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# Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial)

Enfermedad ampollosa autoinmune de la boca, los ojos y otras mucosas que cura con cicatrices y puede llevar a ceguera o a estrechez de la vía aérea.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Encía](https://durgical.com/anatomia/encia/)
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Párpados](https://durgical.com/anatomia/parpados/)
- [Córnea](https://durgical.com/anatomia/cornea/)
- [Lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/)
- [Paladar blando](https://durgical.com/anatomia/paladar-blando/)
- [Cavidad nasal](https://durgical.com/anatomia/cavidad-nasal/)
- [Faringe](https://durgical.com/anatomia/faringe/)
- [Cuerdas vocales](https://durgical.com/anatomia/pliegues-vocales/)
- [Esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/)

## Por qué ocurre

- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Membrana basal](https://durgical.com/histologia/membrana-basal/)
- [Conjuntiva, glándulas del párpado y glándula lagrimal](https://durgical.com/histologia/conjuntiva-glandulas-del-parpado-y-glandula-lagrimal/)

## Qué es

Grupo de enfermedades ampollosas subepiteliales autoinmunes y crónicas que afectan sobre todo las mucosas (boca, ojos, nariz, garganta, esófago, genitales) y tienden a curar con cicatrices. La piel se compromete en una minoría. Su curso y tratamiento difieren del penfigoide ampolloso porque la cicatrización puede causar daño permanente.

## A quién afecta

Es rara; suele iniciar en adultos mayores (alrededor de 60–80 años) y es algo más frecuente en mujeres. La boca se afecta en la mayoría de los pacientes y los ojos en más de la mitad. No hay datos colombianos; la enfermedad ocular a menudo se trata al principio como conjuntivitis crónica u ojo seco.

## Causas

- Autoanticuerpos (IgG y/o IgA) contra proteínas de la membrana basal: BP180 (colágeno XVII), laminina 332, integrina α6β4, colágeno tipo VII y otras
- Susceptibilidad genética (HLA-DQB1*03:01)
- Seudopenfigoide ocular inducido por algunos colirios de uso prolongado

## Factores de riesgo

- Edad avanzada
- Sexo femenino
- HLA-DQB1*03:01
- Los autoanticuerpos antilaminina 332 se asocian a mayor riesgo de cáncer interno

## Fisiopatología

Los autoanticuerpos se unen a componentes de la membrana basal epitelial de mucosas y piel y, junto con el complemento y las células inflamatorias, separan el epitelio del tejido conectivo subyacente. La inflamación crónica activa los fibroblastos y produce fibrosis subepitelial. En el ojo, esta cicatrización acorta los fondos de saco y forma adherencias entre el párpado y el globo ocular (simbléfaron).

## Clasificación

- Enfermedad de bajo riesgo: solo boca y/o piel
- Enfermedad de alto riesgo: ojos, laringe, esófago, nariz o genitales, por la alta probabilidad de cicatrización

## Síntomas y signos

- Erosiones dolorosas de las encías (gingivitis descamativa), el paladar y la mucosa yugal
- Ojos rojos, con sensación de arena y ardor; a menudo empieza en un ojo antes que en el otro
- Acortamiento de los fondos de saco conjuntivales, simbléfaron, [párpados](https://durgical.com/anatomia/parpados/) y pestañas hacia adentro (entropión, triquiasis)
- Epistaxis, costras nasales, disfonía o dificultad para tragar
- Pocas ampollas cutáneas en cabeza, cuello o parte alta del tronco que pueden dejar cicatriz

## Signos de alarma

- Compromiso ocular con cicatrización progresiva, úlcera corneal o disminución de la visión
- Disfonía, estridor o dificultad respiratoria (estenosis laríngea)
- Disfagia progresiva (estenosis esofágica)
- Pérdida de peso u otros signos de cáncer en pacientes con anticuerpos antilaminina 332

## Diagnóstico

**Clínico**
Erosiones crónicas y cicatrización de mucosas en un adulto mayor. El examen oftalmológico con lámpara de hendidura estadifica la cicatrización conjuntival.

