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# Enfermedad de von Willebrand

El trastorno hemorrágico heredado más común: el factor de von Willebrand bajo o anormal causa moretones, epistaxis, sangrado de encías y reglas abundantes.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

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## En semiología

- [Síndromes hemorrágicos: patrón plaquetario y de coagulación](https://durgical.com/semiologia/sindromes-hemorragicos-patron-plaquetario-y-de-coagulacion/)

## Por qué ocurre

- [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/)
- [Hemorragia: petequias, púrpura, equimosis, hematoma y lo que hace la pérdida de sangre](https://durgical.com/patologia-general/hemorragia-petequias-purpura-equimosis-hematoma-y-lo-que-hace-la-perdida-de-sang/)
- [Hemostasia primaria y plaquetas](https://durgical.com/fisiologia/hemostasia-primaria-y-plaquetas/)
- [Pruebas de coagulación: TP/INR, TTPa y plaquetas](https://durgical.com/fisiologia/pruebas-de-coagulacion-tp-inr-ttpa-y-plaquetas/)

## Qué es

Trastorno hemorrágico hereditario (rara vez adquirido) causado por un defecto cuantitativo o cualitativo del factor de von Willebrand (FvW), una proteína grande que adhiere las plaquetas a la pared vascular lesionada y transporta el factor VIII en la sangre. Produce sobre todo sangrado mucocutáneo.

## A quién afecta

Estudios de laboratorio sugieren que cerca del 1% de las personas tiene FvW bajo, pero la enfermedad clínicamente importante es mucho menos común. Afecta por igual a hombres y mujeres, aunque las mujeres se diagnostican más por el sangrado menstrual abundante y el parto. En Colombia y América Latina está subdiagnosticada; los programas nacionales de hemofilia y trastornos de la coagulación la incluyen.

## Causas

- Mutaciones del gen VWF en el cromosoma 12, por lo general autosómicas dominantes (tipos 1 y 2)
- Herencia autosómica recesiva en el tipo 3 (prácticamente sin FvW)
- Síndrome de von Willebrand adquirido: estenosis aórtica, dispositivos de asistencia ventricular, hipotiroidismo, trastornos linfoproliferativos y mieloproliferativos

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de sangrado
- Grupo sanguíneo O, que reduce los niveles de FvW
- Condiciones asociadas a la forma adquirida (estenosis aórtica grave, gammapatía monoclonal)

## Fisiopatología

El FvW une la glucoproteína Ib de las plaquetas al colágeno expuesto para formar el tapón plaquetario inicial y protege al factor VIII de su degradación. Un FvW bajo o disfuncional altera la hemostasia primaria y produce sangrado de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y mucosas; cuando el FvW es muy bajo, también cae el factor VIII y el TTPa puede prolongarse, con sangrados profundos similares a la hemofilia (tipo 3).

## Clasificación

- Tipo 1: déficit cuantitativo parcial, cerca de tres cuartas partes de los casos, por lo general leve
- Tipo 2: defecto cualitativo (2A, 2B, 2M, 2N); el 2B tiene mayor unión a plaquetas y plaquetas bajas, el 2N imita la hemofilia A
- Tipo 3: ausencia casi total de FvW, grave, con factor VIII bajo
- Síndrome de von Willebrand adquirido

## Síntomas y signos

- Moretones con facilidad
- Epistaxis frecuentes o prolongadas
- Sangrado de encías al cepillarse o en procedimientos odontológicos
- Menstruaciones abundantes o prolongadas, a menudo con deficiencia de hierro
- Sangrado prolongado después de cirugías, extracciones dentales o el parto
- Hemorragias articulares y musculares solo en el tipo 3

## Signos de alarma

- Sangrado que no cede después de una cirugía, un trauma o el parto
- Signos de choque o anemia grave
- Trauma craneoencefálico o cefalea en una persona con tipo 3
- Sangrado menstrual abundante con inestabilidad hemodinámica

## Diagnóstico

**Clínico**
Historia detallada de sangrado (herramientas estandarizadas de evaluación del sangrado), antecedente familiar y búsqueda de equimosis; considerarla en toda mujer con sangrado menstrual abundante desde la menarquia.

