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# Policitemia vera

Cáncer crónico de la sangre: la médula produce demasiados glóbulos rojos, la sangre se espesa y aumenta el riesgo de trombos; casi siempre hay mutación de JAK2.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/)
- [Esternón](https://durgical.com/anatomia/esternon/)
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- [Venas hepáticas](https://durgical.com/anatomia/venas-hepaticas/)
- [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)
- [Riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/)

## Por qué ocurre

- [Oncogenes: RAS, MYC, HER2, BCR-ABL y la tabla que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/oncogenes-ras-myc-her2-bcr-abl-y-la-tabla-que-hay-que-saber/)
- [Estados de hipercoagulabilidad: hereditarios y adquiridos](https://durgical.com/patologia-general/estados-de-hipercoagulabilidad-hereditarios-y-adquiridos/)
- [Trombosis y la tríada de Virchow](https://durgical.com/patologia-general/trombosis-y-la-triada-de-virchow/)
- [Policitemia: causas fisiológicas](https://durgical.com/fisiologia/policitemia-causas-fisiologicas/)
- [Eritropoyesis y eritropoyetina](https://durgical.com/fisiologia/eritropoyesis-y-eritropoyetina/)
- [Vía JAK-STAT](https://durgical.com/bioquimica/temas/via-jak-stat/)

## Qué es

Neoplasia mieloproliferativa en la que una mutación adquirida en una célula madre de la sangre impulsa la producción excesiva de glóbulos rojos, a menudo con leucocitos y plaquetas altos, sin depender de la eritropoyetina. Debe diferenciarse de la policitemia secundaria, en la que el aumento de glóbulos rojos es una respuesta a la falta de oxígeno o al exceso de eritropoyetina.

## A quién afecta

Cerca de uno a tres casos nuevos por 100.000 personas al año, con edad media al diagnóstico alrededor de los 60 años y leve predominio masculino. En las ciudades de altura de Colombia y los Andes es común la hemoglobina alta fisiológica por la altitud, por lo que deben considerarse los valores de referencia y las causas secundarias antes de diagnosticar PV.

## Causas

- Mutación JAK2 V617F en cerca del 95% de los casos; mutaciones del exón 12 de JAK2 en la mayoría del resto
- Adquirida (somática), no heredada, en casi todos los pacientes

## Factores de riesgo

- Edad mayor de 60 años
- Sexo masculino (leve)
- Agregación familiar rara de neoplasias mieloproliferativas

## Fisiopatología

La cinasa JAK2 mutada queda activada de forma permanente, de modo que los precursores eritroides crecen sin eritropoyetina, que cae a niveles bajos. El aumento de la masa eritrocitaria eleva la viscosidad de la sangre y, junto con plaquetas y leucocitos activados, favorece trombos arteriales y venosos, incluso en sitios inusuales (venas hepáticas y porta). Los basófilos liberan histamina (prurito tras un baño caliente) y el alto recambio celular eleva el ácido úrico. Con los años la enfermedad puede evolucionar a mielofibrosis o transformarse en leucemia mieloide aguda. En la policitemia secundaria, en cambio, la eritropoyetina está alta y las demás líneas son normales.

## Clasificación

- Grupos de riesgo de trombosis: alto riesgo si la edad es de 60 años o más o hay trombosis previa; bajo riesgo en los demás
- Fases: fase crónica, mielofibrosis pospolicitémica, transformación a LMA
- Contraste: policitemia secundaria (hipoxia por EPOC, apnea del sueño, altura, tabaquismo; tumores productores de eritropoyetina como el carcinoma renal; uso de testosterona) y policitemia relativa por deshidratación

## Síntomas y signos

- Cefalea, mareo, tinnitus y visión borrosa (hiperviscosidad)
- Cara rubicunda (plétora)
- Prurito después de una ducha o baño caliente (prurito acuagénico)
- Dolor urente y enrojecimiento de manos y pies (eritromelalgia)
- Saciedad precoz o llenura en hipocondrio izquierdo por esplenomegalia
- Gota o cálculos renales por ácido úrico alto

## Signos de alarma

- Signos de ataque cerebrovascular, accidente isquémico transitorio o infarto agudo de miocardio
- Dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia (síndrome de Budd-Chiari o trombosis de la [vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/))
- Edema de una pierna o disnea súbita (trombosis venosa profunda o tromboembolia pulmonar)
- Sangrado con plaquetas muy altas (síndrome de von Willebrand adquirido)
- Pérdida de peso, sudoración y caída de los recuentos (progresión a mielofibrosis o leucemia)

## Diagnóstico

**Clínico**
Hemoglobina o hematocrito elevados, a menudo hallados de forma incidental, con esplenomegalia, prurito acuagénico o una trombosis; interrogar sobre tabaquismo, enfermedad pulmonar y del sueño, altitud y uso de testosterona para descartar causas secundarias.