**Pruebas**
Biopsia de mucosa perilesional para inmunofluorescencia directa: IgG, IgA y/o C3 lineales en la membrana basal; pueden requerirse biopsias repetidas porque la sensibilidad es menor en la conjuntiva. Inmunofluorescencia indirecta y ELISA para antígenos específicos; si hay antilaminina 332, tamizar neoplasias.

**Imágenes**
Endoscopia de nariz, laringe o [esófago](https://durgical.com/anatomia/esofago/) cuando los síntomas sugieran compromiso; imágenes para tamización de cáncer cuando esté indicado.

## Diagnóstico diferencial

- Penfigoide ampolloso (sobre todo piel, poca cicatrización)
- Pénfigo vulgar (ampolla intraepitelial, tinción intercelular)
- Liquen plano oral erosivo
- Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (agudos)
- Conjuntivitis crónica, tracoma y seudopenfigoide inducido por fármacos
- Epidermólisis ampollosa adquirida

## Objetivo del tratamiento

Detener pronto la inflamación activa para prevenir cicatrices irreversibles, en especial de ojos y vía aérea; preservar la visión, la deglución y la respiración.

## Tratamiento

**Médico**
Bajo riesgo (solo boca o [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)): corticosteroides tópicos potentes, inhibidores tópicos de la calcineurina, enjuagues antisépticos y buen cuidado dental; tetraciclinas o dapsona si se necesitan.

**Médico**
Alto riesgo (ojos, laringe, esófago): terapia sistémica intensa con dapsona y/o corticosteroides sistémicos combinados con inmunosupresores como micofenolato, azatioprina o ciclofosfamida; rituximab o inmunoglobulina intravenosa si es refractaria.

**Quirúrgico**
Cirugía de la mala posición palpebral y la triquiasis, o dilatación de estenosis esofágicas y laríngeas, idealmente con la enfermedad inactiva.

**Seguimiento**
Control oftalmológico periódico, lubricantes oculares, valoración nutricional y de la deglución; vigilancia de enfermería de síntomas respiratorios y toxicidad farmacológica.

## Complicaciones

- Ceguera por cicatrización conjuntival y corneal
- Estenosis laríngea y traqueal con compromiso de la vía aérea
- Estenosis esofágicas y desnutrición
- Adherencias genitales y anales
- Infecciones y efectos adversos de la inmunosupresión

## Pronóstico

Crónico y a menudo progresivo. El tratamiento sistémico temprano puede detener la cicatrización, pero el daño ya establecido es permanente. El compromiso ocular y de la vía aérea define el pronóstico.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué distingue al penfigoide de membranas mucosas del penfigoide ampolloso?

El predominio del compromiso mucoso y la curación con cicatrices (ojos, boca, laringe, esófago).

## ¿Cuál es la complicación más temida?

La ceguera por cicatrización conjuntival (simbléfaron, entropión, daño corneal).

## ¿Qué antígeno blanco se asocia a mayor riesgo de cáncer?

La laminina 332.

## ¿Cómo se trata la enfermedad ocular?

Como enfermedad de alto riesgo, con inmunosupresión sistémica temprana (p. ej., dapsona, corticosteroides con inmunosupresores, rituximab).

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## Enfermedades relacionadas

- [Penfigoide ampolloso](https://durgical.com/enfermedades/penfigoide-ampolloso/)
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- [Tracoma](https://durgical.com/enfermedades/tracoma/)
- [Enfermedad de ojo seco](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-ojo-seco/)
- [Conjuntivitis](https://durgical.com/enfermedades/conjuntivitis/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Mucous membrane pemphigoid](https://dermnetnz.org/topics/mucous-membrane-pemphigoid) (DermNet, 2026); Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st ed. Chapter 59: Immunologically Mediated Skin Diseases (McGraw Hill, 2022).

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