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# Neuroblastoma

Cáncer infantil de células nerviosas inmaduras, casi siempre en la glándula suprarrenal. Suele manifestarse como una masa abdominal en un niño pequeño.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Glándula suprarrenal izquierda](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales/)
- [Glándula suprarrenal derecha](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales-abdomen/)
- [Cadena simpática](https://durgical.com/anatomia/tronco-simpatico/)
- [Plexo celíaco](https://durgical.com/anatomia/plexo-celiaco/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Ganglios paraaórticos](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-lumbares/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Aorta abdominal](https://durgical.com/anatomia/aorta-abdominal/)

## Por qué ocurre

- [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/)
- [Oncogenes: RAS, MYC, HER2, BCR-ABL y la tabla que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/oncogenes-ras-myc-her2-bcr-abl-y-la-tabla-que-hay-que-saber/)
- [Translocaciones, amplificaciones y cambios epigenéticos en el cáncer](https://durgical.com/patologia-general/translocaciones-amplificaciones-y-cambios-epigeneticos-en-el-cancer/)
- [Patología molecular: PCR, FISH, secuenciación y biopsia líquida](https://durgical.com/patologia-general/patologia-molecular-pcr-fish-secuenciacion-y-biopsia-liquida/)
- [Cómo se nombran los tumores: -oma, carcinoma, sarcoma y los nombres engañosos](https://durgical.com/patologia-general/como-se-nombran-los-tumores-oma-carcinoma-sarcoma-y-los-nombres-enganosos/)
- [Médula suprarrenal y catecolaminas](https://durgical.com/fisiologia/medula-suprarrenal-y-catecolaminas/)

## Ver 2 más

- [Catecolaminas: síntesis y degradación](https://durgical.com/bioquimica/temas/catecolaminas-sintesis-y-degradacion/)
- [Corteza suprarrenal (zonas) y médula](https://durgical.com/histologia/corteza-suprarrenal-y-medula/)

## Qué es

Tumor embrionario originado en células de la cresta neural del [sistema nervioso](https://durgical.com/anatomia/sistema/sistema-nervioso/) simpático, con más frecuencia en la médula suprarrenal y a lo largo de la [cadena simpática](https://durgical.com/anatomia/tronco-simpatico/) paravertebral. Es el tumor sólido extracraneal más común de la infancia y su comportamiento es muy variable, desde la regresión espontánea hasta la enfermedad metastásica agresiva.

## A quién afecta

Cerca del 90 % de los casos ocurre antes de los 5 años, con una mediana de edad al diagnóstico de 1 a 2 años; es el cáncer más común en lactantes. Representa del 6 al 10 % de los cánceres infantiles en países de altos ingresos. En Colombia y América Latina, muchos niños consultan con enfermedad avanzada, lo que empeora los resultados.

## Causas

- Transformación maligna de precursores de la cresta neural del sistema nervioso simpático
- Sobre todo esporádico; cerca del 1 al 2 % es familiar (mutaciones germinales de ALK o PHOX2B)
- La genética del tumor (amplificación de MYCN, pérdida de 11q y 1p) determina su comportamiento

## Factores de riesgo

- Edad temprana (la mayoría de los casos antes de los 5 años)
- Antecedentes familiares de neuroblastoma
- Mutaciones germinales de ALK o PHOX2B; asociación con enfermedad de Hirschsprung e hipoventilación central congénita

## Fisiopatología

Las células tumorales son pequeñas, redondas y azules, pueden formar seudorrosetas de Homer Wright y producen catecolaminas cuyos metabolitos (AVM y AHV) aparecen en la orina. La amplificación del oncogén MYCN marca la enfermedad agresiva. Los tumores se diseminan a ganglios, médula ósea, hueso (incluidas las órbitas), [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) y [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/). Los tumores paraespinales pueden crecer a través de los agujeros intervertebrales y comprimir la [médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/).

## Clasificación

- Estadios INRG: L1 (localizado, sin factores de riesgo por imagen), L2 (localizado, con factores de riesgo), M (metástasis a distancia), MS (menores de 18 meses con diseminación solo a piel, hígado o médula ósea)
- Grupos de riesgo: bajo, intermedio y alto, según estadio, edad, histología, estado de MYCN y ploidía

## Síntomas y signos

- Masa abdominal firme e irregular que puede cruzar la línea media
- Dolor óseo, cojera, fiebre, palidez y pérdida de peso por metástasis
- Equimosis periorbitaria («ojos de mapache») y proptosis por metástasis orbitarias
- Nódulos cutáneos azulados («muffin de arándanos») y gran crecimiento del hígado en lactantes con estadio MS
- Síndrome de Horner por un tumor cervical o torácico alto
- Opsoclonus-mioclonus-ataxia («ojos que bailan, pies que bailan»); diarrea acuosa por secreción de VIP; hipertensión

