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# Esclerosis sistémica (esclerodermia, incluido el CREST)

Enfermedad autoinmune que endurece la piel y puede dejar cicatriz en pulmones, tubo digestivo, corazón y [riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/). Casi siempre empieza con fenómeno de Raynaud.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Arterias digitales](https://durgical.com/anatomia/arterias-digitales-palmares-comunes-y-propias-arterias-metacarpianas-palmares/)
- [Arteria radial](https://durgical.com/anatomia/arteria-radial/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Vasos intrarrenales](https://durgical.com/anatomia/arterias-y-venas-intrarrenales/)
- [Estómago](https://durgical.com/anatomia/estomago/)

## Por qué ocurre

- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Circulación cutánea](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-cutanea/)
- [Síntesis del colágeno](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-del-colageno/)
- [Tejido conectivo propiamente dicho: células y fibras](https://durgical.com/histologia/tejido-conectivo-propiamente-dicho-celulas-y-fibras/)

## Qué es

Enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por daño de los vasos pequeños y exceso de colágeno (fibrosis) en la piel y los órganos internos. Tiene una forma cutánea limitada (CREST) y una forma cutánea difusa.

## A quién afecta

Poco frecuente; afecta unas cuatro veces más a mujeres que a hombres y suele iniciar entre los 30 y los 50 años. Se presenta en Colombia y el resto de América Latina, donde se sigue en consultas de reumatología; la enfermedad pulmonar es la principal causa de muerte.

## Causas

- Autoinmune; causa desconocida
- Predisposición genética que interactúa con desencadenantes ambientales
- Exposiciones ligadas a cuadros similares: polvo de sílice, solventes orgánicos y algunos fármacos

## Factores de riesgo

- Sexo femenino
- Edad entre 30 y 50 años
- Antecedente familiar de enfermedad autoinmune
- Exposición ocupacional a sílice o solventes

## Fisiopatología

Interactúan tres procesos: lesión del endotelio de vasos pequeños (fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, vasculopatía renal y pulmonar), autoinmunidad con autoanticuerpos específicos y activación de fibroblastos que depositan colágeno en exceso. La fibrosis engrosa la piel, vuelve rígido el [esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/) y deja cicatriz en el intersticio pulmonar y el miocardio, mientras la vasculopatía obliterante puede causar hipertensión arterial pulmonar y crisis renal esclerodérmica.

## Clasificación

- Cutánea limitada (CREST: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias): piel de manos, antebrazos y cara; anticuerpos anticentrómero; riesgo tardío de hipertensión arterial pulmonar
- Cutánea difusa: piel del tronco y la parte proximal de las extremidades; anti-topoisomerasa I (Scl-70) o anti-ARN polimerasa III; compromiso temprano de pulmón, corazón y riñón
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia (compromiso de órganos sin engrosamiento cutáneo)
- La esclerodermia localizada (morfea) es una enfermedad distinta, solo de la piel

## Síntomas y signos

- Fenómeno de Raynaud (dedos blancos, azules y luego rojos con el frío), a menudo años antes que lo demás
- Dedos hinchados que se vuelven tensos, brillantes y gruesos (esclerodactilia)
- Úlceras digitales y cicatrices puntiformes en las yemas
- Pirosis y dificultad para tragar
- Disnea de esfuerzo y tos seca
- Boca pequeña con piel facial tensa, telangiectasias y depósitos de calcio bajo la piel
- Dolor articular, roces tendinosos y cansancio

## Signos de alarma

- Hipertensión nueva, cefalea, cambios visuales o disminución de la orina (crisis renal esclerodérmica), sobre todo en la forma difusa temprana
- Disnea progresiva o caída de la DLCO (enfermedad pulmonar intersticial o hipertensión pulmonar)
- Una yema del dedo dolorosa que se oscurece (isquemia digital crítica)
- Dolor torácico, palpitaciones o síncope (compromiso cardíaco)
- Pérdida de peso y desnutrición por compromiso digestivo

## Diagnóstico

**Clínico**
El engrosamiento de la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) de los dedos que se extiende proximal a los nudillos basta para la clasificación (criterios ACR/EULAR); otros ítems son esclerodactilia, lesiones de las yemas, telangiectasias, fenómeno de Raynaud, enfermedad pulmonar y anticuerpos específicos. La capilaroscopia del lecho ungueal muestra capilares dilatados o pérdida de capilares.

