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# Síndrome de Budd-Chiari

Obstrucción de las venas que sacan la sangre del [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/). La sangre se represa y causa un hígado grande y doloroso, ascitis y posible falla hepática.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Venas hepáticas](https://durgical.com/anatomia/venas-hepaticas/)
- [Vena cava inferior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-inferior/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)
- [Bazo](https://durgical.com/anatomia/bazo/)
- [Peritoneo](https://durgical.com/anatomia/peritoneo/)
- [Segmento hepático I](https://durgical.com/anatomia/segmento-i-del-higado/)

## En semiología

- [Ascitis: matidez cambiante y onda líquida](https://durgical.com/semiologia/ascitis-matidez-cambiante-y-onda-liquida/)
- [Hipertensión portal y signos de hepatopatía crónica](https://durgical.com/semiologia/hipertension-portal-y-signos-de-hepatopatia-cronica/)

## Por qué ocurre

- [Trombosis y la tríada de Virchow](https://durgical.com/patologia-general/trombosis-y-la-triada-de-virchow/)
- [Hiperemia y congestión (hígado en nuez moscada, células de la insuficiencia cardiaca)](https://durgical.com/patologia-general/hiperemia-y-congestion/)
- [Edema y derrames: los cuatro mecanismos](https://durgical.com/patologia-general/edema-y-derrames-los-cuatro-mecanismos/)
- [Circulación esplácnica y portal](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-esplacnica-y-portal/)
- [Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer](https://durgical.com/histologia/higado-lobulillo-acino-hepatocitos-sinusoides-y-celulas-de-kupffer/)

## Qué es

Obstrucción del drenaje venoso del hígado en cualquier nivel, desde las venas hepáticas pequeñas hasta la unión de la [vena cava inferior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-inferior/) con la [aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/), casi siempre por trombosis. La congestión del hígado causa hepatomegalia, ascitis y daño hepático.

## A quién afecta

Rara; más frecuente en adultos jóvenes, con más casos en mujeres. En los países occidentales predomina la trombosis asociada a neoplasias mieloproliferativas, mientras que en Asia es más frecuente la obstrucción membranosa de la vena cava. Los casos en América Latina siguen el patrón trombótico.

## Causas

- Primario: trombosis de las venas hepáticas o de la vena cava inferior suprahepática
- Secundario: compresión o invasión por tumores (hepatocelular, carcinoma de células renales), abscesos o quistes
- Membranas (redes) de la vena cava inferior

## Factores de riesgo

- Neoplasias mieloproliferativas, sobre todo policitemia vera (mutación JAK2)
- Trombofilias hereditarias (factor V Leiden, déficit de proteína C o S) y síndrome antifosfolípido
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Anticonceptivos orales, embarazo y posparto
- Enfermedad de Behçet y otras enfermedades inflamatorias

## Fisiopatología

La obstrucción del drenaje eleva la presión sinusoidal y causa congestión, hepatomegalia y ascitis con alto contenido de proteínas. La hipoxia centrolobulillar lleva a necrosis y, con el tiempo, a fibrosis («hígado en nuez moscada»). El lóbulo caudado drena directamente a la vena cava, por lo que se respeta y crece.

## Clasificación

- Fulminante (falla hepática aguda)
- Aguda (dolor, ascitis y hepatomegalia en semanas)
- Subaguda o crónica (la más frecuente; ascitis insidiosa, puede presentarse como cirrosis)
- Por nivel: venas hepáticas, vena cava inferior o ambas

## Síntomas y signos

- Tríada clásica: dolor en el hipocondrio derecho, hepatomegalia y ascitis
- Ictericia en las formas agudas
- Edema de piernas y venas dilatadas en el tronco y la espalda cuando se obstruye la vena cava inferior
- Esplenomegalia y otros signos de hipertensión portal
- Puede ser asintomático cuando se han desarrollado colaterales

## Signos de alarma

- Confusión, ictericia y coagulopatía (falla hepática aguda)
- Ascitis que se acumula rápidamente
- Vómito con sangre o heces negras (várices)
- Signos de tromboembolismo pulmonar u otra trombosis
- Inicio durante el embarazo o el posparto

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en un paciente con hepatomegalia dolorosa y ascitis, en especial si tiene un trastorno trombótico, o en una enfermedad hepática o falla hepática aguda sin explicación.

**Pruebas**
Pruebas hepáticas e INR; líquido ascítico con proteínas altas y gradiente de albúmina suero-ascitis ≥1,1 g/dL. Estudio de la causa: mutación JAK2 V617F, hemograma, estudio de trombofilia, anticuerpos antifosfolípidos y citometría de flujo para HPN.

**Imágenes**
La ecografía Doppler es el examen de primera línea: flujo ausente o invertido en las [venas hepáticas](https://durgical.com/anatomia/venas-hepaticas/), trombo, colaterales intrahepáticas y lóbulo caudado hipertrófico. La TC o la RM confirman y mapean la obstrucción; la venografía guía la intervención.

## Diagnóstico diferencial

- Cirrosis de otras causas
- Insuficiencia cardíaca derecha o pericarditis constrictiva (hepatopatía congestiva)
- Síndrome de obstrucción sinusoidal (tras quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos)
- Trombosis de la [vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)
- Tuberculosis o cáncer peritoneal como causas de ascitis

## Objetivo del tratamiento

Detener la extensión del coágulo con anticoagulación, tratar la causa de fondo, controlar la ascitis y restablecer el drenaje de forma escalonada (angioplastia, TIPS, trasplante) cuando el hígado no mejora.

## Tratamiento

**Médico**
Anticoagulación de por vida (heparina y luego anticoagulantes orales) en todos los pacientes salvo contraindicación; diuréticos y restricción de sodio para la ascitis; tratamiento del trastorno de fondo, como la citorreducción en una neoplasia mieloproliferativa.

**Procedimiento**
Angioplastia con o sin stent en estenosis venosas cortas o membranas de la cava; trombólisis local en coágulos recientes en casos seleccionados.

**Procedimiento**
TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) cuando fallan la anticoagulación y la angioplastia.

**Quirúrgico**
Trasplante hepático en la presentación fulminante o cuando falla el TIPS.

**Seguimiento**
Niveles de anticoagulación y signos de sangrado, perímetro abdominal y peso, pruebas hepáticas y vigilancia de carcinoma hepatocelular en la enfermedad crónica.

## Complicaciones

- Falla hepática aguda
- Hipertensión portal con sangrado por várices
- Cirrosis
- Carcinoma hepatocelular
- Sangrado por la anticoagulación

## Pronóstico

Con anticoagulación y la estrategia escalonada, la mayoría de los pacientes hoy sobrevive a largo plazo; se reporta una supervivencia a cinco años cercana al 80–90 %. Los casos fulminantes y los que tienen una enfermedad de fondo grave evolucionan peor.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la tríada clásica del síndrome de Budd-Chiari?

Dolor en el hipocondrio derecho, hepatomegalia y ascitis.

## ¿Qué trastorno de fondo es la causa más frecuente en las series occidentales?

Una neoplasia mieloproliferativa, sobre todo la policitemia vera con mutación JAK2 V617F.

## ¿Por qué crece el lóbulo caudado en el síndrome de Budd-Chiari?

Porque drena directamente a la vena cava inferior por sus propias venas, se respeta y se hipertrofia.

## ¿Cuál es el examen de imagen de primera línea?

La ecografía Doppler de las venas hepáticas y la vena cava inferior.

## ¿Cuál es el tratamiento escalonado del síndrome de Budd-Chiari?

Anticoagulación, luego angioplastia o stent, después TIPS y, al final, trasplante hepático.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000239.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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