[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) › Pénfigo vulgar

[Enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/) · [Dermatología](https://durgical.com/enfermedades/)

# Pénfigo vulgar

Enfermedad autoinmune que separa la capa superior de la piel y causa úlceras dolorosas en la boca y ampollas frágiles que se rompen y dejan zonas en carne viva.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Encía](https://durgical.com/anatomia/encia/)
- [Lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/)
- [Buccinador](https://durgical.com/anatomia/musculo-buccinador/)

## Por qué ocurre

- [Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide](https://durgical.com/histologia/donde-se-forman-las-ampollas-penfigo-frente-a-penfigoide/)
- [Uniones celulares: estrechas, adherentes, desmosomas, comunicantes y hemidesmosomas](https://durgical.com/histologia/uniones-celulares-estrechas-adherentes-desmosomas-comunicantes-y-hemidesmosomas/)
- [Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis](https://durgical.com/histologia/piel-estratos-de-la-epidermis-dermis-e-hipodermis/)

## Qué es

Enfermedad ampollosa autoinmune crónica en la que autoanticuerpos IgG contra las desmogleínas (las proteínas de unión entre queratinocitos) separan la epidermis por dentro, justo por encima de la capa basal. Casi siempre compromete la mucosa oral y puede ser mortal sin tratamiento.

## A quién afecta

Es rara y suele comenzar entre los 40 y los 60 años. Es más frecuente en personas de ascendencia judía asquenazí y mediterránea y se asocia con ciertos tipos HLA de clase II. En Colombia y América Latina también se conoce la forma endémica del pénfigo foliáceo (fogo selvagem), que debe diferenciarse del pénfigo vulgar.

## Causas

- Autoanticuerpos IgG contra la desmogleína 3 (enfermedad mucosa) y a menudo contra la desmogleína 1 (también enfermedad cutánea)
- Susceptibilidad genética ligada a los haplotipos HLA-DR4 y HLA-DR6
- Rara vez desencadenado por medicamentos con grupos tiol (por ejemplo penicilamina o captopril)
- Pénfigo paraneoplásico, una forma distinta, asociado con tumores linfoproliferativos

## Factores de riesgo

- Edad media de la vida
- Ascendencia judía asquenazí o mediterránea
- Genes HLA de clase II específicos
- Exposición a medicamentos con grupos tiol
- Otras enfermedades autoinmunes (por ejemplo miastenia gravis o timoma)

## Fisiopatología

Los autoanticuerpos se unen a las desmogleínas de los desmosomas y los queratinocitos pierden la unión entre sí (acantólisis). La separación ocurre justo por encima de la capa basal, cuyas células quedan pegadas a la membrana basal como una hilera de lápidas. Como el techo de la ampolla es delgado y frágil, las ampollas se rompen con facilidad y dejan erosiones dolorosas. El patrón de anticuerpos explica la clínica: solo anti-desmogleína 3 produce enfermedad mucosa, y si se agrega anti-desmogleína 1 se extiende a la piel.

## Clasificación

- Pénfigo vulgar de predominio mucoso (anti-desmogleína 3)
- Pénfigo vulgar mucocutáneo (anti-desmogleína 3 y 1)
- Formas relacionadas: pénfigo foliáceo (superficial, sin compromiso mucoso), pénfigo inducido por medicamentos y pénfigo paraneoplásico

## Síntomas y signos

- Erosiones orales dolorosas, a menudo el primer signo, que pueden preceder en meses a las lesiones de piel
- Ampollas flácidas sobre piel normal o enrojecida que se rompen con facilidad y dejan erosiones en carne viva y costras
- Lesiones en cuero cabelludo, cara, [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/), espalda, axilas e ingles
- Signo de Nikolsky positivo: una presión lateral suave sobre piel de aspecto normal desprende la epidermis
- Dolor al comer y tragar, con pérdida de peso; disfonía o compromiso ocular en algunos pacientes

## Signos de alarma

- Erosiones cutáneas extensas con pérdida de líquidos, fiebre o signos de infección
- Incapacidad para comer o beber por dolor oral, con deshidratación
- Signos de sepsis en un paciente con tratamiento inmunosupresor
- Ampollas junto con un linfoma u otro tumor no explicado (pénfigo paraneoplásico)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en un adulto con erosiones orales persistentes y ampollas flácidas que se rompen fácilmente, con signo de Nikolsky positivo.

