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# Micosis fungoide y síndrome de Sézary (linfoma T cutáneo)

Linfoma de linfocitos T de crecimiento lento que vive en la piel. Empieza con placas parecidas a eccema y, en años, puede llegar a sangre y ganglios.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

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## Por qué ocurre

- [Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis](https://durgical.com/histologia/piel-estratos-de-la-epidermis-dermis-e-hipodermis/)
- [Ganglio linfático y bazo al microscopio](https://durgical.com/histologia/ganglio-linfatico-y-bazo-al-microscopio/)

## Qué es

La micosis fungoide (MF) es el linfoma T cutáneo primario más frecuente: linfocitos T CD4+ malignos con tropismo por la piel forman parches, placas y a veces tumores. El síndrome de Sézary es la forma leucémica, con piel roja generalizada (eritrodermia), ganglios aumentados de tamaño y linfocitos T malignos circulantes (células de Sézary).

## A quién afecta

Es rara, sobre todo en adultos mayores de 50 años y algo más en hombres. Una serie de Medellín encontró que cerca de uno de cada cinco pacientes con MF tenía 18 años o menos y que la variante hipopigmentada, frecuente en piel oscura y en niños, fue la forma más común; esta variante se confunde con facilidad con vitiligo o con una micosis superficial.

## Causas

- Expansión clonal de linfocitos T colaboradores CD4+ maduros con tropismo cutáneo (CLA+)
- Causa desconocida; se proponen estimulación antigénica crónica y alteraciones genéticas adquiridas
- No la causa un hongo, pese a su nombre histórico

## Factores de riesgo

- Edad avanzada y sexo masculino
- Fototipos oscuros para la variante hipopigmentada y algunas variantes agresivas
- Inmunosupresión (el VIH se descarta en el estudio)

## Fisiopatología

Los linfocitos T malignos migran a la epidermis y forman pequeños acúmulos (microabscesos de Pautrier), que producen parches y luego placas más gruesas. Al progresar, el clon deja de depender de la piel, forma tumores dérmicos e invade ganglios y sangre. En el síndrome de Sézary el clon circula y genera un estado inmunitario tipo Th2, con prurito intenso, IgE elevada y eosinofilia; la pérdida de linfocitos T normales causa inmunodeficiencia e infecciones.

## Clasificación

- MF en fase de parche (estadios IA–IB según la superficie afectada)
- MF en fases de placa y tumor (IIA–IIB)
- MF eritrodérmica (estadio III, al menos 80 % de la piel enrojecida)
- Síndrome de Sézary (estadio IV, recuento alto de células de Sézary) y compromiso visceral (IVB)
- Variantes: foliculotropa, hipopigmentada, piel laxa granulomatosa, reticulosis pagetoide

## Síntomas y signos

- Parches rojos o parduscos fijos, levemente descamativos, a menudo en glúteos, caderas, tronco y otras zonas no expuestas al sol
- Prurito, con frecuencia mucho antes del diagnóstico
- Placas más gruesas y, después, tumores elevados que pueden ulcerarse
- Parches claros (hipopigmentados) en niños y en piel oscura
- En el síndrome de Sézary: piel roja y descamada en casi todo el cuerpo, prurito intenso, palmas y plantas engrosadas, caída del pelo y adenopatías

## Signos de alarma

- Fiebre, enrojecimiento que se extiende o pus en piel lesionada (celulitis o sepsis, una de las principales causas de muerte)
- Tumores cutáneos que crecen rápido o se ulceran (posible transformación a células grandes)
- Eritrodermia generalizada con escalofríos e incapacidad para mantener la temperatura
- Adenopatías nuevas, pérdida de peso o sudoración nocturna

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha cuando una erupción en parches pruriginosa en zonas no expuestas persiste durante meses y no responde al tratamiento para eccema o psoriasis. El examen de toda la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) estima el porcentaje de superficie corporal afectada y revisa ganglios, [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) y [bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/).

**Pruebas**
Biopsia de piel (a menudo varias, sin corticoide tópico) con linfocitos atípicos en la epidermis; la inmunohistoquímica y el reordenamiento del gen del receptor de linfocitos T demuestran clonalidad. Hemograma con citometría de flujo para células de Sézary, LDH y serología para VIH y HTLV-1 (el HTLV-1 orienta más bien a leucemia/linfoma T del adulto).

**Imágenes**
En general no se requiere en la enfermedad limitada en parches. La TC o la PET-TC estadifican la enfermedad avanzada; biopsia de ganglios aumentados y, si está indicada, de médula ósea.

## Diagnóstico diferencial

- Dermatitis atópica o de contacto (eccema)
- Psoriasis
- Tiña del cuerpo y otras infecciones por hongos
- Vitiligo o hipopigmentación posinflamatoria (para la variante hipopigmentada)
- Eritrodermia por medicamentos u otras dermatosis
- Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1)

## Objetivo del tratamiento

Eliminar o controlar las lesiones y el prurito, prevenir infecciones y conservar la calidad de vida. La enfermedad temprana se maneja con terapia dirigida a la piel; la avanzada se trata de forma sistémica y rara vez se cura, salvo en algunas personas con trasplante alogénico.

## Tratamiento

**Médico**
Terapia dirigida a la piel en la fase de parche y placa: corticoides tópicos potentes, quimioterapia o retinoides tópicos y emolientes.

**Procedimiento**
Fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA) para parches extensos; radioterapia local para tumores y radioterapia con haz de electrones de toda la piel en enfermedad extensa.

**Médico**
Terapia sistémica en enfermedad avanzada o refractaria: retinoides, interferón, inhibidores de histona desacetilasa, anticuerpos monoclonales (anti-CD30 o anti-CCR4), quimioterapia de baja intensidad y fotoféresis extracorpórea en el síndrome de Sézary.

**Procedimiento**
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en personas más jóvenes seleccionadas con enfermedad avanzada.

**Seguimiento**
Enfoque de enfermería: cuidado de la piel y control del prurito, detección temprana de infección cutánea, protección de ojos y piel durante la fototerapia y seguimiento del hemograma y de las células de Sézary.

## Complicaciones

- Infecciones de piel por Staphylococcus aureus y sepsis
- Transformación a células grandes, un linfoma más agresivo
- Diseminación a ganglios, sangre, bazo, hígado y otros órganos
- Prurito intenso, alteración del sueño y malestar psicológico
- Mayor riesgo de segundas neoplasias

## Pronóstico

La MF en fase de parche suele tener un curso indolente con supervivencia casi normal, y muchas personas nunca progresan. La supervivencia disminuye en la fase tumoral, la eritrodermia y el síndrome de Sézary, donde la mediana es de pocos años; la transformación a células grandes también empeora el pronóstico.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué células son malignas en la micosis fungoide?

Linfocitos T colaboradores CD4+ maduros con tropismo por la piel.

## ¿Qué tríada define el síndrome de Sézary?

Eritrodermia, adenopatías y linfocitos T clonales circulantes (células de Sézary) en sangre.

## ¿Cómo se llaman los acúmulos intraepidérmicos de linfocitos atípicos en la biopsia de MF?

Microabscesos de Pautrier.

## ¿Qué variante de MF es frecuente en niños y en piel oscura y simula vitiligo?

La micosis fungoide hipopigmentada.

## ¿Cuál es la principal causa de muerte en el linfoma T cutáneo avanzado?

La infección, sobre todo la sepsis por Staphylococcus aureus de origen cutáneo.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2025); [Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases](https://actasdermo.org/es-mycosis-fungoides-in-children-adolescents-articulo-S157821902030010X) (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

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