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# Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis)

Enfermedades autoinmunes que inflaman los músculos y causan debilidad de hombros y caderas; la dermatomiositis además tiene una erupción típica.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Deltoides medio](https://durgical.com/anatomia/porcion-acromial-del-musculo-deltoides/)
- [Recto femoral](https://durgical.com/anatomia/musculo-recto-femoral/)
- [Vasto lateral](https://durgical.com/anatomia/musculo-vasto-lateral/)
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Deltoides anterior](https://durgical.com/anatomia/porcion-clavicular-del-musculo-deltoides/)
- [Deltoides posterior](https://durgical.com/anatomia/porcion-espinal-del-musculo-deltoides/)
- [Vasto medial](https://durgical.com/anatomia/musculo-vasto-medial/)
- [Esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/)

## Por qué ocurre

- [Síndromes paraneoplásicos: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-paraneoplasicos-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Creatina cinasa (CK) y CK-MB en el laboratorio](https://durgical.com/bioquimica/temas/creatina-cinasa-y-ck-mb-en-el-laboratorio/)
- [HMG-CoA reductasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hmg-coa-reductasa/)
- [Músculo esquelético: sarcómero y contracción](https://durgical.com/histologia/musculo-esqueletico-sarcomero-y-contraccion/)
- [Lesión muscular, reparación y células satélite](https://durgical.com/histologia/lesion-muscular-reparacion-y-celulas-satelite/)

## Qué es

Grupo de enfermedades autoinmunes (miopatías inflamatorias idiopáticas) que inflaman el músculo esquelético y causan debilidad proximal simétrica. Las formas principales son la dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía necrosante inmunomediada y la miositis por cuerpos de inclusión.

## A quién afecta

Raras. La dermatomiositis tiene dos picos, en niños (dermatomiositis juvenil) y en adultos entre los 40 y 60 años, y es más frecuente en mujeres. La miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía inflamatoria más común después de los 50 años y afecta más a hombres. Se ven casos en Colombia y el resto de América Latina en consultas de reumatología, neurología y dermatología.

## Causas

- Autoinmune; causa desconocida
- Cáncer subyacente en la dermatomiositis del adulto (paraneoplásica)
- Las estatinas pueden desencadenar miopatía necrosante anti-HMGCR
- Factores genéticos y posibles desencadenantes como infecciones virales o luz ultravioleta

## Factores de riesgo

- Sexo femenino (dermatomiositis, polimiositis)
- Sexo masculino y edad mayor de 50 años (miositis por cuerpos de inclusión)
- Cáncer, sobre todo de [ovario](https://durgical.com/anatomia/ovario/), pulmón, [estómago](https://durgical.com/anatomia/estomago/) y nasofaringe, en la dermatomiositis del adulto
- Otras enfermedades autoinmunes

## Fisiopatología

En la dermatomiositis, el complemento y los anticuerpos dañan los vasos pequeños alrededor de los fascículos musculares y causan atrofia perifascicular; la misma vasculopatía afecta la piel. En la polimiositis, linfocitos T CD8 citotóxicos invaden fibras musculares sanas. La miopatía necrosante muestra muerte de fibras con poca inflamación. La miositis por cuerpos de inclusión combina inflamación T con agregados proteicos degenerativos (vacuolas ribeteadas) y responde mal a la inmunosupresión.

## Clasificación

- Dermatomiositis: debilidad proximal más signos cutáneos; las formas amiopáticas solo tienen la erupción
- Polimiositis: debilidad proximal sin erupción; diagnóstico de exclusión
- Miopatía necrosante inmunomediada (anti-SRP, anti-HMGCR)
- Síndrome antisintetasa (anti-Jo-1): miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud
- Miositis por cuerpos de inclusión: mayores de 50 años, lenta, debilidad asimétrica de flexores de los dedos y cuádriceps
- Dermatomiositis juvenil: forma infantil con calcinosis y vasculopatía frecuentes

## Síntomas y signos

- Debilidad simétrica de hombros y caderas en semanas a meses: dificultad para subir escaleras, pararse de una silla o levantar los brazos
- Dolor o sensibilidad muscular en algunos pacientes
- Dermatomiositis: erupción en heliotropo (violácea) de los [párpados](https://durgical.com/anatomia/parpados/), pápulas de Gottron sobre los nudillos, signo de la V y del chal, cambios del lecho ungueal
- Piel áspera y agrietada de los dedos (manos de mecánico)
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Disnea y tos por compromiso pulmonar
- Fiebre, cansancio y pérdida de peso

## Signos de alarma

- Dificultad para tragar con atoros o broncoaspiración
- Disnea rápidamente progresiva (enfermedad pulmonar intersticial o debilidad de músculos respiratorios)
- Orina oscura o CK muy alta (rabdomiólisis)
- Pérdida de peso o síntomas nuevos en un adulto con dermatomiositis (buscar cáncer)
- Palpitaciones o dolor torácico (miocarditis)

## Diagnóstico

**Clínico**
Patrón de debilidad proximal simétrica con o sin lesiones cutáneas características; prueba muscular manual de flexores del cuello, deltoides y flexores de cadera. Los criterios de clasificación EULAR/ACR combinan hallazgos clínicos, de laboratorio y de biopsia.