**Pruebas**
Hemograma y recuento de plaquetas; TP normal, TTPa normal o prolongado; antígeno del FvW, actividad del FvW (prueba de unión a plaquetas, antes cofactor de ristocetina) y actividad del factor VIII. El análisis de multímeros y la agregación plaquetaria inducida por ristocetina definen el tipo. Los niveles varían con el estrés, el embarazo, los estrógenos y la inflamación, por lo que puede ser necesario repetir las pruebas.

**Imágenes**
No se necesita para el diagnóstico; ecografía pélvica para buscar causas estructurales del sangrado menstrual abundante.

## Diagnóstico diferencial

- Hemofilia A o B (sangrado profundo y articular, TTPa prolongado, ligada al X)
- Trombocitopenia inmune y otros estados de plaquetas bajas
- Trastornos hereditarios de la función plaquetaria
- Efecto de antiagregantes plaquetarios
- Causas ginecológicas estructurales de sangrado menstrual abundante

## Objetivo del tratamiento

Detener y prevenir el sangrado elevando los niveles de FvW y factor VIII o estabilizando el coágulo, en especial alrededor de procedimientos, la menstruación y el parto.

## Tratamiento

**Médico**
La desmopresina (DDAVP) libera el FvW y el factor VIII almacenados; funciona en la mayoría de los casos tipo 1 tras una dosis de prueba, se evita en el tipo 2B y no es eficaz en el tipo 3.

**Médico**
Concentrados de factor con FvW (derivados del plasma o recombinantes) en el tipo 3, en muchos casos tipo 2, en cirugía mayor y en sangrados graves.

**Médico**
Antifibrinolíticos (ácido tranexámico) para sangrado mucoso, procedimientos dentales y menstruaciones abundantes; tratamientos hormonales para el sangrado menstrual abundante; hierro para la deficiencia de hierro.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería: vigilar sangrado y signos vitales, restricción de líquidos y control de sodio después de la desmopresina (riesgo de hiponatremia), evitar inyecciones intramusculares, aspirina y AINE, y planear el parto con el equipo de hematología.

## Fármacos para esta enfermedad

- [Factor VIII de la coagulación](https://durgical.com/farmacologia/factor-viii-de-la-coagulacion/)

## Complicaciones

- Anemia ferropénica por pérdida crónica de sangre
- Hemorragia posparto
- Sangrado grave tras cirugía o trauma
- Daño articular por hemartrosis en el tipo 3
- Hiponatremia y convulsiones por desmopresina sin restricción de líquidos

## Pronóstico

La expectativa de vida es normal en la mayoría. El tipo 1 suele ser leve y se maneja alrededor de los procedimientos; el tipo 3 se comporta como una hemofilia y requiere atención especializada de por vida.

## Prevención

- Profilaxis antes de cirugías, procedimientos dentales y el parto
- Consejería genética
- Carné de alerta médica y evitar antiagregantes plaquetarios

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son las dos funciones principales del factor de von Willebrand?

Adhiere las plaquetas a la pared vascular lesionada (por la glucoproteína Ib) y transporta y protege al factor VIII.

## ¿Cuál es el tipo más común y cuál es su tratamiento de primera línea?

El tipo 1, un déficit cuantitativo parcial, que suele tratarse con desmopresina.

## ¿Por qué se evita la desmopresina en el tipo 2B?

Libera un FvW anormal que se une en exceso a las plaquetas y puede empeorar la trombocitopenia.

## ¿Qué electrolito debe vigilarse después de la desmopresina?

El sodio, porque la retención de agua puede causar hiponatremia y convulsiones.

## ¿Qué patrón de sangrado distingue la enfermedad de von Willebrand de la hemofilia?

El sangrado mucocutáneo (nariz, encías, menstruación, moretones) en lugar del sangrado articular y muscular profundo.

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## Enfermedades relacionadas

- [Hemofilia A y B](https://durgical.com/enfermedades/hemofilia-a-y-b/)
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- [Coagulación intravascular diseminada](https://durgical.com/enfermedades/coagulacion-intravascular-diseminada/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Von Willebrand disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000544.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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