## Signos de alarma

- Dolor de espalda, debilidad de las piernas o pérdida del control de esfínteres: compresión medular (urgencia)
- Lactante con crecimiento rápido del hígado y dificultad respiratoria (estadio MS)
- Masa abdominal en un niño pequeño con dolor óseo, fiebre o equimosis periorbitaria

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en un niño pequeño con masa abdominal o paraespinal, dolor óseo, equimosis periorbitaria o un síndrome paraneoplásico. La palpación del [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) debe ser suave y limitada.

**Pruebas**
Los metabolitos de catecolaminas en orina (AVM y AHV) están elevados en la mayoría de los casos. Biopsia del tumor para histología (Clasificación Patológica Internacional del Neuroblastoma), amplificación de MYCN y otros marcadores genéticos; aspirados y biopsias de médula ósea bilaterales; LDH y ferritina.

**Imágenes**
Ecografía y luego tomografía o resonancia del tumor primario (las calcificaciones son frecuentes); gammagrafía con MIBG para detectar metástasis óseas y de tejidos blandos; resonancia de [columna](https://durgical.com/anatomia/region/columna/) si se sospecha compresión medular.

## Diagnóstico diferencial

- Tumor de Wilms (se origina en el [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/), rara vez cruza la línea media, calcificación menos común)
- Hepatoblastoma
- Rabdomiosarcoma, sarcoma de Ewing y linfoma
- Leucemia aguda (dolor óseo, citopenias)
- Maltrato infantil (equimosis periorbitaria)

## Objetivo del tratamiento

Ajustar la intensidad del tratamiento al grupo de riesgo: observar o resecar los tumores de bajo riesgo, usar cirugía con quimioterapia moderada en el riesgo intermedio y terapia multimodal en la enfermedad de alto riesgo, limitando la toxicidad a largo plazo.

## Tratamiento

**Seguimiento**
Observación sola en lactantes seleccionados con masas suprarrenales pequeñas o estadio MS sin síntomas, porque muchos regresan espontáneamente.

**Quirúrgico**
Resección del tumor primario, sola en el bajo riesgo o después de la quimioterapia en riesgos mayores.

**Médico**
Quimioterapia con varios agentes; en el alto riesgo se añaden quimioterapia en altas dosis con rescate de progenitores autólogos, radioterapia, un agente diferenciador (isotretinoína) e inmunoterapia anti-GD2.

**Agudo**
Tratamiento urgente de la compresión medular con quimioterapia y, si es necesario, descompresión neuroquirúrgica.

## Complicaciones

- Compresión medular con paraplejía
- Enfermedad metastásica en hueso, médula ósea e hígado
- Compromiso respiratorio por gran crecimiento del hígado en lactantes
- Efectos tardíos del tratamiento: hipoacusia, infertilidad, problemas de crecimiento, segundos cánceres
- Recaída en la enfermedad de alto riesgo

## Pronóstico

Muy variable: la enfermedad de riesgo bajo e intermedio tiene supervivencia superior al 90 %, y algunos tumores del lactante regresan solos. La enfermedad de alto riesgo, por lo general con amplificación de MYCN o metástasis después de los 18 meses, tiene una supervivencia a largo plazo de cerca del 50 % a pesar del tratamiento intensivo.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿De qué células se origina el neuroblastoma y cuál es el sitio primario más común?

De células de la cresta neural del sistema nervioso simpático; la médula suprarrenal es el sitio más común.

## ¿Qué pruebas en orina apoyan el diagnóstico?

Metabolitos de catecolaminas elevados: ácido vanililmandélico (AVM) y ácido homovanílico (AHV).

## ¿Qué amplificación oncogénica indica mal pronóstico?

La amplificación de MYCN.

## ¿Cuál es el síndrome paraneoplásico clásico del neuroblastoma?

Opsoclonus-mioclonus-ataxia («ojos que bailan, pies que bailan»).

## ¿En qué se diferencian típicamente al examen las masas del neuroblastoma y del tumor de Wilms?

El neuroblastoma es firme, irregular y puede cruzar la línea media; el tumor de Wilms es liso, renal y por lo general no la cruza.

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- [Tumor de Wilms (nefroblastoma)](https://durgical.com/enfermedades/tumor-de-wilms/)
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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Neuroblastoma Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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