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# Linfoma primario del sistema nervioso central

Un linfoma que nace dentro del cerebro, la [médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/), su líquido o el ojo, sin enfermedad en otra parte; es más frecuente con defensas bajas.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Sustancia blanca](https://durgical.com/anatomia/sustancia-blanca-del-telencefalo/)
- [Cuerpo calloso](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-calloso/)
- [Ventrículos laterales](https://durgical.com/anatomia/ventriculos-laterales/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/anatomia/nucleo-caudado/)
- [Tálamo](https://durgical.com/anatomia/talamo/)
- [Vítreo](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-vitreo/)
- [Retina](https://durgical.com/anatomia/retina/)

## Por qué ocurre

- [Virus oncogénicos y H. pylori: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/virus-oncogenicos-y-h-pylori-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Líquido cefalorraquídeo y barrera hematoencefálica](https://durgical.com/fisiologia/liquido-cefalorraquideo-y-barrera-hematoencefalica/)
- [Barrera hematoencefálica, plexo coroideo y líquido cefalorraquídeo](https://durgical.com/histologia/barrera-hematoencefalica-plexo-coroideo-y-liquido-cefalorraquideo/)

## Qué es

Linfoma no Hodgkin extraganglionar agresivo, limitado al cerebro, la médula espinal, las leptomeninges y el vítreo y la [retina](https://durgical.com/anatomia/retina/), sin linfoma en otra parte del cuerpo. Más del 95 % de los casos son linfomas difusos de células B grandes, y suele formar masas profundas junto a los ventrículos.

## A quién afecta

Es raro: representa un pequeño porcentaje de los tumores cerebrales primarios y cerca del 1–2 % de los linfomas no Hodgkin. En personas inmunocompetentes afecta sobre todo a adultos de 45 a 70 años, y su incidencia en mayores va en aumento. En el VIH avanzado era mucho más frecuente y ha disminuido con la terapia antirretroviral; en Colombia y América Latina, el diagnóstico tardío del VIH mantiene vigente la forma asociada al VIH e impulsada por el VEB, que compite con la toxoplasmosis cerebral en el diagnóstico diferencial.

## Causas

- Células B clonales, casi siempre de tipo B activado, que se alojan en el [sistema nervioso](https://durgical.com/anatomia/sistema/sistema-nervioso/) central; mutaciones frecuentes en MYD88 y CD79B
- El virus de Epstein-Barr impulsa casi todos los casos ligados a inmunosupresión
- Causa desconocida en pacientes inmunocompetentes

## Factores de riesgo

- Infección por VIH con recuento bajo de CD4
- Trasplante de órgano sólido y otra terapia inmunosupresora prolongada
- Inmunodeficiencia congénita y enfermedad autoinmune tratada con inmunosupresores
- Edad mayor de 50–60 años en personas inmunocompetentes

## Fisiopatología

Las células B malignas se agrupan alrededor de vasos pequeños (patrón angiocéntrico) en la sustancia blanca profunda, el cuerpo calloso, los ganglios basales y las regiones periventriculares, y pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo y al vítreo. Las masas causan edema y elevan la presión intracraneal. Las células del linfoma son muy sensibles a los glucocorticoides, que las destruyen con rapidez: las lesiones pueden reducirse o desaparecer en la imagen tras los esteroides, y una biopsia tomada después puede no mostrar tumor.

## Clasificación

- Inmunocompetente frente a asociado a inmunosupresión (VIH, trasplante), que es positivo para VEB
- Por compartimento: parénquima cerebral, leptomeníngeo, vitreorretiniano (linfoma intraocular primario) y médula espinal
- Histología: linfoma difuso de células B grandes en casi todos los casos; las formas T son raras

## Síntomas y signos

- Déficits focales subagudos, como debilidad o alteraciones del habla o de la visión
- Cambios de personalidad, confusión, apatía o pérdida de memoria (lesiones frontales y profundas)
- Cefalea, náuseas y vómito por hipertensión intracraneal
- Convulsiones, menos frecuentes que en los tumores corticales
- Miodesopsias o visión borrosa por compromiso del vítreo
- Marcha inestable e incoordinación

## Signos de alarma

- Deterioro del nivel de conciencia o signos de herniación cerebral
- Lesión nueva con realce en anillo en una persona con VIH que no mejora con tratamiento empírico para toxoplasma
- Deterioro cognitivo rápido en semanas en un adulto mayor
- Administrar glucocorticoides antes de la biopsia, lo que puede volverla no diagnóstica

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en un paciente con semanas de cambios cognitivos o focales y una o más lesiones con realce profundas, periventriculares o en el [cuerpo calloso](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-calloso/), sobre todo con VIH o trasplante. Los esteroides se difieren hasta obtener tejido, salvo que haya riesgo de herniación.

