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# Enfermedad relacionada con IgG4

Enfermedad inmunitaria que causa masas tipo tumor y cicatrización en glándulas y órganos como páncreas, glándulas salivales y [lagrimales](https://durgical.com/anatomia/huesos-lagrimales/).

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Parótida](https://durgical.com/anatomia/glandula-parotida/)
- [Submandibular](https://durgical.com/anatomia/glandula-submandibular/)
- [Glándula lagrimal](https://durgical.com/anatomia/glandula-lagrimal/)
- [Tiroides](https://durgical.com/anatomia/glandula-tiroides/)
- [Ganglios del cuello](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-del-cuello/)
- [Sublingual](https://durgical.com/anatomia/glandula-sublingual/)
- [Páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/)
- [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/)
- [Aorta abdominal](https://durgical.com/anatomia/aorta-abdominal/)

## Por qué ocurre

- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Inflamación crónica: causas, células y características](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-cronica-causas-celulas-y-caracteristicas/)
- [Inmunoglobulinas (anticuerpos)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/inmunoglobulinas/)
- [Páncreas: ácinos e islotes](https://durgical.com/histologia/pancreas-acinos-e-islotes/)

## Qué es

Condición fibroinflamatoria crónica inmunomediada que forma masas de aspecto tumoral en uno o varios órganos. La biopsia muestra un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. Afecta con frecuencia páncreas, vías biliares, glándulas salivales y lagrimales, órbita, retroperitoneo, aorta y [riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/).

## A quién afecta

Rara y probablemente subdiagnosticada. Afecta sobre todo a hombres de edad media y mayores; las formas de [cabeza y cuello](https://durgical.com/anatomia/region/cabeza-y-cuello/) son más equilibradas entre sexos. La mayoría de datos provienen de Japón, Europa y Estados Unidos, y las series latinoamericanas crecen a medida que aumenta el reconocimiento.

## Causas

- Causa desconocida; inmunomediada, con linfocitos B y plasmablastos activados y linfocitos T CD4 citotóxicos
- Posibles autoantígenos y susceptibilidad genética
- Antecedente alérgico (atópico) en muchos pacientes

## Factores de riesgo

- Sexo masculino
- Edad mayor de 50 años
- Antecedente de alergia o asma

## Fisiopatología

Los linfocitos T CD4 citotóxicos y los linfocitos B activados mantienen la inflamación y estimulan a los fibroblastos, lo que produce fibrosis estoriforme (en rueda de carreta) y oclusión de venas. Los órganos crecen sin dolor y luego cicatrizan, con posible pérdida de función (insuficiencia pancreática exocrina y endocrina, obstrucción de vías biliares o [uréteres](https://durgical.com/anatomia/ureter-retrocavo/)). La IgG4 alta refleja el proceso, pero probablemente no es la causa directa del daño.

## Síntomas y signos

- Aumento de tamaño indoloro y bilateral de glándulas submandibulares, parótidas o lagrimales (antes enfermedad de Mikulicz)
- Ictericia obstructiva indolora y pérdida de peso (pancreatitis autoinmune o colangitis esclerosante)
- Proptosis o hinchazón alrededor de los ojos
- Dolor lumbar o en flanco por fibrosis retroperitoneal
- Adenopatías
- Diabetes nueva o heces grasosas por insuficiencia pancreática

## Signos de alarma

- Ictericia indolora en un adulto mayor (descartar cáncer de páncreas o colangiocarcinoma)
- Elevación de la creatinina con hidronefrosis (obstrucción ureteral por fibrosis retroperitoneal)
- Pérdida visual o diplopía por enfermedad orbitaria
- Aneurisma aórtico o aortitis en las imágenes

## Diagnóstico

**Clínico**
Se basa en el compromiso típico de órganos, las imágenes, la IgG4 sérica y sobre todo la histología, con los criterios de clasificación ACR/EULAR 2019. Deben descartarse cáncer, linfoma y otras enfermedades que la imitan.

**Pruebas**
La IgG4 sérica está elevada en la mayoría, pero no es sensible ni específica; puede haber eosinofilia, IgE alta y complemento bajo. La biopsia muestra infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante. Pruebas hepáticas, glucemia, lipasa y creatinina para valorar la función de los órganos.

**Imágenes**
TAC o resonancia con [páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/) aumentado de forma difusa «en salchicha» con un halo tipo cápsula, estenosis biliares, glándulas aumentadas o tejido blando periaórtico; ecografía de glándulas salivales; PET-TC para definir la extensión.

## Diagnóstico diferencial

- Cáncer de páncreas y colangiocarcinoma
- Colangitis esclerosante primaria
- Enfermedad de Sjögren
- Linfoma
- Sarcoidosis
- Granulomatosis con poliangitis

## Objetivo del tratamiento

Controlar la inflamación antes de que se instale fibrosis irreversible, aliviar las obstrucciones y preservar la función de los órganos.

## Tratamiento

**Médico**
Los corticoides sistémicos son de primera línea y suelen dar una respuesta rápida, que además apoya el diagnóstico; se reducen en varios meses.

**Médico**
Rituximab o ahorradores de corticoides (azatioprina, micofenolato) para recaídas o corticodependencia; endoprótesis biliar si la obstrucción no se resuelve; insulina o enzimas pancreáticas cuando el páncreas ha fallado.

**Seguimiento**
Seguimiento a largo plazo con IgG4 sérica, imágenes y función de órganos, porque las recaídas son frecuentes; vigilancia de glucemia, hueso e infecciones por los corticoides.

## Complicaciones

- Insuficiencia pancreática exocrina y endocrina (diabetes)
- Cirrosis biliar por estenosis crónicas de la vía biliar
- Hidronefrosis y enfermedad renal
- Aneurisma o disección aórtica
- Recaída en el mismo órgano o en órganos nuevos

## Pronóstico

La mayoría responde bien a los corticoides, pero las recaídas son frecuentes al reducirlos. El tratamiento temprano evita la fibrosis permanente; la enfermedad tardía puede dejar daño orgánico aunque se controle la inflamación.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los tres hallazgos histológicos clave de la enfermedad relacionada con IgG4?

Infiltrado linfoplasmocitario denso rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante.

## ¿Qué tipo de pancreatitis autoinmune pertenece a la enfermedad relacionada con IgG4?

La pancreatitis autoinmune tipo 1.

## ¿Cuál es el tratamiento de primera línea?

Los corticoides sistémicos.

## ¿Por qué una IgG4 sérica alta no basta para el diagnóstico?

Porque no es sensible ni específica; deben descartarse cáncer, linfoma y otras enfermedades que la imitan, idealmente con biopsia.

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## Enfermedades relacionadas

- [Pancreatitis crónica](https://durgical.com/enfermedades/pancreatitis-cronica/)
- [Cáncer de páncreas](https://durgical.com/enfermedades/cancer-de-pancreas/)
- [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/)
- [Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)](https://durgical.com/enfermedades/colangiocarcinoma/)
- [Enfermedad de Sjögren](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-sjogren/)
- [Sialolitiasis](https://durgical.com/enfermedades/sialolitiasis/)
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- [Linfoma no Hodgkin](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-no-hodgkin/)
- [Granulomatosis con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-con-poliangitis/)
- [Orbitopatía tiroidea (de Graves)](https://durgical.com/enfermedades/orbitopatia-tiroidea/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [IgG4-related disease](https://dermnetnz.org/topics/igg4-related-disease) (DermNet, 2026).

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