**Pruebas**
CK, aldolasa, AST, ALT y LDH elevadas. ANA y anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gamma, anti-SRP, anti-HMGCR). La electromiografía muestra patrón miopático. La biopsia muscular es la prueba de referencia. Pruebas de función pulmonar y ECG; tamizaje de cáncer según la edad.

**Imágenes**
La resonancia de los músculos del muslo muestra edema y guía el sitio de biopsia; TAC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) de alta resolución para enfermedad pulmonar intersticial; TAC de tórax, [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) y [pelvis](https://durgical.com/anatomia/region/pelvis/), mamografía o ecografía pélvica en la búsqueda de cáncer.

## Diagnóstico diferencial

- Hipotiroidismo u otra miopatía endocrina
- Miopatía tóxica o por fármacos (estatinas, glucocorticoides, alcohol)
- Distrofias musculares
- Miastenia gravis
- Polimialgia reumática (dolor sin debilidad)
- Alteraciones electrolíticas (hipopotasemia) e infecciones que causan miositis
- Lupus o psoriasis por los hallazgos cutáneos

## Objetivo del tratamiento

Recuperar la fuerza y la función, controlar la piel y el pulmón, proteger la deglución y la respiración, y encontrar y tratar un cáncer asociado.

## Tratamiento

**Médico**
Los glucocorticoides a dosis altas son el tratamiento inicial de la dermatomiositis, la polimiositis y la miopatía necrosante, y se reducen a medida que mejoran la fuerza y la CK.

**Médico**
Inmunosupresores ahorradores de corticoides (metotrexato, azatioprina, micofenolato); inmunoglobulina intravenosa, rituximab o inhibidores de calcineurina en casos refractarios o con compromiso pulmonar o de la deglución; hidroxicloroquina y protección solar para la erupción.

**Rehabilitación**
Fisioterapia y programa de ejercicio para recuperar fuerza y evitar contracturas; terapia de deglución.

**Seguimiento**
Seguimiento de fuerza, CK, función pulmonar y deglución; enfermería vigila la seguridad al tragar, el riesgo de broncoaspiración, las caídas y la integridad de la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/).

**Conservador**
La miositis por cuerpos de inclusión responde mal a los inmunosupresores; el manejo es de soporte con fisioterapia, ayudas para la marcha y apoyo para la deglución.

## Complicaciones

- Enfermedad pulmonar intersticial (sobre todo en el síndrome antisintetasa y con anti-MDA5)
- Neumonía por broncoaspiración debida a la disfagia
- Insuficiencia de músculos respiratorios
- Miocarditis y arritmias
- Cáncer asociado en la dermatomiositis del adulto
- Calcinosis, sobre todo en la dermatomiositis juvenil
- Efectos adversos de los corticoides y miopatía esteroidea

## Pronóstico

La mayoría de pacientes con dermatomiositis o polimiositis mejora con tratamiento, aunque muchos conservan algo de debilidad y requieren terapia prolongada. El cáncer, la enfermedad pulmonar y el compromiso cardíaco empeoran el pronóstico. La miositis por cuerpos de inclusión avanza lentamente pese al tratamiento.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué hallazgos cutáneos son característicos de la dermatomiositis?

Erupción en heliotropo de los párpados superiores y pápulas de Gottron sobre los nudillos; también signo de la V, signo del chal y cambios del lecho ungueal.

## ¿Por qué se debe buscar cáncer en un adulto con dermatomiositis reciente?

La dermatomiositis del adulto suele ser paraneoplásica, sobre todo con cáncer de ovario, pulmón, estómago y nasofaringe.

## ¿Qué rasgos definen el síndrome antisintetasa?

Anticuerpos anti-Jo-1 (u otros antisintetasa) con miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud.

## ¿Qué miopatía inflamatoria afecta a hombres mayores, con debilidad de flexores de los dedos y cuádriceps y mala respuesta a esteroides?

La miositis por cuerpos de inclusión.

## ¿Cuál es la prueba de referencia para confirmar una miopatía inflamatoria?

La biopsia muscular, apoyada por CK, anticuerpos de miositis, electromiografía y resonancia.

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## Enfermedades relacionadas

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Dermatomyositis](https://medlineplus.gov/ency/article/000839.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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