[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Metahemoglobinemia [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Metabolismo: hemo, bilirrubina y hierro](https://durgical.com/enfermedades/) # Metahemoglobinemia Exceso de hemoglobina con hierro oxidado, que no lleva oxígeno; da cianosis que no mejora con oxígeno y sangre color chocolate. Actualizado 2026-11-01 ## Estructuras afectadas Toque una para ver qué es y abrirla en 3D. - [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) - [Sustancia blanca](https://durgical.com/anatomia/sustancia-blanca-del-telencefalo/) ## En la bioquímica - [Espectrofotometría y colorimetría (ley de Beer–Lambert)](https://durgical.com/bioquimica/temas/espectrofotometria-y-colorimetria/) - [Óxido nítrico (NO)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/oxido-nitrico/) - [Hemo](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hemo/) - [Variantes de la hemoglobina (HbA, HbA2, HbF, HbS, HbC)](https://durgical.com/bioquimica/temas/variantes-de-la-hemoglobina/) - [Unión del oxígeno: hemoglobina frente a mioglobina](https://durgical.com/bioquimica/temas/union-del-oxigeno-hemoglobina-frente-a-mioglobina/) ## En semiología - [Oximetría de pulso](https://durgical.com/semiologia/oximetria-de-pulso/) ## En fisiología - [Transporte de oxígeno y curva de disociación](https://durgical.com/fisiologia/transporte-de-oxigeno-y-curva-de-disociacion/) - [Oxigenación: SpO₂, PaO₂, cianosis y oxigenoterapia](https://durgical.com/fisiologia/oxigenacion-spo-pao-cianosis-y-oxigenoterapia/) - [Monóxido de carbono, metahemoglobina y cianuro](https://durgical.com/fisiologia/monoxido-de-carbono-metahemoglobina-y-cianuro/) ## Qué es Aumento de metahemoglobina (hierro del hemo en estado Fe³⁺) por encima de lo normal (1–2 %), adquirido por oxidantes o congénito. ## A quién afecta La forma adquirida es la más común: anestésicos locales tópicos, dapsona y nitritos. En Colombia la primaquina contra la malaria por P. vivax y el agua de pozo con nitratos en lactantes son causas a tener en cuenta. ## Causas - Fármacos oxidantes: benzocaína y lidocaína tópicas, dapsona, primaquina, nitratos, rasburicasa - Químicos: nitritos, anilinas, nitrobenceno - Congénita: déficit de citocromo b5 reductasa (CYB5R3) o hemoglobinas M (globina anómala) ## Factores de riesgo - Lactantes menores de 6 meses (menos citocromo b5 reductasa, HbF más oxidable) - Déficit de G6PD - Procedimientos con anestesia tópica de la mucosa (endoscopias) ## Fisiopatología El Fe³⁺ no une O₂ y además aumenta la afinidad de los otros hemos del tetrámero: la curva se desplaza a la izquierda y se entrega menos oxígeno. Normalmente la citocromo b5 reductasa (con NADH) devuelve el hierro a Fe²⁺; una vía de reserva con NADPH es la que activa el azul de metileno. ## Síntomas y signos - Cianosis gris-azulada que no mejora con oxígeno - Cefalea, mareo y cansancio - Disnea y taquicardia - Sangre color chocolate ## Signos de alarma - Metahemoglobina mayor de 30 % o síntomas de isquemia (dolor torácico, acidosis) - Confusión, convulsiones o coma ## Diagnóstico **Clínico** Cianosis con PaO₂ normal y saturación por pulsioximetría alrededor de 85 % que no cambia con oxígeno, tras un fármaco o químico oxidante. **Pruebas** Cooximetría (mide la metahemoglobina directamente); gases arteriales con PaO₂ normal (brecha de saturación); lactato; G6PD antes del azul de metileno; actividad de citocromo b5 reductasa y electroforesis de hemoglobina en casos congénitos. **Imágenes** No aporta al diagnóstico; la radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) descarta causas pulmonares de la cianosis. ## Tratamiento **Agudo** Suspender el agente oxidante y dar oxígeno **Médico** Azul de metileno intravenoso en casos sintomáticos o con niveles altos (contraindicado en déficit de G6PD) **Médico** Ácido ascórbico o exanguinotransfusión cuando no se puede usar azul de metileno **Procedimiento** Oxigenoterapia hiperbárica en casos graves refractarios ## Fármacos para esta enfermedad - [Cloruro de metiltioninio (azul de metileno)](https://durgical.com/farmacologia/cloruro-de-metiltioninio/) ## Complicaciones - Isquemia miocárdica y arritmias - Acidosis láctica - Hemólisis (sobre todo con déficit de G6PD) ## Pronóstico Excelente si se reconoce y trata a tiempo; la forma congénita tipo I solo da cianosis. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Por qué el pulsioxímetro marca cerca de 85 % en la metahemoglobinemia? La metahemoglobina absorbe igual las dos longitudes de onda que usa el equipo; la cooximetría da el valor real. ## ¿Cómo actúa el azul de metileno? Con NADPH (de la vía de las pentosas) reduce el Fe³⁺ a Fe²⁺ por la metahemoglobina reductasa dependiente de NADPH. ## ¿Cuándo está contraindicado el azul de metileno? En el déficit de G6PD: no hay NADPH suficiente, no funciona y puede causar hemólisis. ## ¿Hacia dónde desplaza la metahemoglobina la curva de disociación del oxígeno? A la izquierda: los hemos restantes sueltan menos oxígeno a los tejidos. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/metahemoglobinemia/) ## Enfermedades relacionadas - [Enfermedad de células falciformes (anemia falciforme)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-celulas-falciformes/) - [Malaria](https://durgical.com/enfermedades/malaria/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Methemoglobinemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000562.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [CYB5R3 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cyb5r3/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Methemoglobinemia, beta-globin type: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/methemoglobinemia-beta-globin-type/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). [← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/enfermedades/metahemoglobinemia/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/metahemoglobinemia/