**Pruebas**
ANA positivos en la mayoría; anticentrómero (forma limitada), anti-Scl-70 y anti-ARN polimerasa III (forma difusa; este último ligado a crisis renal). Creatinina, parcial de orina y presión arterial; pruebas de función pulmonar con DLCO; NT-proBNP y ECG.

**Imágenes**
TAC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) de alta resolución para enfermedad pulmonar intersticial; ecocardiograma para tamizar hipertensión pulmonar, confirmada con cateterismo cardíaco derecho; esofagograma con bario o manometría para la dismotilidad esofágica.

## Diagnóstico diferencial

- Fenómeno de Raynaud primario
- Morfea (esclerodermia localizada)
- Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndromes de superposición
- Fascitis eosinofílica
- Escleromixedema y fibrosis sistémica nefrogénica
- Queiroartropatía diabética

## Objetivo del tratamiento

No tiene cura; el tratamiento se dirige a cada órgano: controlar el fenómeno de Raynaud y sanar las úlceras, frenar la fibrosis de piel y pulmón, tratar la hipertensión pulmonar y el reflujo, y detectar a tiempo la crisis renal para salvar el riñón y la vida.

## Tratamiento

**Agudo**
La crisis renal esclerodérmica es una urgencia que se trata con inhibidores de la ECA, aunque la creatinina esté subiendo; se evitan los corticoides a dosis altas porque pueden desencadenarla.

**Médico**
Fenómeno de Raynaud y úlceras digitales: calcioantagonistas (dihidropiridinas), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y análogos de prostaciclina.

**Médico**
Enfermedad cutánea y pulmonar: inmunosupresores como micofenolato, ciclofosfamida o metotrexato, antifibróticos en la fibrosis pulmonar progresiva y biológicos seleccionados; trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en casos graves muy seleccionados.

**Médico**
Reflujo con inhibidores de la bomba de protones y procinéticos; hipertensión arterial pulmonar con antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y fármacos de la vía de la prostaciclina.

**Seguimiento**
Tamizaje periódico: presión arterial (con control en casa en la forma difusa), función renal, pruebas de función pulmonar y ecocardiograma anual.

**Estilo de vida**
Mantener todo el cuerpo abrigado, evitar el tabaco y el frío, cuidar la piel, comer porciones pequeñas y frecuentes, elevar la cabecera y hacer fisioterapia para conservar el movimiento de manos y boca.

## Fármacos para esta enfermedad

- [Tocilizumab](https://durgical.com/farmacologia/tocilizumab/)

## Complicaciones

- Enfermedad pulmonar intersticial, la principal causa de muerte
- Hipertensión arterial pulmonar
- Crisis renal esclerodérmica con hipertensión maligna y lesión renal aguda
- Fibrosis miocárdica, arritmias e insuficiencia cardíaca
- Úlceras digitales, infección y gangrena
- Estenosis esofágica, esófago de Barrett, ectasia vascular antral gástrica ([estómago](https://durgical.com/anatomia/estomago/) en sandía) y malabsorción
- Contracturas de las manos y discapacidad

## Pronóstico

Variable. La forma limitada avanza lento, pero puede dar hipertensión pulmonar tras muchos años; la difusa es más agresiva en los primeros años. La enfermedad pulmonar y cardíaca definen la mortalidad; con los inhibidores de la ECA la crisis renal dejó de ser la principal causa de muerte.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué significa CREST?

Calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias: la forma cutánea limitada de la esclerosis sistémica.

## ¿Qué autoanticuerpos distinguen la esclerosis sistémica limitada de la difusa?

Anticentrómero en la limitada; anti-topoisomerasa I (Scl-70) y anti-ARN polimerasa III en la difusa.

## ¿Cómo se presenta la crisis renal esclerodérmica y cómo se trata?

Hipertensión grave súbita con lesión renal aguda, a menudo en la forma difusa temprana; se trata con urgencia con inhibidores de la ECA.

## ¿Qué grupo de fármacos puede desencadenar la crisis renal esclerodérmica?

Los glucocorticoides a dosis altas.

## ¿Cuál es la principal causa de muerte en la esclerosis sistémica?

La enfermedad pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar.

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## Enfermedades relacionadas

- [Fenómeno de Raynaud](https://durgical.com/enfermedades/fenomeno-de-raynaud/)
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- [Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-por-reflujo-gastroesofagico/)
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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Scleroderma](https://medlineplus.gov/ency/article/000429.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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