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# Espasmos infantiles (síndrome de West)

Epilepsia grave del lactante con salvas de sacudidas breves, un EEG caótico y pérdida de habilidades. Es una urgencia: tratar rápido protege el desarrollo.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

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## Qué es

Encefalopatía epiléptica del lactante, hoy llamada síndrome de espasmos epilépticos infantiles. El síndrome de West es la tríada clásica de espasmos epilépticos, hipsarritmia en el EEG y detención o regresión del desarrollo.

## A quién afecta

Suele iniciar entre los 3 y los 12 meses, con pico hacia los 4 a 8 meses; afecta a unos 2 a 5 por cada 10 000 nacidos vivos y es algo más frecuente en varones. En Colombia y América Latina la lesión hipóxico-isquémica perinatal y las infecciones son causas frecuentes, y el reconocimiento suele retrasarse porque los espasmos se confunden con cólicos o sobresaltos.

## Causas

- Estructural: encefalopatía hipóxico-isquémica, ataque cerebrovascular, malformaciones cerebrales, infecciones, complejo esclerosis tuberosa
- Genética: síndrome de Down, CDKL5, ARX y muchas otras variantes génicas
- Metabólica: fenilcetonuria no tratada, dependencia de piridoxina y otros errores innatos
- Causa desconocida en una minoría

## Factores de riesgo

- Asfixia perinatal o lesión cerebral del prematuro
- Complejo esclerosis tuberosa
- Síndrome de Down
- Infecciones cerebrales congénitas o neonatales
- Malformaciones cerebrales

## Fisiopatología

Se cree que una interacción anormal entre la corteza inmadura y el tronco encefálico genera los espasmos; las vías de hormonas del estrés (hormona liberadora de corticotropina) podrían participar, lo que explica la respuesta a la terapia hormonal. La actividad eléctrica caótica continua (hipsarritmia) altera el desarrollo.

## Clasificación

- De causa conocida (estructural, genética, metabólica)
- De causa desconocida (antes llamada criptogénica)

## Síntomas y signos

- Flexión brusca y breve de cuello, tronco y extremidades (espasmos «en navaja») o espasmos en extensión
- Espasmos en salvas, a menudo al despertar, de alrededor de un segundo cada uno
- Llanto o irritabilidad entre espasmos, que se confunden con cólico o reflujo
- Pérdida de la sonrisa social, del contacto visual o de hitos motores
- Menor estado de alerta

## Signos de alarma

- Todo lactante con salvas repetidas de sacudidas breves o cabeceos
- Regresión del desarrollo
- Manchas hipopigmentadas en la piel (esclerosis tuberosa)

## Diagnóstico

**Clínico**
El video de los episodios grabado por los cuidadores ayuda mucho; examen neurológico y de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) completo (lámpara de Wood para máculas en hoja de fresno) y evaluación del desarrollo.

**Pruebas**
Video-EEG urgente, incluido el sueño: hipsarritmia (fondo desorganizado de alto voltaje con puntas multifocales) entre espasmos y respuesta electrodecremental durante los espasmos. Estudios genéticos, metabólicos e infecciosos según la historia.

**Imágenes**
Resonancia magnética cerebral para buscar malformaciones, lesión hipóxica o túberes corticales.

## Diagnóstico diferencial

- Mioclonías benignas del lactante
- Cólico del lactante y reflujo gastroesofágico (síndrome de Sandifer)
- Reflejo de sobresalto (Moro)
- Otras epilepsias del lactante

## Objetivo del tratamiento

Detener los espasmos y normalizar el EEG lo antes posible para dar al desarrollo la mejor oportunidad, y tratar la causa de base.

## Tratamiento

**Médico**
Primera línea: terapia hormonal (ACTH o prednisolona oral a dosis altas) o vigabatrina; la vigabatrina se prefiere en el complejo esclerosis tuberosa.

**Médico**
Si falla el primer tratamiento, la otra opción de primera línea o una combinación; otros anticonvulsivantes o dieta cetogénica en casos refractarios; prueba con piridoxina si se sospecha causa metabólica.

**Quirúrgico**
Se considera cirugía de epilepsia ante una lesión focal resecable, como una malformación cortical o un túber.

**Seguimiento**
Enfermería: llevar el diario de espasmos, vigilar presión arterial, glucemia y signos de infección con la terapia hormonal; control de campos visuales con vigabatrina; estimulación temprana del desarrollo.

## Complicaciones

- Discapacidad intelectual y retraso del desarrollo
- Evolución a otras epilepsias como el síndrome de Lennox-Gastaut
- Trastorno del espectro autista
- Efectos adversos del tratamiento: hipertensión, infecciones e hiperglucemia con hormonas; toxicidad retiniana con vigabatrina

## Pronóstico

Depende sobre todo de la causa y de la rapidez del tratamiento eficaz. Muchos niños quedan con problemas del desarrollo o epilepsia; los mejores resultados se dan cuando la causa es desconocida y los espasmos ceden pronto.

## Prevención

- Buena atención perinatal para prevenir la lesión hipóxico-isquémica
- Tamizaje neonatal y tratamiento temprano de la fenilcetonuria
- Educar a cuidadores y profesionales para reconocer los espasmos sin demora

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la tríada clásica del síndrome de West?

Espasmos epilépticos, hipsarritmia en el EEG y detención o regresión del desarrollo.

## ¿Qué fármaco de primera línea se prefiere en el complejo esclerosis tuberosa?

La vigabatrina.

## ¿Cuáles son los tratamientos hormonales de primera línea?

ACTH o prednisolona oral a dosis altas.

## ¿Qué efecto adverso de la vigabatrina requiere vigilancia?

La pérdida irreversible del campo visual (toxicidad retiniana).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Infantile Spasms](https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/infantile-spasms/) (Child Neurology Foundation, 2021).

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