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# Porfiria cutánea tarda

La porfiria más común: ampollas y piel frágil en el dorso de las manos y la cara, por falla de una enzima del [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/).

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Piel](https://durgical.com/anatomia/piel/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)

## En la bioquímica

- [Síntesis del hemo: Paso 5 · Uroporfirinógeno descarboxilasa](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/#paso-5)
- [Uroporfirinógeno descarboxilasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/uroporfirinogeno-descarboxilasa/)

## Qué es

Porfiria cutánea crónica por baja actividad de la uroporfirinógeno descarboxilasa en el hígado, que acumula porfirinas fotosensibilizantes en la piel.

## A quién afecta

Es la porfiria más frecuente en el mundo; aparece en adultos, más en hombres. En América Latina se asocia sobre todo a alcohol, hepatitis C y VIH.

## Causas

- Tipo 1 (adquirida, la mayoría): inhibición de UROD en el hígado
- Tipo 2 (familiar): un alelo de UROD mutado más desencadenantes

## Factores de riesgo

- Alcohol
- Hepatitis C y VIH
- Sobrecarga de hierro, mutaciones HFE
- Estrógenos y tabaco

## Fisiopatología

El hierro y el estrés oxidativo en el hepatocito convierten parte del uroporfirinógeno en uroporfometeno, que inhibe la UROD. Se acumulan uroporfirina y porfirinas con muchos carboxilos; llegan a la piel, absorben luz visible y generan radicales que separan la epidermis de la dermis.

## Síntomas y signos

- Ampollas y erosiones en el dorso de las manos, antebrazos y cara tras exponerse al sol
- Piel frágil que se lastima con traumas mínimos
- Cicatrices, quistes de milium y manchas oscuras
- Exceso de vello en mejillas y sienes (hipertricosis)
- Orina rojiza o color té

## Signos de alarma

- Ictericia o signos de cirrosis
- Nódulo hepático nuevo

## Diagnóstico

**Clínico**
Ampollas y fragilidad en [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) expuesta al sol en un adulto con alcohol, hepatitis C o hierro alto; no hay crisis abdominales.

**Pruebas**
Porfirinas urinarias muy altas con predominio de uroporfirina y heptacarboxilporfirina; porfobilinógeno normal; porfirinas plasmáticas con pico de fluorescencia típico; ferritina y saturación de transferrina; pruebas de hepatitis C, VIH y HFE.

**Imágenes**
Ecografía hepática para buscar esteatosis, cirrosis o carcinoma hepatocelular.

## Tratamiento

**Procedimiento**
Flebotomías periódicas para bajar el hierro hepático hasta una ferritina baja-normal

**Médico**
Hidroxicloroquina en esquema de dosis bajas cuando la flebotomía no es posible

**Médico**
Tratamiento antiviral de la hepatitis C, que suele llevar a la remisión

**Estilo de vida**
Suspender alcohol, tabaco y estrógenos; proteger la piel de la luz visible y del sol

## Complicaciones

- Cicatrices y alopecia
- Cirrosis
- Carcinoma hepatocelular

## Pronóstico

Con tratamiento las lesiones remiten en meses; puede recaer si vuelven los desencadenantes.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima falla en la porfiria cutánea tarda?

La uroporfirinógeno descarboxilasa hepática.

## ¿Por qué las flebotomías mejoran la porfiria cutánea tarda?

Bajan el hierro hepático, que favorece la formación del inhibidor de la UROD.

## ¿Qué infección viral se asocia con frecuencia a la porfiria cutánea tarda?

La hepatitis C (también el VIH).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Porphyria: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/porphyria/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [UROD gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/urod/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Porphyrins urine test: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003614.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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