[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Esclerosis lateral amiotrófica [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Neurología](https://durgical.com/enfermedades/) # Esclerosis lateral amiotrófica En la ELA mueren las neuronas que mueven los músculos: hay debilidad creciente, dificultad para hablar y tragar y, al final, falla respiratoria. Actualizado 2026-11-01 ## Estructuras afectadas Toque una para ver qué es y abrirla en 3D. - [Corteza motora](https://durgical.com/anatomia/giro-precentral/) - [Médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/) - [Bulbo raquídeo](https://durgical.com/anatomia/bulbo-raquideo/) - [Nervio hipogloso (XII)](https://durgical.com/anatomia/nervio-hipogloso/) - [Lóbulo frontal](https://durgical.com/anatomia/lobulo-frontal/) - [Sustancia blanca](https://durgical.com/anatomia/sustancia-blanca-del-telencefalo/) - [Protuberancia](https://durgical.com/anatomia/puente/) - [Nervio vago](https://durgical.com/anatomia/nervio-vago/) - [Nervio espinal (XI)](https://durgical.com/anatomia/nervio-accesorio/) ## Por qué ocurre - [Estrés del retículo endoplásmico y respuesta a proteínas mal plegadas](https://durgical.com/patologia-general/estres-del-reticulo-endoplasmico-y-respuesta-a-proteinas-mal-plegadas/) - [Atrofia](https://durgical.com/patologia-general/atrofia/) - [Lesión de motoneurona superior e inferior](https://durgical.com/fisiologia/lesion-de-motoneurona-superior-e-inferior/) - [Glutamato (ácido glutámico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/) - [Superóxido dismutasa (SOD)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/superoxido-dismutasa/) - [La neurona y la sinapsis](https://durgical.com/histologia/la-neurona-y-la-sinapsis/) ## Qué es Enfermedad neurodegenerativa progresiva que destruye tanto la motoneurona superior ([corteza motora](https://durgical.com/anatomia/giro-precentral/) y vías corticoespinales) como la inferior (núcleos motores del tronco encefálico y asta anterior de la [médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/)). Es la enfermedad de motoneurona más frecuente en adultos y no tiene cura. ## A quién afecta La incidencia es de alrededor de 1–2 por 100.000 personas al año en el mundo, con inicio habitual entre los 50 y los 70 años y ligero predominio en hombres. Los estudios de América Latina en general informan cifras similares o algo menores, con menos registros. Cerca del 5–10 % de los casos son familiares. ## Causas - La mayoría de los casos son esporádicos, de causa desconocida - Cerca del 5–10 % son familiares, sobre todo autosómicos dominantes; la expansión de C9orf72 y las mutaciones de SOD1 son las más conocidas - Mecanismos propuestos: excitotoxicidad por glutamato, agregación de proteínas (TDP-43), estrés oxidativo y disfunción mitocondrial ## Factores de riesgo - Edad, con pico de inicio entre los 50 y los 70 años - Antecedente familiar de ELA o de demencia frontotemporal - Sexo masculino (ligero exceso) - Posibles asociaciones con tabaquismo, servicio militar y algunas exposiciones ambientales, no demostradas ## Fisiopatología Degeneran las motoneuronas de la circunvolución precentral, de los núcleos del tronco encefálico (incluido el núcleo del hipogloso en el [bulbo raquídeo](https://durgical.com/anatomia/bulbo-raquideo/)) y de las astas anteriores, y los haces corticoespinales laterales pierden fibras y se endurecen («esclerosis lateral»). La pérdida de motoneurona inferior produce debilidad, atrofia y fasciculaciones («amiotrófica»); la de motoneurona superior produce espasticidad e hiperreflexia. En general se respetan la sensibilidad, los movimientos oculares y los esfínteres, y la muerte suele deberse a falla de los músculos respiratorios. ## Clasificación - Inicio en extremidades (cerca de dos tercios): debilidad asimétrica de una mano o un pie - Inicio bulbar: disartria y disfagia primero, más común en mujeres mayores - Inicio respiratorio (raro) - Fenotipos relacionados: atrofia muscular progresiva (solo motoneurona inferior) y esclerosis lateral primaria (solo motoneurona superior); ELA con demencia frontotemporal ## Síntomas y signos - Debilidad indolora, asimétrica y progresiva, a menudo primero en una mano (torpeza, se le caen las cosas) o un pie (pie caído, tropiezos) - Atrofia muscular, fasciculaciones (contracciones finas) y calambres - Espasticidad, rigidez e hiperreflexia con signo de Babinski en la misma extremidad atrófica - Habla arrastrada, dificultad para tragar, sialorrea, atrofia de la [lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/) con fasciculaciones - Disnea, ortopnea y cefalea matutina por hipoventilación nocturna - Labilidad emocional (afecto pseudobulbar) y, en algunas personas, cambios de conducta o del lenguaje por demencia frontotemporal ## Signos de alarma - Atoramiento, tos con las comidas o pérdida de peso (riesgo de aspiración y desnutrición) - Disnea al acostarse, cefalea matutina o somnolencia diurna (insuficiencia respiratoria) - Fiebre y tos que sugieren neumonía aspirativa - Pérdida sensitiva, problemas vesicales o de la motilidad ocular, que orientan a otro diagnóstico ## Diagnóstico **Clínico** Combinación de signos de motoneurona superior e inferior en varias regiones del cuerpo (bulbar, cervical, torácica, lumbosacra) con diseminación progresiva, y