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# Hipertermia maligna

Reacción muscular hereditaria a algunos anestésicos inhalados y a la succinilcolina: el músculo se endurece y se recalienta. Sin tratamiento rápido es mortal.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Vasto lateral](https://durgical.com/anatomia/musculo-vasto-lateral/)
- [Glúteo mayor](https://durgical.com/anatomia/musculo-gluteo-mayor/)
- [Vasto medial](https://durgical.com/anatomia/musculo-vasto-medial/)
- [Recto femoral](https://durgical.com/anatomia/musculo-recto-femoral/)
- [Arteria femoral](https://durgical.com/anatomia/arteria-femoral/)

## Por qué ocurre

- [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/)
- [Lesión térmica: quemaduras, hipertermia e hipotermia](https://durgical.com/patologia-general/lesion-termica-quemaduras-hipertermia-e-hipotermia/)
- [Mecanismos de lesión celular: ATP, mitocondrias, calcio, membranas y ADN](https://durgical.com/patologia-general/mecanismos-de-lesion-celular-atp-mitocondrias-calcio-membranas-y-adn/)
- [Acoplamiento excitación-contracción del músculo esquelético](https://durgical.com/fisiologia/acoplamiento-excitacion-contraccion-del-musculo-esqueletico/)
- [Músculo esquelético: sarcómero y contracción](https://durgical.com/histologia/musculo-esqueletico-sarcomero-y-contraccion/)

## Qué es

Trastorno farmacogenético del músculo esquelético en el que la exposición a anestésicos inhalados volátiles o a succinilcolina causa una liberación descontrolada de calcio dentro de la fibra muscular, con una crisis hipermetabólica que amenaza la vida. Entre exposiciones, las personas susceptibles suelen estar sanas.

## A quién afecta

Las crisis son raras, del orden de 1 por cada decenas de miles de anestesias generales, más frecuentes en niños y hombres jóvenes, pero la susceptibilidad genética es más común. Todo quirófano donde se usen agentes desencadenantes, también en Colombia, necesita un protocolo de crisis y acceso al antídoto específico.

## Causas

- Mutaciones autosómicas dominantes, con más frecuencia en el gen del receptor de rianodina (RYR1)
- Con menor frecuencia en CACNA1S (receptor de dihidropiridina) o STAC3
- Desencadenantes: anestésicos inhalados volátiles (como sevoflurano, desflurano, isoflurano) y succinilcolina

## Factores de riesgo

- Antecedente personal o familiar de hipertermia maligna o de muerte inexplicada durante una anestesia
- Enfermedad del núcleo central y otras miopatías relacionadas con RYR1
- Síndrome de King-Denborough
- Edad joven y sexo masculino

## Fisiopatología

El receptor de rianodina anómalo deja escapar calcio del retículo sarcoplásmico sin control cuando se activa. La contracción sostenida y la energía gastada en bombear de nuevo el calcio generan un consumo extremo de oxígeno y una gran producción de CO2 y de calor. El resultado es hipercapnia, acidosis láctica, rigidez, destrucción muscular con hiperpotasemia y mioglobinuria y, de forma tardía, temperatura muy alta.

## Síntomas y signos

- Aumento inexplicado del CO2 espirado pese a aumentar la ventilación (a menudo el signo más temprano)
- Taquicardia sinusal y arritmias
- Rigidez del [masetero](https://durgical.com/anatomia/musculo-masetero/) tras la succinilcolina, o rigidez generalizada
- Taquipnea en el paciente con respiración espontánea
- Ascenso de la temperatura, a menudo un signo tardío
- Orina oscura (color cola) por mioglobina
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) caliente, sudorosa o moteada

## Signos de alarma

- Ascenso rápido del CO2 espirado durante la anestesia
- Hiperpotasemia con arritmias ventriculares
- Temperatura que sube más de 1–2 °C cada pocos minutos
- Sangrado por heridas o sitios de catéter (coagulación intravascular diseminada)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se reconoce durante la anestesia o poco después por la combinación de CO2 espirado en ascenso, taquicardia, rigidez y, más tarde, hipertermia en un paciente expuesto a un agente desencadenante. El tratamiento se inicia ante la sospecha clínica, sin esperar exámenes.

