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# Poliangitis microscópica

Inflamación autoinmune de vasos pequeños que daña sobre todo riñones y pulmones, a menudo con anticuerpos MPO-ANCA y sin granulomas.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)
- [Vasos intrarrenales](https://durgical.com/anatomia/arterias-y-venas-intrarrenales/)
- [Uréteres](https://durgical.com/anatomia/ureter-retrocavo/)
- [Vasos segmentarios del pulmón](https://durgical.com/anatomia/ramas-lobares-y-segmentarias-de-las-arterias-y-venas-pulmonares/)
- [Pleura](https://durgical.com/anatomia/pleura/)
- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Nervio peroneo común](https://durgical.com/anatomia/nervio-peroneo/)
- [Nervios surales](https://durgical.com/anatomia/nervio-sural/)

## Por qué ocurre

- [Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET](https://durgical.com/patologia-general/cuando-los-leucocitos-danan-el-tejido-proteasas-oxidantes-y-net/)
- [Patrones de necrosis: coagulativa, licuefactiva, caseosa, grasa, fibrinoide y gangrenosa](https://durgical.com/patologia-general/patrones-de-necrosis-coagulativa-licuefactiva-caseosa-grasa-fibrinoide-y-gangren/)
- [Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares](https://durgical.com/histologia/vasos-sanguineos-capas-de-arterias-venas-y-capilares/)
- [Glomérulo y barrera de filtración: podocitos, mesangio y aparato yuxtaglomerular](https://durgical.com/histologia/glomerulo-y-barrera-de-filtracion-podocitos-mesangio-y-aparato-yuxtaglomerular/)
- [El alvéolo: neumocitos tipo I y II, surfactante y barrera hematoaérea](https://durgical.com/histologia/el-alveolo-neumocitos-tipo-i-y-ii-surfactante-y-barrera-hematoaerea/)

## Qué es

Vasculitis necrosante de vasos pequeños con pocos o ningún depósito inmune (pauciinmune) y sin granulomas. Es una de las vasculitis asociadas a ANCA, típicamente con MPO-ANCA (p-ANCA). Sus blancos principales son los riñones (glomerulonefritis rápidamente progresiva) y los pulmones (hemorragia alveolar o fibrosis), lo que configura un síndrome pulmón-riñón.

## A quién afecta

Enfermedad poco común que suele iniciar después de los 50 años y afecta a ambos sexos. Es más frecuente que la granulomatosis con poliangitis en Asia y el sur de Europa, y en series latinoamericanas la vasculitis MPO-ANCA es relativamente común entre las vasculitis asociadas a ANCA.

## Causas

- Pérdida autoinmune de la tolerancia a la mieloperoxidasa (MPO) de los neutrófilos
- Susceptibilidad genética (alelos HLA-DQ)
- Desencadenantes ambientales como la exposición a sílice y las infecciones
- Algunos fármacos (hidralazina, propiltiouracilo, cocaína adulterada con levamisol) pueden inducir vasculitis MPO-ANCA

## Factores de riesgo

- Edad mayor de 50 años
- Exposición ocupacional a sílice
- Exposición a fármacos inductores, incluida la cocaína adulterada con levamisol
- Enfermedad pulmonar intersticial previa en algunos pacientes

## Fisiopatología

Los ANCA se unen a la MPO expresada en neutrófilos activados por citocinas, que se desgranulan y liberan especies reactivas de oxígeno y NET contra el endotelio, causando necrosis fibrinoide de arteriolas, capilares y vénulas. En el glomérulo produce glomerulonefritis necrosante focal con semilunas; en el pulmón, capilaritis con hemorragia alveolar. A diferencia de la granulomatosis con poliangitis, no hay granulomas y la vía aérea superior suele respetarse.