exclusión de otras causas (criterios de Gold Coast o de El Escorial revisados). La sensibilidad es normal. **Pruebas** La electromiografía y las neuroconducciones muestran denervación activa y crónica generalizada con nervios sensitivos normales. Los exámenes de sangre (CK, [tiroides](https://durgical.com/anatomia/glandula-tiroides/), B12, calcio, electroforesis de proteínas) descartan imitadores; prueba genética si hay antecedente familiar. La capacidad vital forzada sigue la función respiratoria. **Imágenes** La resonancia magnética de cerebro y [columna](https://durgical.com/anatomia/region/columna/) cervical sirve sobre todo para descartar imitadores como la mielopatía cervical o una lesión estructural. ## Diagnóstico diferencial - Mielopatía cervical espondilótica con radiculopatía - Neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción - Miastenia gravis (inicio bulbar) - Miositis por cuerpos de inclusión y otras miopatías - Atrofia muscular espinal del adulto y enfermedad de Kennedy ## Objetivo del tratamiento Retrasar algo la progresión, mantener la función, la nutrición y la respiración el mayor tiempo posible, controlar los síntomas y acompañar a la persona y a la familia con cuidados paliativos y planificación anticipada desde temprano. ## Tratamiento **Médico** El riluzol (inhibidor de la liberación de glutamato) prolonga de forma modesta la supervivencia; la edaravona (antioxidante) se usa en algunos países. Existe terapia dirigida al gen para la ELA asociada a SOD1. **Procedimiento** La ventilación no invasiva en la insuficiencia respiratoria mejora la supervivencia y la calidad de vida; la traqueostomía con ventilación mecánica es una opción que algunas personas eligen. **Procedimiento** Gastrostomía (endoscópica o radiológica) por disfagia y pérdida de peso, idealmente antes de que la capacidad vital caiga demasiado. **Rehabilitación** Atención multidisciplinaria: fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiología y ayudas para la comunicación, apoyo nutricional. **Seguimiento** Capacidad vital forzada, peso y evaluación de la deglución periódicos; las prioridades de enfermería son las precauciones contra la aspiración, la limpieza de la vía aérea, el cuidado de la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y la prevención de caídas. **Médico** Alivio de síntomas: fármacos para espasticidad, calambres, sialorrea y afecto pseudobulbar; cuidados paliativos y voluntades anticipadas desde el inicio. ## Fármacos para esta enfermedad - [Riluzol](https://durgical.com/farmacologia/riluzol/) - [Edaravona](https://durgical.com/farmacologia/edaravona/) ## Complicaciones - Insuficiencia respiratoria, principal causa de muerte - Neumonía aspirativa - Desnutrición y deshidratación por disfagia - Caídas, úlceras por presión y contracturas - Depresión y sobrecarga del cuidador ## Pronóstico Progresa sin pausa. La supervivencia mediana es de unos 2–5 años desde el inicio de los síntomas, en general hasta la falla respiratoria, aunque cerca del 10 % vive más de 10 años. El inicio bulbar y la mayor edad empeoran el pronóstico; la ventilación no invasiva y la atención multidisciplinaria prolongan la supervivencia. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué combinación de signos define la esclerosis lateral amiotrófica? Signos de motoneurona superior (espasticidad, hiperreflexia, Babinski) junto con signos de motoneurona inferior (debilidad, atrofia, fasciculaciones), progresivos y que se diseminan. ## ¿Qué funciones suelen respetarse en la ELA? La sensibilidad, los movimientos oculares y el control de los esfínteres vesical y anal. ## ¿Qué fármaco prolonga de forma modesta la supervivencia en la ELA y cómo actúa? El riluzol, que reduce la liberación de glutamato y la excitotoxicidad. ## ¿Cuál es la causa habitual de muerte en la ELA? La insuficiencia respiratoria por debilidad de los músculos respiratorios, a menudo con neumonía aspirativa. ## ¿Cuál es una prioridad clave de enfermería en un paciente con ELA bulbar? Prevenir la aspiración: evaluación de la deglución, posición sentada y texturas adaptadas en las comidas, succión disponible, y control del peso y la respiración. [Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/) ## Enfermedades relacionadas - [Miastenia gravis](https://durgical.com/enfermedades/miastenia-gravis/) - [Mielopatía cervical degenerativa](https://durgical.com/enfermedades/mielopatia-cervical-degenerativa/) - [Atrofia muscular espinal](https://durgical.com/enfermedades/atrofia-muscular-espinal/) - [Síndrome de Guillain-Barré](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-guillain-barre/) - [Esclerosis múltiple](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-multiple/) - [Demencia frontotemporal](https://durgical.com/enfermedades/demencia-frontotemporal/) - [Neumonía adquirida en la comunidad](https://durgical.com/enfermedades/neumonia-adquirida-en-la-comunidad/) - [Enfermedad de Huntington](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-huntington/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)](https://medlineplus.gov/ency/article/000688.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Amyotrophic lateral sclerosis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024). [← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/