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# Enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo de trastornos que inflaman y cicatrizan el tejido alrededor de los alvéolos y causan un ahogo progresivo.

Actualizado 2026-10-29

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Lóbulo inferior derecho](https://durgical.com/anatomia/lobulo-inferior-del-pulmon-derecho/)
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- [Bronquios segmentarios](https://durgical.com/anatomia/bronquios-segmentarios/)

## En la bioquímica

- [Telomerasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/telomerasa/)

## En semiología

- [Acropaquia (dedos en palillo de tambor) y signos ungueales](https://durgical.com/semiologia/acropaquia-y-signos-ungueales/)
- [Ruidos agregados: crepitantes, sibilancias, roncus, estridor y frote pleural](https://durgical.com/semiologia/ruidos-agregados-crepitantes-sibilancias-roncus-estridor-y-frote-pleural/)

## En fisiología

- [Volúmenes, capacidades y espirometría](https://durgical.com/fisiologia/volumenes-capacidades-y-espirometria/)
- [Patrón obstructivo y restrictivo, y curvas flujo-volumen](https://durgical.com/fisiologia/patron-obstructivo-y-restrictivo-y-curvas-flujo-volumen/)
- [Las causas de la hipoxemia](https://durgical.com/fisiologia/las-causas-de-la-hipoxemia/)
- [Distensibilidad pulmonar y de la pared torácica](https://durgical.com/fisiologia/distensibilidad-pulmonar-y-de-la-pared-toracica/)
- [Difusión a través de la membrana respiratoria y DLCO](https://durgical.com/fisiologia/difusion-a-traves-de-la-membrana-respiratoria-y-dlco/)
- [Trabajo respiratorio](https://durgical.com/fisiologia/trabajo-respiratorio/)

## Por qué ocurre

- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Contaminación del aire y exposiciones ocupacionales](https://durgical.com/patologia-general/contaminacion-del-aire-y-exposiciones-ocupacionales/)
- [Lesión por radiación ionizante](https://durgical.com/patologia-general/lesion-por-radiacion-ionizante/)
- [El alvéolo: neumocitos tipo I y II, surfactante y barrera hematoaérea](https://durgical.com/histologia/el-alveolo-neumocitos-tipo-i-y-ii-surfactante-y-barrera-hematoaerea/)

## Qué es

Grupo de enfermedades que inflaman y cicatrizan el intersticio pulmonar alrededor de los alvéolos y causan disnea progresiva. La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más característica.

## A quién afecta

La fibrosis pulmonar idiopática afecta sobre todo a hombres mayores con antecedente de tabaquismo. Las enfermedades del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad (aves, hongos) y la exposición laboral a polvos son otras causas frecuentes en la región.

## Causas

- Idiopática: fibrosis pulmonar idiopática y otras neumonías intersticiales idiopáticas
- Enfermedades del tejido conectivo: artritis reumatoide, esclerosis sistémica, miositis, lupus
- Neumonitis por hipersensibilidad: aves, hongos, polvos orgánicos
- Laboral: sílice, asbesto, polvo de carbón
- Fármacos y radiación: algunos antiarrítmicos, quimioterápicos y antimicrobianos
- Sarcoidosis

## Factores de riesgo

- Edad avanzada (fibrosis pulmonar idiopática)
- Tabaquismo
- Exposición laboral o ambiental
- Enfermedad del tejido conectivo
- Reflujo gastroesofágico
- Antecedente familiar

## Fisiopatología

La lesión repetida del epitelio alveolar lleva a una reparación anormal, con activación de fibroblastos y depósito de colágeno en el intersticio. El pulmón se vuelve rígido y pequeño (restrictivo) y disminuye la transferencia de gases. La fibrosis avanzada produce panal de abejas y puede causar hipertensión pulmonar.

## Clasificación

- Fibrosis pulmonar idiopática (patrón de neumonía intersticial usual)
- Otras neumonías intersticiales idiopáticas (por ejemplo, la neumonía intersticial no específica)
- Asociada a enfermedad del tejido conectivo
- Asociada a exposición (neumonitis por hipersensibilidad, neumoconiosis, fármacos)
- Granulomatosa (sarcoidosis)

## Síntomas y signos

- Disnea de esfuerzo progresiva
- Tos seca
- Estertores finos inspiratorios en las bases (tipo velcro)
- Acropaquia (dedos en palillo de tambor), sobre todo en la fibrosis pulmonar idiopática
- Fatiga y pérdida de peso

## Signos de alarma

- Disnea que empeora rápidamente (exacerbación aguda)
- Hipoxemia en reposo
- Signos de falla cardíaca derecha
- Hemoptisis o una masa nueva (cáncer de pulmón)

## Diagnóstico

**Clínico**
Disnea con estertores basales; historia cuidadosa de exposiciones, fármacos y síntomas reumatológicos. Un equipo multidisciplinario define el diagnóstico final.

**Pruebas**
Pruebas de función pulmonar con patrón restrictivo y difusión disminuida (DLCO); caminata de seis minutos con oximetría; autoanticuerpos; lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar en casos seleccionados.

**Imágenes**
La TC de alta resolución es clave: en la fibrosis pulmonar idiopática, reticulación subpleural basal, bronquiectasias por tracción y panal de abejas. La radiografía puede mostrar un patrón reticular.

## Diagnóstico diferencial

- Insuficiencia cardíaca
- EPOC
- Neumonía atípica
- Linfangitis carcinomatosa
- Tuberculosis pulmonar

## Objetivo del tratamiento

Frenar la fibrosis, tratar la causa o la inflamación, aliviar los síntomas y planear a tiempo el trasplante o los cuidados paliativos.

## Tratamiento

**Médico**
Antifibróticos en la fibrosis pulmonar idiopática y en otras formas fibrosantes progresivas.

**Médico**
Corticosteroides y otros inmunosupresores en las formas inflamatorias (enfermedad del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad); no se usan en la fibrosis pulmonar idiopática.

**Estilo de vida**
Evitar el desencadenante (aves, hongos, polvos, fármaco causal) y dejar de fumar; vacunación.

**Rehabilitación**
Rehabilitación pulmonar y oxigenoterapia en la hipoxemia.

**Quirúrgico**
Trasplante pulmonar en pacientes candidatos con enfermedad progresiva.

## Complicaciones

- Insuficiencia respiratoria
- Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
- Exacerbación aguda
- Cáncer de pulmón
- Infecciones y neumotórax

## Pronóstico

Varía según el tipo. La fibrosis pulmonar idiopática tiene mal pronóstico, con una supervivencia que suele medirse en años; las formas inflamatorias y por exposición pueden estabilizarse si se tratan a tiempo.

## Prevención

- Evitar el tabaco y proteger a los trabajadores de polvos minerales y orgánicos
- Vigilancia pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo y con fármacos de riesgo

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué patrón de función pulmonar es típico de la enfermedad pulmonar intersticial?

Un patrón restrictivo, con volúmenes pulmonares disminuidos y difusión reducida (DLCO).

## ¿Qué hallazgos de la TC sugieren fibrosis pulmonar idiopática?

Reticulación subpleural basal con panal de abejas y bronquiectasias por tracción (patrón de neumonía intersticial usual).

## ¿Qué ruido pulmonar es típico de la fibrosis pulmonar?

Estertores finos y secos inspiratorios en las bases, descritos como tipo velcro.

## ¿Qué grupo de fármacos frena la fibrosis pulmonar idiopática?

Los antifibróticos; los corticosteroides no se usan en la fibrosis pulmonar idiopática.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).

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