**Pruebas**
Gases arteriales (acidosis mixta respiratoria y metabólica), potasio, creatina quinasa, mioglobina en orina, pruebas de coagulación y función renal. La susceptibilidad se confirma después con la prueba de contractura con cafeína-halotano en una biopsia de músculo del muslo o con estudio genético.

**Imágenes**
No se requieren imágenes para el diagnóstico.

## Diagnóstico diferencial

- Anestesia insuficiente o problemas de ventilación (hipercapnia)
- Sepsis
- Tormenta tiroidea
- Crisis por feocromocitoma
- Síndrome neuroléptico maligno y síndrome serotoninérgico
- Sobrecalentamiento iatrogénico

## Objetivo del tratamiento

Suspender de inmediato el desencadenante, revertir la liberación de calcio muscular con el antídoto específico, corregir los efectos metabólicos y cardiacos y prevenir la lesión renal.

## Tratamiento

**Agudo**
Pedir ayuda, suspender los agentes volátiles y la succinilcolina, hiperventilar con oxígeno al 100% a flujos altos, pasar a anestesia intravenosa no desencadenante y terminar o suspender la cirugía lo antes posible.

**Médico**
El dantroleno, antagonista del receptor de rianodina, es el tratamiento específico y se administra por vía intravenosa lo antes posible, repitiéndolo hasta que ceden los signos; la hiperpotasemia, la acidosis y las arritmias se tratan con las medidas habituales (se evitan los bloqueadores de canales de calcio junto con el dantroleno).

**Conservador**
Enfriamiento activo con líquidos intravenosos fríos, bolsas de hielo y enfriamiento de superficie hasta que baje la temperatura, y líquidos para mantener una buena diuresis.

**Seguimiento**
Vigilancia en cuidado intensivo durante al menos 24 horas por el riesgo de recurrencia: temperatura, CO2 espirado, ECG, potasio, creatina quinasa, volumen y color de la orina, y coagulación.

## Complicaciones

- Paro cardiaco por hiperpotasemia y arritmias
- Rabdomiólisis y lesión renal aguda
- Coagulación intravascular diseminada
- Síndrome compartimental
- Recurrencia en las primeras 24 horas
- Lesión cerebral y muerte

## Pronóstico

La mortalidad bajó de niveles muy altos a unos pocos puntos porcentuales desde que se dispone de dantroleno y la capnografía es rutinaria; el retraso en el tratamiento aumenta mucho las complicaciones.

## Prevención

- Preguntar a todo paciente quirúrgico por antecedentes personales y familiares de problemas con la anestesia
- Anestesia libre de desencadenantes (regional o intravenosa) en personas susceptibles, con la máquina de anestesia purgada
- Dantroleno disponible de inmediato donde se usen agentes desencadenantes
- Asesoría genética y estudio de los familiares

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál suele ser el signo más temprano de hipertermia maligna durante la anestesia?

Un aumento inexplicado del CO2 espirado, a menudo con taquicardia.

## ¿Qué gen está mutado con más frecuencia en la hipertermia maligna?

RYR1, el gen del receptor de rianodina del músculo esquelético.

## ¿Qué fármacos desencadenan la hipertermia maligna?

Los anestésicos inhalados volátiles y la succinilcolina.

## ¿Cuál es el tratamiento específico de una crisis de hipertermia maligna?

El dantroleno, tras suspender el desencadenante, junto con enfriamiento y corrección de la hiperpotasemia y la acidosis.

## ¿Qué prueba confirma la susceptibilidad tras un episodio sospechoso?

La prueba de contractura con cafeína-halotano en una biopsia muscular, o el estudio genético.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Malignant hyperthermia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001315.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Malignant hyperthermia: a review (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2015).

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