[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Paraganglioma y feocromocitoma hereditarios (SDH)

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# Paraganglioma y feocromocitoma hereditarios (SDH)

Algunas familias heredan cambios en la succinato deshidrogenasa que causan tumores en el cuello y en las [glándulas suprarrenales](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales/).

Actualizado 2026-10-31

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Bifurcación carotídea](https://durgical.com/anatomia/bifurcacion-carotidea/)
- [Glándula suprarrenal derecha](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales-abdomen/)
- [Glándula suprarrenal izquierda](https://durgical.com/anatomia/glandulas-suprarrenales/)
- [Nervio vago](https://durgical.com/anatomia/nervio-vago/)
- [Carótida común](https://durgical.com/anatomia/arteria-carotida-comun-cabeza-y-cuello/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)

## En la bioquímica

- [Ciclo de Krebs: Paso 6 · Succinato deshidrogenasa (complejo II)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/#paso-6)
- [Lanzadera malato-aspartato: Paso 2 · Transportador 2-oxoglutarato/malato (OGC, SLC25A11)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/lanzadera-malato-aspartato/#paso-2)
- [Succinato deshidrogenasa (complejo II)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/succinato-deshidrogenasa/)
- [Catecolaminas: síntesis y degradación](https://durgical.com/bioquimica/temas/catecolaminas-sintesis-y-degradacion/)
- [FAD (flavina adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fad/)
- [Oncogenes y genes supresores de tumores](https://durgical.com/bioquimica/temas/oncogenes-y-genes-supresores-de-tumores/)
- [Efecto Warburg (glucólisis aeróbica del cáncer)](https://durgical.com/bioquimica/temas/efecto-warburg/)

## En embriología

- [Glándula suprarrenal: corteza del mesodermo, médula de la cresta neural](https://durgical.com/embriologia/glandula-suprarrenal-corteza-del-mesodermo-medula-de-la-cresta-neural/)

## Por qué ocurre

- [Angiogénesis tumoral](https://durgical.com/patologia-general/angiogenesis-tumoral/)
- [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/)

## Qué es

Tumores de los paraganglios (cuerpo carotídeo, [nervio vago](https://durgical.com/anatomia/nervio-vago/), [cadena simpática](https://durgical.com/anatomia/tronco-simpatico/)) y de la médula suprarrenal causados por variantes germinales de los genes de la succinato deshidrogenasa (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2).

## A quién afecta

Alrededor de un tercio de los paragangliomas y feocromocitomas son hereditarios. El paraganglioma carotídeo es más frecuente en personas que viven a gran altura, como en los Andes.

## Causas

- Variante en un gen SDH heredada de un padre (autosómica dominante)
- SDHD y SDHAF2: el tumor suele aparecer solo si la variante viene del padre

## Factores de riesgo

- Familiares con paraganglioma o feocromocitoma
- Tumores múltiples o a edad joven
- Vivir a gran altura (cuerpo carotídeo)

## Fisiopatología

Sin succinato deshidrogenasa, el succinato se acumula e inhibe las enzimas que degradan el factor inducible por hipoxia (HIF). La célula responde como si le faltara oxígeno: crecen vasos y células. Por eso el succinato se llama «oncometabolito».

## Síntomas y signos

- Masa indolora en el lado del cuello
- Episodios de dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones (si el tumor secreta catecolaminas)
- Hipertensión arterial difícil de controlar
- Ronquera, pérdida auditiva o tinnitus pulsátil (tumores de [cabeza y cuello](https://durgical.com/anatomia/region/cabeza-y-cuello/))

## Signos de alarma

- Crisis hipertensiva, sobre todo con anestesia o ciertos medicamentos
- Dolor óseo o pérdida de peso (metástasis, más con SDHB)

## Diagnóstico

**Clínico**
Sospechar herencia ante tumores múltiples, jóvenes, extraadrenales o con familiares afectados.

**Pruebas**
Metanefrinas libres en plasma o en orina de 24 horas; estudio genético de los genes SDH; inmunohistoquímica de SDHB en el tumor.

**Imágenes**
TC o RM para localizar; PET con DOTATATE (análogo de somatostatina) para tumores múltiples y metástasis.

## Tratamiento

**Médico**
Bloqueo alfa y luego beta antes de operar un tumor que secreta catecolaminas

**Quirúrgico**
Extirpación quirúrgica del tumor

**Procedimiento**
Radioterapia o terapias con radionúclidos en casos seleccionados

**Seguimiento**
Vigilancia de por vida con bioquímica e imagen para portadores

## Complicaciones

- Crisis hipertensiva
- Metástasis (sobre todo SDHB)
- Lesión de nervios craneales por el tumor o la cirugía

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué el succinato se llama oncometabolito?

Acumulado, inhibe la degradación del HIF y crea una seudohipoxia que favorece tumores.

## ¿Qué gen SDH se asocia a más riesgo de metástasis?

SDHB.

## ¿Qué prueba bioquímica se pide primero?

Metanefrinas libres en plasma o metanefrinas en orina de 24 horas.

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## Enfermedades relacionadas

- [Hipertensión arterial](https://durgical.com/enfermedades/hipertension-arterial/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hereditary-paraganglioma-pheochromocytoma/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [SDHB gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/sdhb/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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