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# Granulomatosis con poliangitis

Inflamación autoinmune rara de los vasos pequeños que ataca nariz y senos paranasales, pulmones y riñones. Antes se llamaba granulomatosis de Wegener.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Tabique nasal](https://durgical.com/anatomia/tabique-nasal/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Cavidad nasal](https://durgical.com/anatomia/cavidad-nasal/)
- [Seno maxilar](https://durgical.com/anatomia/seno-maxilar/)
- [Tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/)
- [Vasos intrarrenales](https://durgical.com/anatomia/arterias-y-venas-intrarrenales/)

## Por qué ocurre

- [Inflamación granulomatosa: caseificante o no caseificante, las causas que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-granulomatosa-caseificante-o-no-caseificante-las-causas-que-hay-que/)
- [Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET](https://durgical.com/patologia-general/cuando-los-leucocitos-danan-el-tejido-proteasas-oxidantes-y-net/)
- [Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares](https://durgical.com/histologia/vasos-sanguineos-capas-de-arterias-venas-y-capilares/)
- [Glomérulo y barrera de filtración: podocitos, mesangio y aparato yuxtaglomerular](https://durgical.com/histologia/glomerulo-y-barrera-de-filtracion-podocitos-mesangio-y-aparato-yuxtaglomerular/)
- [La vía aérea: de la nariz a los bronquiolos](https://durgical.com/histologia/la-via-aerea-de-la-nariz-a-los-bronquiolos/)

## Qué es

Vasculitis granulomatosa necrosante de vasos pequeños y medianos, asociada por lo general a ANCA contra proteinasa 3 (PR3, c-ANCA). Compromete de forma clásica la vía aérea superior, los pulmones y los riñones (glomerulonefritis). Antes se llamaba granulomatosis de Wegener; pertenece a las vasculitis asociadas a ANCA junto con la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

## A quién afecta

Rara; se diagnostica sobre todo entre los 40 y los 65 años y afecta por igual a hombres y mujeres. Es más frecuente en personas de ascendencia europea, pero hay series latinoamericanas, incluida Colombia, donde debe diferenciarse de la tuberculosis y de otras infecciones granulomatosas.

## Causas

- Autoinmune; ANCA contra proteinasa 3 en la mayoría de los pacientes (patrón c-ANCA)
- Susceptibilidad genética (HLA y genes relacionados con PR3)
- Posibles desencadenantes infecciosos (el portador [nasal](https://durgical.com/anatomia/musculos-nasal-y-depresor-del-tabique/) de Staphylococcus aureus se asocia a recaídas)

## Factores de riesgo

- Edad media
- Ascendencia europea
- Portador nasal de Staphylococcus aureus (recaídas)
- Algunos fármacos y exposiciones pueden causar vasculitis ANCA (por ejemplo, ciertos antitiroideos o cocaína con levamisol)

## Fisiopatología

Los ANCA activan neutrófilos sensibilizados, que liberan enzimas y especies reactivas de oxígeno que dañan la pared del vaso (vasculitis necrosante). En la vía respiratoria se forman granulomas que destruyen tejido, por ejemplo el cartílago del [tabique nasal](https://durgical.com/anatomia/tabique-nasal/). En el riñón, la necrosis de los capilares glomerulares produce una glomerulonefritis con semilunas pauciinmune que puede avanzar en días o semanas.

## Clasificación

- Enfermedad localizada o limitada: solo vía aérea superior
- Enfermedad generalizada sin compromiso que amenace órganos
- Enfermedad grave, que amenaza órganos o la vida: glomerulonefritis rápidamente progresiva, hemorragia alveolar
- Familia de vasculitis asociadas a ANCA: GPA, poliangitis microscópica (MPO, p-ANCA, sin granulomas) y GEPA (asma, eosinofilia)

## Síntomas y signos

- Sinusitis crónica, costras nasales, secreción nasal sanguinolenta y epistaxis
- Perforación del tabique nasal y deformidad de nariz en silla de montar
- Otalgia o hipoacusia (otitis media)
- Tos, hemoptisis, dolor torácico o disnea
- Hematuria y orina espumosa; edema o hipertensión
- Fiebre, pérdida de peso, fatiga, artralgias, púrpura cutánea y ojo rojo (escleritis) o masa orbitaria