## Síntomas y signos

- Fiebre, pérdida de peso, fatiga y dolor articular o muscular
- Orina oscura, edema e hipertensión arterial por glomerulonefritis
- Tos, disnea y hemoptisis
- Púrpura palpable en las piernas
- Adormecimiento, dolor o pie caído por mononeuritis múltiple

## Signos de alarma

- Hemoptisis con caída de la hemoglobina e hipoxemia (hemorragia alveolar difusa)
- Elevación rápida de la creatinina, oliguria o hiperpotasemia
- Hematuria con cilindros eritrocitarios y proteinuria en un adulto mayor con síntomas sistémicos
- Isquemia mesentérica o déficit neurológico nuevo

## Diagnóstico

**Clínico**
Considérela en todo paciente con síndrome pulmón- [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/), falla renal rápidamente progresiva con sedimento activo, o enfermedad sistémica con púrpura y mononeuritis múltiple. La clasificación usa los criterios ACR/EULAR 2022.

**Pruebas**
MPO-ANCA (p-ANCA) por ELISA en la mayoría; creatinina, electrolitos, uroanálisis con microscopía (eritrocitos dismórficos, cilindros eritrocitarios) y proteinuria; hemograma, VSG y PCR; anticuerpos anti-MBG y complemento para descartar otras causas. La biopsia renal muestra glomerulonefritis necrosante pauciinmune con semilunas y confirma el diagnóstico.

**Imágenes**
TAC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) para hemorragia alveolar (opacidades en vidrio esmerilado) o fibrosis intersticial; la fibrobroncoscopia con lavado puede confirmar el sangrado y descartar infección.

## Diagnóstico diferencial

- Granulomatosis con poliangitis
- Enfermedad anti-MBG (Goodpasture)
- Nefritis lúpica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- Poliarteritis nodosa (vasos medianos, sin glomerulonefritis, ANCA negativo)
- Endocarditis infecciosa y glomerulonefritis posinfecciosa

## Objetivo del tratamiento

Inducir rápido la remisión para salvar la función renal y pulmonar, y luego mantenerla limitando las infecciones y la toxicidad de los fármacos.

## Tratamiento

**Agudo**
La hemorragia alveolar difusa o la glomerulonefritis rápidamente progresiva son una urgencia: hospitalización, oxígeno o ventilación, diálisis si se requiere e inmunosupresión inmediata.

**Médico**
Inducción con corticoides sistémicos a dosis altas (con reducción rápida planificada) más rituximab o ciclofosfamida; el avacopan puede ayudar a reducir la exposición a corticoides.

**Procedimiento**
Puede considerarse recambio plasmático en pacientes seleccionados con falla renal grave o hemorragia alveolar.

**Médico**
Mantenimiento con rituximab o azatioprina durante al menos dos años; profilaxis contra Pneumocystis y protección ósea durante el tratamiento con corticoides.

**Seguimiento**
Vigilancia de creatinina, sedimento urinario, hemograma, tendencia de los ANCA e infecciones; en enfermería, balance de líquidos, presión arterial y vigilancia de sangrado y hemoptisis.

## Complicaciones

- Enfermedad renal terminal con necesidad de diálisis o trasplante
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria
- Fibrosis pulmonar
- Infecciones graves por la inmunosupresión
- Recaída de la vasculitis

## Pronóstico

Sin tratamiento suele ser mortal; con la inducción actual la mayoría logra la remisión y la supervivencia a cinco años ronda el 75–80 %. La función renal al diagnóstico predice el pronóstico, y hay recaídas, aunque menos que en la enfermedad PR3-ANCA.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué ANCA es típico de la poliangitis microscópica?

MPO-ANCA (p-ANCA).

## ¿Qué hallazgo histológico distingue la poliangitis microscópica de la granulomatosis con poliangitis?

La ausencia de granulomas (y por lo general de compromiso de la vía aérea superior).

## ¿Qué muestra la biopsia renal?

Glomerulonefritis necrosante focal pauciinmune con semilunas.

## ¿Qué dos órganos forman el síndrome pulmón-riñón clásico en esta enfermedad?

Los pulmones (hemorragia alveolar) y los riñones (glomerulonefritis rápidamente progresiva).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Microscopic Polyangiitis](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/microscopic-polyangiitis/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); [Vasculitis](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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