**Pruebas**
Biopsia de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) del borde de una ampolla reciente para histología (acantólisis suprabasal) y otra biopsia de piel vecina de aspecto normal para inmunofluorescencia directa, que muestra IgG y C3 en patrón de red sobre la superficie de los queratinocitos. El ELISA sérico de anticuerpos anti-desmogleína 3 y 1 confirma el diagnóstico y ayuda a seguir la actividad. Exámenes de sangre de base antes de la inmunosupresión.

**Imágenes**
No se necesitan para el diagnóstico; endoscopia si hay compromiso del [esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/) o la laringe, e imágenes para buscar un tumor si se sospecha pénfigo paraneoplásico.

## Diagnóstico diferencial

- Penfigoide ampolloso (ampollas tensas subepidérmicas, adultos mayores, mucosa usualmente respetada)
- Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
- Eritema multiforme mayor
- Gingivoestomatitis herpética y aftas recurrentes
- Liquen plano oral

## Objetivo del tratamiento

Detener la aparición de ampollas, cicatrizar las erosiones, prevenir la infección y lograr la remisión con el menor efecto adverso posible de la inmunosupresión prolongada.

## Tratamiento

**Médico**
Los corticoides sistémicos son el primer paso para controlar la enfermedad activa, combinados con un fármaco ahorrador de corticoides.

**Médico**
El rituximab (anti-CD20) es hoy una opción de primera línea en enfermedad moderada a grave; azatioprina o micofenolato como ahorradores de corticoides; inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios.

**Conservador**
Cuidado de las erosiones con apósitos no adherentes, higiene oral suave y dieta blanda; corticoides tópicos en lesiones limitadas.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería: balance de líquidos, control del dolor, signos de infección, glucemia, presión arterial y salud ósea durante el tratamiento con corticoides.

## Complicaciones

- Infección bacteriana o viral secundaria de las erosiones y sepsis, la principal causa de muerte
- Pérdida de líquidos y proteínas por erosiones extensas
- Desnutrición y pérdida de peso por la enfermedad oral dolorosa
- Efectos adversos de corticoides e inmunosupresores a largo plazo (diabetes, osteoporosis, infecciones)

## Pronóstico

Antes de los corticoides la enfermedad solía ser mortal. Con la inmunosupresión actual la mayoría de los pacientes logra la remisión, aunque las recaídas son frecuentes y buena parte de la morbilidad se debe hoy a las complicaciones del tratamiento.

## Prevención

- No hay prevención primaria; evitar los medicamentos desencadenantes en quien tuvo pénfigo inducido por fármacos
- Vacunación y tamizaje de infecciones latentes antes del tratamiento inmunosupresor
- Protección ósea y control de la glucemia durante el uso prolongado de corticoides

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el antígeno blanco en el pénfigo vulgar?

La desmogleína 3, a menudo junto con la desmogleína 1, proteínas de los desmosomas que mantienen unidos los queratinocitos.

## ¿Dónde ocurre la separación y qué muestra la histología?

Dentro de la epidermis, justo por encima de la capa basal, con acantólisis y células basales en hilera de lápidas.

## ¿El signo de Nikolsky es positivo o negativo?

Positivo, porque la epidermis se desprende con una presión leve.

## ¿Qué muestra la inmunofluorescencia directa?

IgG y C3 depositados sobre la superficie de los queratinocitos en patrón de red (malla).

## ¿Cuál es la causa de muerte más frecuente?

La infección y la sepsis, por la propia enfermedad o por el tratamiento inmunosupresor.

[Agregar a mis tarjetas (5)](https://durgical.app/estudiar/?add=/enfermedades/penfigo-vulgar/)

## Enfermedades relacionadas

- [Penfigoide ampolloso](https://durgical.com/enfermedades/penfigoide-ampolloso/)
- [Eritema multiforme](https://durgical.com/enfermedades/eritema-multiforme/)
- [Herpes genital (infección por virus del herpes simple)](https://durgical.com/enfermedades/herpes-genital/)
- [Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-stevens-johnson-y-necrolisis-epidermica-toxica/)
- [Sepsis y choque séptico](https://durgical.com/enfermedades/sepsis-y-choque-septico/)
- [Osteoporosis](https://durgical.com/enfermedades/osteoporosis/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS](https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus) (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

[← Todas las enfermedades](https://durgical.com/enfermedades/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/enfermedades/penfigo-vulgar/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/enfermedades/penfigo-vulgar/