**Pruebas**
La biopsia cerebral estereotáctica es la prueba diagnóstica (linfoma difuso de células B grandes). Prueba de VIH; citología, citometría de flujo y proteínas del LCR si la punción lumbar es segura; el ADN de VEB en LCR apoya el diagnóstico en el VIH. Examen con lámpara de hendidura y fondo de ojo, con muestra de [vítreo](https://durgical.com/anatomia/cuerpo-vitreo/) si el ojo está comprometido. LDH, hemograma y, a veces, biopsia de médula ósea y ecografía testicular para la estadificación.

**Imágenes**
Resonancia magnética cerebral con contraste: una o varias masas con realce homogéneo en la [sustancia blanca](https://durgical.com/anatomia/sustancia-blanca-del-telencefalo/) profunda, el cuerpo calloso o alrededor de los ventrículos, a menudo con restricción de la difusión; en el VIH las lesiones son con más frecuencia múltiples y con realce en anillo. Resonancia de [columna](https://durgical.com/anatomia/region/columna/) y PET-TC o TC corporal para descartar linfoma sistémico.

## Diagnóstico diferencial

- Toxoplasmosis cerebral
- Glioblastoma, incluido el glioma en alas de mariposa del cuerpo calloso
- Metástasis cerebrales
- Absceso cerebral y leucoencefalopatía multifocal progresiva
- Esclerosis múltiple seudotumoral
- Compromiso secundario del SNC por un linfoma sistémico

## Objetivo del tratamiento

Obtener tejido con rapidez y luego inducir la remisión con quimioterapia que atraviese la barrera hematoencefálica y consolidarla, limitando la neurotoxicidad tardía.

## Tratamiento

**Médico**
Inducción con quimioterapia combinada basada en metotrexato a dosis altas, en general con rituximab y otros agentes como citarabina o tiotepa; la resección quirúrgica no es el tratamiento porque la enfermedad es difusa.

**Procedimiento**
Consolidación con quimioterapia a dosis altas y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes aptos; la radioterapia holocraneal se usa hoy menos por el daño cognitivo tardío.

**Médico**
En la enfermedad asociada al VIH, iniciar u optimizar la terapia antirretroviral; en receptores de trasplante, reducir la inmunosupresión cuando sea posible.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería con metotrexato a dosis altas: hidratación intravenosa, alcalinización de la orina, control estrecho de la función renal y de los niveles del fármaco, rescate con ácido folínico y vigilancia neurológica.

## Complicaciones

- Hipertensión intracraneal y herniación
- Recaída en el cerebro o el ojo, a menudo en los dos primeros años
- Leucoencefalopatía tardía y demencia, sobre todo tras radioterapia holocraneal en adultos mayores
- Toxicidad por metotrexato: lesión renal aguda, mucositis y mielosupresión
- Infecciones oportunistas

## Pronóstico

Sin tratamiento, la supervivencia es de pocos meses. Con quimioterapia basada en metotrexato, la mediana de supervivencia en los ensayos es de varios años y una proporción importante logra remisiones prolongadas; la edad avanzada, el mal estado funcional, la LDH y las proteínas del LCR elevadas, las lesiones profundas y el VIH empeoran el pronóstico.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el tipo histológico de la mayoría de los linfomas primarios del SNC?

Linfoma difuso de células B grandes.

## ¿Por qué deben diferirse los glucocorticoides antes de la biopsia de un posible linfoma primario del SNC?

Destruyen con rapidez las células del linfoma, así que las lesiones pueden reducirse y la biopsia puede no ser diagnóstica.

## ¿Qué virus se asocia al linfoma primario del SNC en personas con VIH?

El virus de Epstein-Barr.

## ¿Cuál es la base de la quimioterapia de inducción del linfoma primario del SNC?

El metotrexato a dosis altas.

## ¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial de una lesión cerebral con realce en anillo en una persona con VIH avanzado?

La toxoplasmosis cerebral.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Primary Central Nervous System Lymphoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Primary lymphoma of the brain](https://medlineplus.gov/ency/article/000734.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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