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# Policondritis recidivante

Enfermedad autoinmune rara que inflama en brotes el cartílago de orejas, nariz y vía aérea, y puede colapsar la [tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/).

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Pabellón auricular](https://durgical.com/anatomia/pabellon-auricular/)
- [Cartílagos nasales](https://durgical.com/anatomia/cartilagos-nasales/)
- [Cartílago tiroides](https://durgical.com/anatomia/cartilago-tiroides/)
- [Tabique nasal](https://durgical.com/anatomia/tabique-nasal/)
- [Cartílago cricoides](https://durgical.com/anatomia/cartilago-cricoides/)
- [Epiglotis](https://durgical.com/anatomia/epiglotis/)
- [Cuerdas vocales](https://durgical.com/anatomia/pliegues-vocales/)
- [Tráquea](https://durgical.com/anatomia/traquea/)
- [Esclerótica](https://durgical.com/anatomia/esclerotica/)
- [Cóclea](https://durgical.com/anatomia/coclea/)
- [Cartílagos costales](https://durgical.com/anatomia/cartilago-costal/)
- [Bronquios principales](https://durgical.com/anatomia/bronquios-principales-derecho-e-izquierdo/)
- [Aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/)
- [Anillos valvulares (esqueleto fibroso)](https://durgical.com/anatomia/anillos-fibrosos-del-corazon/)

## Por qué ocurre

- [Inflamación crónica: causas, células y características](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-cronica-causas-celulas-y-caracteristicas/)
- [Colágeno](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/colageno/)
- [Cartílago: hialino, elástico y fibrocartílago](https://durgical.com/histologia/cartilago-hialino-elastico-y-fibrocartilago/)
- [Matriz extracelular: tipos de colágeno, elastina y sustancia fundamental](https://durgical.com/histologia/matriz-extracelular-tipos-de-colageno-elastina-y-sustancia-fundamental/)

## Qué es

Enfermedad inmunomediada rara con brotes recurrentes de inflamación del cartílago y de otros tejidos ricos en proteoglicanos: oreja, nariz, laringe, tráquea y bronquios, articulaciones, ojos, oído interno y válvulas cardíacas. Los hallazgos típicos son una oreja roja y dolorosa que respeta el lóbulo y la nariz en silla de montar. El compromiso de la vía aérea y cardiovascular causa la mayoría de las muertes.

## A quién afecta

Muy rara, con una incidencia estimada de unos 3 por millón de personas al año. Suele iniciar entre los 40 y los 60 años, afecta por igual a ambos sexos y se presenta en todos los grupos étnicos, incluidos pacientes latinoamericanos. Cerca de un tercio de los casos se asocia con otra enfermedad, como una vasculitis sistémica, una enfermedad del tejido conectivo o un síndrome mielodisplásico.

## Causas

- Ataque autoinmune contra componentes del cartílago como el colágeno tipo II y la matrilina-1
- Susceptibilidad genética (HLA-DR4)
- Asociación con vasculitis sistémica, artritis reumatoide, lupus y síndrome mielodisplásico
- Síndrome VEXAS: mutaciones somáticas de UBA1 en células sanguíneas de hombres mayores que causan un cuadro similar a la policondritis con anemia macrocítica

## Factores de riesgo

- Edad entre 40 y 60 años
- Otra enfermedad autoinmune
- Síndrome mielodisplásico (sobre todo en hombres mayores)
- Posibles desencadenantes: trauma del cartílago, como las perforaciones de la oreja

## Fisiopatología

Anticuerpos y linfocitos T atacan proteínas de la matriz del cartílago. Las células inflamatorias infiltran la unión entre cartílago y pericondrio, las enzimas degradan la matriz y el cartílago es reemplazado por tejido fibroso. La pérdida del armazón cartilaginoso hace que la oreja quede blanda, el dorso [nasal](https://durgical.com/anatomia/musculos-nasal-y-depresor-del-tabique/) se hunda y las paredes de la tráquea y los bronquios se ablanden (malacia) o se estrechen (estenosis). El mismo proceso afecta la [esclerótica](https://durgical.com/anatomia/esclerotica/), la raíz aórtica y la [cóclea](https://durgical.com/anatomia/coclea/).

## Clasificación

- Criterios de McAdam: al menos tres de condritis auricular bilateral, poliartritis seronegativa no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis de la vía respiratoria y daño audiovestibular
- Modificación de Damiani: permite el diagnóstico con menos hallazgos más biopsia o respuesta al tratamiento
- Forma aislada frente a formas asociadas a vasculitis, enfermedad del tejido conectivo o mielodisplasia (incluido VEXAS)

## Síntomas y signos

- Oreja súbitamente roja, hinchada y dolorosa que respeta el lóbulo (allí no hay cartílago)
- Dolor y enrojecimiento nasal, y luego nariz en silla de montar
- Disfonía, tos, sibilancias o estridor por compromiso laringotraqueal
- Ojos rojos y dolorosos (epiescleritis, escleritis, uveítis)
- Pérdida auditiva súbita, tinnitus o vértigo
- Artritis migratoria no erosiva y dolor de la pared torácica en las articulaciones costocondrales