## Signos de alarma

- Hemoptisis o caída rápida de la hemoglobina con dificultad respiratoria (hemorragia alveolar)
- Creatinina en ascenso, cilindros eritrocitarios o disminución de la diuresis (glomerulonefritis rápidamente progresiva)
- Estridor por estenosis subglótica
- Pérdida súbita de visión o protrusión de un ojo
- Fiebre en un paciente inmunosuprimido (infección grave)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha cuando la enfermedad de la vía aérea superior e inferior coincide con compromiso renal (la tríada clásica). En todo caso sospechoso se revisan el uroanálisis y la presión arterial.

**Pruebas**
ANCA (PR3/c-ANCA es lo más típico), creatinina, uroanálisis con sedimento (hematíes dismórficos, cilindros eritrocitarios), proteinuria, hemograma y reactantes de fase aguda. La biopsia de un sitio afectado ([riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/), nariz o pulmón) con vasculitis necrosante y granulomas o glomerulonefritis con semilunas pauciinmune confirma el diagnóstico.

**Imágenes**
La TC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) muestra nódulos múltiples, a menudo cavitados, infiltrados o vidrio esmerilado por hemorragia; la TC de senos paranasales muestra engrosamiento mucoso y erosión ósea.

## Diagnóstico diferencial

- Poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- Enfermedad anti-MBG (Goodpasture), otro síndrome pulmón-riñón
- Tuberculosis, micosis y otras infecciones granulomatosas
- Cáncer de pulmón con nódulos metastásicos
- Sarcoidosis
- Nefritis lúpica y otras causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva

## Objetivo del tratamiento

Inducir la remisión con rapidez para salvar los riñones, los pulmones y la vida, y luego mantenerla limitando la toxicidad de los glucocorticoides y los inmunosupresores.

## Tratamiento

**Agudo**
Inducción de la remisión con glucocorticoides a dosis altas más rituximab o ciclofosfamida; la enfermedad grave se trata en el hospital, a menudo con apoyo de UCI y nefrología.

**Procedimiento**
La plasmaféresis se considera en casos seleccionados de insuficiencia renal grave o hemorragia alveolar; diálisis si se requiere.

**Médico**
Mantenimiento de la remisión con rituximab o azatioprina (metotrexato en algunos pacientes) mientras se reducen los glucocorticoides.

**Médico**
Prevención de complicaciones del tratamiento: profilaxis contra Pneumocystis con trimetoprim-sulfametoxazol, protección ósea y vacunación.

**Seguimiento**
Control periódico de creatinina, uroanálisis, hemograma, evolución de los ANCA y signos de infección; enfermería vigila balance de líquidos, presión arterial y signos tempranos de recaída o infección.

## Complicaciones

- Enfermedad renal crónica y enfermedad renal terminal
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria
- Nariz en silla de montar, hipoacusia y estenosis subglótica
- Infecciones graves y otros efectos de la inmunosupresión
- Tromboembolia venosa y enfermedad cardiovascular
- Recaídas

## Pronóstico

Antes del tratamiento moderno casi siempre era mortal en un año; con inducción y mantenimiento la mayoría logra la remisión, aunque las recaídas son frecuentes (sobre todo con ANCA PR3) y el daño renal al diagnóstico predice el desenlace.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la tríada clásica de la granulomatosis con poliangitis?

Enfermedad de la vía aérea superior (senos, nariz, oídos), de la vía respiratoria inferior (nódulos pulmonares, hemorragia) y glomerulonefritis.

## ¿Qué ANCA se asocia más con la GPA?

Los anticuerpos contra proteinasa 3 (PR3), con patrón citoplasmático (c-ANCA).

## ¿Qué muestra típicamente la biopsia renal?

Una glomerulonefritis necrosante con semilunas pauciinmune (pocos o ningún depósito inmune).

## ¿Qué deformidad nasal es un signo tardío clásico?

La nariz en silla de montar por destrucción del tabique nasal.

## Además de los glucocorticoides, ¿cuáles son los dos fármacos principales para inducir la remisión?

Rituximab o ciclofosfamida.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Granulomatosis with polyangiitis](https://medlineplus.gov/ency/article/000135.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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