**Pruebas**
Hemograma (hemoglobina o hematocrito altos, a menudo leucocitos y plaquetas altos); prueba de la mutación JAK2 V617F y luego del exón 12 si es negativa; eritropoyetina sérica, baja en la PV y normal o alta en las causas secundarias; biopsia de médula ósea con proliferación de las tres líneas (panmielosis). Los criterios de la OMS combinan estos datos. También estudios de hierro (la ferropenia puede enmascarar la hemoglobina alta), ácido úrico y saturación de oxígeno.

**Imágenes**
Ecografía abdominal para el tamaño del [bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/) y, si se sospecha, Doppler para trombosis de [venas hepáticas](https://durgical.com/anatomia/venas-hepaticas/) o porta; imágenes de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) y [riñones](https://durgical.com/anatomia/rinon/) cuando se busca una causa secundaria.

## Diagnóstico diferencial

- Policitemia secundaria: hipoxia crónica (EPOC, apnea obstructiva del sueño, cardiopatía cianosante, altura, tabaquismo)
- Tumores secretores de eritropoyetina (carcinoma renal, hepatocarcinoma) y eritrocitosis postrasplante renal
- Uso de testosterona o eritropoyetina
- Policitemia relativa por deshidratación o diuréticos
- Trombocitemia esencial, mielofibrosis primaria y leucemia mieloide crónica

## Objetivo del tratamiento

Prevenir trombosis y sangrados manteniendo el hematocrito por debajo del 45%, controlar los síntomas y vigilar la progresión.

## Tratamiento

**Procedimiento**
Flebotomía terapéutica (sangría) para mantener el hematocrito por debajo del 45%, base del tratamiento en todos los pacientes.

**Médico**
Aspirina en dosis bajas en todos los pacientes sin contraindicación, para reducir trombos arteriales y venosos.

**Médico**
Fármacos citorreductores en pacientes de alto riesgo o que no toleran la flebotomía: hidroxiurea o interferón alfa (preferido en pacientes jóvenes y en el embarazo); ruxolitinib, un inhibidor de JAK, en caso de resistencia o intolerancia.

**Estilo de vida**
Dejar de fumar y controlar los factores de riesgo cardiovascular (presión arterial, colesterol, diabetes).

**Seguimiento**
Control periódico de hematocrito y hemograma, tamaño del bazo y ácido úrico, y vigilancia de signos de trombosis, sangrado, mielofibrosis o leucemia; el cuidado de enfermería en la flebotomía incluye la ingesta de líquidos y la vigilancia de mareo.

## Fármacos para esta enfermedad

- [Ruxolitinib](https://durgical.com/farmacologia/ruxolitinib/)

## Complicaciones

- Trombosis arterial: ataque cerebrovascular, infarto agudo de miocardio
- Trombosis venosa, incluidos el síndrome de Budd-Chiari y la trombosis de la vena porta
- Sangrado (síndrome de von Willebrand adquirido con plaquetas muy altas)
- Gota y cálculos renales de urato
- Mielofibrosis pospolicitémica y leucemia mieloide aguda

## Pronóstico

Con flebotomía, aspirina y citorreducción cuando se necesita, la supervivencia media supera con holgura una década; la trombosis es la principal causa de enfermedad y muerte, y una minoría progresa a mielofibrosis o leucemia con el tiempo.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué mutación se encuentra en cerca del 95% de los pacientes con policitemia vera?

JAK2 V617F.

## ¿En qué difiere la eritropoyetina sérica entre la policitemia vera y la secundaria?

Está baja en la policitemia vera y normal o alta en la policitemia secundaria.

## ¿Cuál es la meta de hematocrito con la flebotomía?

Por debajo del 45%.

## ¿Cuál es el prurito característico de la policitemia vera?

El prurito acuagénico: picazón después de un baño o ducha caliente, por histamina liberada por los basófilos.

## ¿Qué trombosis inusual debe sospecharse en la PV con dolor abdominal y ascitis?

La trombosis de las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Polycythemia vera](https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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