## Signos de alarma

- Estridor, disnea o dolor a la palpación de laringe y tráquea (colapso de la vía aérea)
- Soplo diastólico nuevo o falla cardíaca (insuficiencia aórtica)
- Pérdida súbita de la audición o de la visión
- Hematuria o proteinuria (glomerulonefritis)
- Anemia macrocítica o plaquetas bajas en un hombre mayor (VEXAS o mielodisplasia)

## Diagnóstico

**Clínico**
El diagnóstico es clínico, basado en la inflamación típica de dos o más sitios cartilaginosos según los criterios de McAdam o de Damiani. La condritis auricular bilateral que respeta el lóbulo es muy sugestiva. La biopsia se reserva para casos dudosos.

**Pruebas**
No hay una prueba sanguínea específica: la VSG y la PCR se elevan en los brotes y puede haber anemia. Hemograma y extendido (macrocitosis, citopenias) y estudio de UBA1 en hombres mayores por VEXAS. Parcial de orina y creatinina. ANCA, ANA y factor reumatoide para buscar enfermedades asociadas. Las pruebas de función pulmonar con curvas flujo-volumen detectan obstrucción de la vía aérea. La biopsia del cartílago afectado muestra condritis.

**Imágenes**
La TC de laringe y [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) con imágenes en inspiración y espiración muestra engrosamiento de la pared, estenosis y malacia; broncoscopia en casos seleccionados. Ecocardiograma para la válvula y la raíz aórticas. La PET-TC puede mostrar condritis activa. Audiometría y examen ocular en todos los pacientes.

## Diagnóstico diferencial

- Pericondritis infecciosa de la oreja (por lo general unilateral, a menudo tras una perforación, Pseudomonas)
- Granulomatosis con poliangeítis (nariz en silla de montar, ANCA positivo, granulomas)
- Hematoma auricular traumático (oreja en coliflor)
- Sífilis congénita y lepra (nariz en silla de montar)
- Síndrome de Cogan (inflamación ocular y del oído interno)
- Artritis reumatoide con escleritis

## Objetivo del tratamiento

Controlar rápido la inflamación para salvar el cartílago de la vía aérea, los ojos, los oídos y la raíz aórtica, mantener la remisión a largo plazo con la menor exposición a glucocorticoides y asegurar la vía aérea cuando está comprometida.

## Tratamiento

**Médico**
Enfermedad leve (solo oreja, nariz o articulaciones): AINE, dapsona o colchicina, con ciclos cortos de glucocorticoides.

**Médico**
Enfermedad moderada a grave (ojo, vía aérea, corazón, [riñón](https://durgical.com/anatomia/rinon/)): glucocorticoides sistémicos más ahorradores de esteroides como metotrexato o azatioprina, o biológicos (anti-TNF, tocilizumab); ciclofosfamida en enfermedad que amenaza órganos o la vida. El VEXAS requiere tratamiento dirigido al trastorno hematológico.

**Procedimiento**
Procedimientos: stents de vía aérea, dilatación de estenosis o traqueostomía en el colapso de la vía aérea; reemplazo de válvula o raíz aórtica en insuficiencia o aneurisma graves; audífonos.

**Seguimiento**
Seguimiento: pruebas de función pulmonar, imágenes de la vía aérea, ecocardiograma, audiometría, controles oftalmológicos y hemograma periódicos; enfermería vigila el estridor y tiene listo el equipo de vía aérea durante los brotes.

## Complicaciones

- Colapso o estenosis traqueobronquial con insuficiencia respiratoria y neumonía
- Insuficiencia aórtica y aneurisma aórtico
- Hipoacusia neurosensorial permanente y daño vestibular
- Deformidades de nariz en silla de montar y oreja blanda
- Pérdida visual por escleritis o uveítis

## Pronóstico

El curso es en brotes durante muchos años. La supervivencia a cinco años ha mejorado a cerca del 75 % al 95 % con el tratamiento actual. El pronóstico es peor con compromiso de la vía aérea o cardíaco, vasculitis sistémica asociada y síndrome mielodisplásico o VEXAS.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué parte de la oreja se respeta en la condritis auricular y por qué?

El lóbulo, porque no contiene cartílago.

## ¿Cuáles son las principales causas de muerte en la policondritis recidivante?

El colapso o la estenosis de la vía aérea (con infección) y el compromiso cardiovascular, como la insuficiencia aórtica o el aneurisma.

## ¿Qué prueba se usa para detectar obstrucción temprana de la vía aérea?

Pruebas de función pulmonar con curvas flujo-volumen, junto con TC en inspiración y espiración.

## ¿Qué síndrome debe considerarse en un hombre mayor con policondritis y anemia macrocítica?

El síndrome VEXAS (mutación somática de UBA1), a menudo asociado con mielodisplasia.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Relapsing Polychondritis - Symptoms, Causes, Treatment | NORD](https://rarediseases.org/rare-diseases/relapsing-polychondritis/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2018).

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