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# Penfigoide ampolloso

Enfermedad ampollosa autoinmune de adultos mayores que causa picazón intensa y ampollas grandes y tensas que no se rompen con facilidad.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
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## Por qué ocurre

- [Leucocitos: tipos y funciones](https://durgical.com/fisiologia/leucocitos-tipos-y-funciones/)
- [Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide](https://durgical.com/histologia/donde-se-forman-las-ampollas-penfigo-frente-a-penfigoide/)
- [Uniones celulares: estrechas, adherentes, desmosomas, comunicantes y hemidesmosomas](https://durgical.com/histologia/uniones-celulares-estrechas-adherentes-desmosomas-comunicantes-y-hemidesmosomas/)
- [Membrana basal](https://durgical.com/histologia/membrana-basal/)

## Qué es

La enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente, en la que autoanticuerpos contra proteínas de los hemidesmosomas (BP180 y BP230) separan la epidermis de la dermis. Suele afectar a mayores de 70 años y produce ampollas tensas y pruriginosas, por lo general sin compromiso de la boca.

## A quién afecta

Afecta sobre todo a adultos mayores de 70 años, y su frecuencia aumenta con el envejecimiento de la población y con el uso de ciertos medicamentos. Se asocia fuertemente con enfermedades neurológicas como la demencia, la enfermedad de Parkinson y el ataque cerebrovascular. Es rara en niños.

## Causas

- Autoanticuerpos IgG contra BP180 (colágeno XVII) y BP230 de los hemidesmosomas de los queratinocitos basales
- Medicamentos desencadenantes, en especial los inhibidores de la DPP-4 (gliptinas), diuréticos de asa, algunos antibióticos y los inhibidores de puntos de control inmunitario
- Desencadenantes físicos en algunos casos, como quemaduras, radioterapia o luz ultravioleta

## Factores de riesgo

- Edad mayor de 70 años
- Enfermedad neurológica (demencia, enfermedad de Parkinson, ataque cerebrovascular, esclerosis múltiple)
- Postración prolongada en cama
- Uso de inhibidores de la DPP-4 u otros medicamentos asociados

## Fisiopatología

Los autoanticuerpos se unen a los hemidesmosomas, activan el complemento y atraen eosinófilos y neutrófilos, cuyas enzimas degradan las estructuras de anclaje de la unión dermoepidérmica. La separación ocurre por debajo de toda la epidermis, por lo que el techo de la ampolla es grueso y la ampolla se mantiene tensa e íntegra. Los eosinófilos y los mediadores liberados explican la picazón intensa, que puede aparecer antes que las ampollas.

## Clasificación

- Fase preampollosa (no ampollosa): picazón y placas de aspecto eccematoso o urticariforme sin ampollas
- Penfigoide ampolloso generalizado
- Formas localizadas (por ejemplo en las piernas)
- Penfigoide ampolloso asociado a medicamentos
- Penfigoide de las membranas mucosas: enfermedad relacionada que afecta sobre todo mucosas y ojos y puede dejar cicatriz

## Síntomas y signos

- Picazón intensa, a veces durante semanas o meses antes de las ampollas
- Ampollas grandes y tensas con líquido claro o hemorrágico sobre piel roja o normal
- Predilección por pliegues, cara interna de muslos, ingles, axilas y [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) inferior
- Placas rojas de aspecto urticariforme
- Signo de Nikolsky negativo; lesiones orales solo en una minoría de pacientes

## Signos de alarma

- Ampollas generalizadas con fiebre o signos de infección de la piel
- Imposibilidad de cuidar la piel en un paciente frágil y postrado
- Ampollas nuevas tras iniciar una gliptina u otro medicamento sospechoso
- Cicatrices en ojos o mucosas (sugiere penfigoide de las membranas mucosas)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en un adulto mayor con picazón y ampollas tensas en tronco y pliegues, con signo de Nikolsky negativo.

**Pruebas**
La biopsia de una ampolla reciente muestra separación subepidérmica con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) perilesional muestra IgG y C3 lineales a lo largo de la membrana basal. ELISA sérico de anticuerpos anti-BP180 y anti-BP230; la eosinofilia en sangre es frecuente. Revisión de la lista de medicamentos.

**Imágenes**
No se necesitan para el diagnóstico.

## Diagnóstico diferencial

- Pénfigo vulgar (ampollas flácidas, erosiones orales, signo de Nikolsky positivo)
- Erupción ampollosa por medicamentos
- Dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal
- Reacciones ampollosas a picaduras de insectos y dermatitis de contacto
- Epidermólisis ampollosa adquirida

## Objetivo del tratamiento

Controlar la picazón y las ampollas con el esquema menos tóxico posible, ya que los pacientes suelen ser mayores y frágiles.

## Tratamiento

**Médico**
Los corticoides tópicos de muy alta potencia en todo el cuerpo son de primera línea y más seguros que los sistémicos en adultos mayores.

**Médico**
Corticoides sistémicos en enfermedad extensa; tetraciclinas con nicotinamida, metotrexato, azatioprina o micofenolato como ahorradores de corticoides; dupilumab o rituximab en casos resistentes.

**Conservador**
Suspender el medicamento sospechoso; drenar las ampollas grandes con aguja estéril dejando el techo como apósito natural.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería: revisar la piel en busca de infección, prevenir lesiones por presión, vigilar glucemia y presión arterial con corticoides y el riesgo de caídas.

## Complicaciones

- Infección cutánea secundaria y sepsis
- Efectos adversos de los corticoides en adultos mayores (diabetes, osteoporosis, infecciones)
- Pérdida de independencia y deterioro de la calidad de vida por la picazón crónica

## Pronóstico

Suele durar de meses a pocos años y luego puede remitir, pero las recaídas son frecuentes. La mortalidad en el primer año es mayor que la de personas de la misma edad, sobre todo por la edad, las comorbilidades y la toxicidad del tratamiento.

## Prevención

- Revisar y evitar los medicamentos que desencadenaron episodios previos
- Cuidado suave de la piel y alivio de la presión en pacientes frágiles y postrados

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el antígeno blanco en el penfigoide ampolloso?

Las proteínas de los hemidesmosomas BP180 (colágeno XVII) y BP230 en la membrana basal.

## ¿Ampollas tensas o flácidas, y por qué?

Tensas, porque la separación es subepidérmica y el techo lo forma toda la epidermis.

## ¿Qué muestra la inmunofluorescencia directa?

IgG y C3 lineales a lo largo de la zona de la membrana basal.

## ¿Qué grupo de antidiabéticos se asocia con el penfigoide ampolloso?

Los inhibidores de la DPP-4 (gliptinas).

## ¿Cuál es el tratamiento de primera línea en un adulto mayor con enfermedad localizada o moderada?

Corticoides tópicos de muy alta potencia.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000883.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS](https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus) (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

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