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# Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

El bebé nace con un corazón izquierdo muy pequeño que no bombea al cuerpo. Requiere atención urgente y varias cirugías en los primeros años.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Valva anterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-anterior-de-la-valvula-mitral/)
- [Aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/)
- [Valva posterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-posterior-de-la-valvula-mitral/)
- [Valva coronaria derecha (aórtica)](https://durgical.com/anatomia/valva-semilunar-coronaria-derecha/)
- [Valva coronaria izquierda (aórtica)](https://durgical.com/anatomia/valva-semilunar-coronaria-izquierda/)
- [Valva no coronaria (aórtica)](https://durgical.com/anatomia/valva-semilunar-no-coronaria/)
- [Cayado aórtico](https://durgical.com/anatomia/arco-de-la-aorta/)
- [Ligamento arterioso](https://durgical.com/anatomia/ligamento-arterioso/)
- [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Vena cava superior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-superior/)

## Por qué ocurre

- [Circulación fetal y transición al nacer](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-fetal-y-transicion-al-nacer/)
- [Fisiología de los cortocircuitos congénitos](https://durgical.com/fisiologia/fisiologia-de-los-cortocircuitos-congenitos/)

## Qué es

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es una cardiopatía congénita crítica en la que las estructuras izquierdas están muy poco desarrolladas: estenosis o atresia mitral, ventrículo izquierdo pequeño, estenosis o atresia aórtica y aorta ascendente y arco hipoplásicos, a menudo con coartación. El ventrículo derecho debe irrigar tanto los pulmones como, a través del conducto arterioso, el cuerpo, por lo que la circulación sistémica depende del ductus.

## A quién afecta

Alrededor del 2–3% de las cardiopatías congénitas, cerca de 1 de cada 4.000 nacidos vivos, más frecuente en varones. Es una de las principales causas de muerte por cardiopatía en la primera semana de vida. En Colombia y América Latina, los resultados dependen en gran medida del diagnóstico prenatal y del traslado oportuno a los pocos centros que ofrecen cirugía neonatal por etapas.

## Causas

- Desarrollo anormal del corazón izquierdo al inicio del embarazo; en la mayoría de los casos se desconoce la causa exacta
- El menor flujo a través del corazón izquierdo durante la vida fetal (por ejemplo, restricción prematura del foramen oval o estenosis aórtica fetal) lleva a un crecimiento insuficiente
- Asociaciones genéticas: síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen (deleción 11q), trisomías 13 y 18, lesiones obstructivas izquierdas familiares

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de lesiones obstructivas del corazón izquierdo (válvula aórtica bicúspide, coartación)
- Anomalías cromosómicas
- Sexo masculino

## Fisiopatología

La sangre venosa pulmonar oxigenada no puede salir del pequeño corazón izquierdo y debe cruzar el tabique interauricular hacia la [aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/), donde se mezcla con el retorno venoso sistémico. El ventrículo derecho bombea la sangre mezclada al tronco pulmonar; una parte va a los pulmones y otra llega a la aorta por el conducto arterioso y llena de forma retrógrada la aorta ascendente y las coronarias. Cuando el ductus se cierra en los primeros días, la perfusión sistémica colapsa, con choque y acidosis metabólica. Un tabique interauricular restrictivo causa congestión venosa pulmonar grave e hipoxemia desde el nacimiento. El equilibrio entre flujo pulmonar y sistémico es delicado: la caída de la resistencia pulmonar (por ejemplo, con oxígeno inspirado alto) roba flujo al cuerpo.

## Clasificación

- Subtipos anatómicos según las válvulas: atresia mitral y aórtica (la más grave), estenosis mitral con atresia aórtica, estenosis mitral y aórtica
- Con tabique interauricular íntegro o muy restrictivo (subgrupo de alto riesgo)

## Síntomas y signos

- Con frecuencia bien al nacer y deterioro en los primeros días al cerrarse el ductus
- Taquipnea, rechazo de la alimentación y letargia
- Color grisáceo o pálido, extremidades frías, pulsos débiles o ausentes en las cuatro extremidades
- Cianosis leve
- Choque con oliguria y acidosis metabólica

## Signos de alarma

- Recién nacido con pulsos débiles en las cuatro extremidades y mala perfusión
- Tamizaje con oximetría de pulso alterado
- Cianosis grave y dificultad respiratoria inmediatamente después del nacimiento (tabique interauricular restrictivo)
- Deterioro súbito en casa de un lactante con etapa I (periodo interetapas): saturación baja, rechazo de la alimentación, irritabilidad

## Diagnóstico

**Clínico**
Muchos casos se diagnostican antes del nacimiento en el corte de cuatro cámaras de la ecografía fetal y se confirman con ecocardiografía fetal. Después del nacimiento: un recién nacido en choque con pulsos débiles generalizados, S2 único e intenso y, a menudo, sin soplo significativo.

**Pruebas**
Tamizaje con oximetría de pulso; gases arteriales y lactato (acidosis metabólica); función renal y hepática; glucemia. El ECG muestra predominio del [ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/) con disminución de las fuerzas izquierdas.

**Imágenes**
La ecocardiografía es diagnóstica: [ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/) pequeño o en hendidura, válvulas mitral y aórtica atrésicas o estenóticas, [aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/) pequeña con flujo retrógrado, tamaño de la comunicación interauricular y del ductus. Radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/): cardiomegalia y congestión venosa pulmonar.

## Diagnóstico diferencial

- Estenosis aórtica crítica o interrupción del arco aórtico
- Coartación de aorta grave
- Sepsis neonatal
- Errores innatos del metabolismo que se presentan con choque
- Otras cardiopatías cianóticas (transposición, drenaje venoso pulmonar anómalo total)

## Objetivo del tratamiento

Mantener abierto el ductus y equilibrar los flujos pulmonar y sistémico tras el nacimiento, y luego llegar a una circulación univentricular (Fontan) mediante cirugía por etapas, u ofrecer trasplante cardíaco.

## Tratamiento

**Agudo**
Infusión de prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso; evitar el exceso de oxígeno suplementario y la hiperventilación para que el flujo pulmonar no robe a la circulación sistémica; inotrópicos y ventilación según necesidad; septostomía auricular urgente si el tabique es restrictivo.

**Quirúrgico**
Etapa I (procedimiento de Norwood, primera semana): se usa el [tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/) para construir una nueva aorta, se abre el [tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/) y el flujo pulmonar se aporta con una derivación sistémico-pulmonar o un conducto ventrículo derecho- [arteria pulmonar](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/); el abordaje híbrido (stent ductal más bandaje de las arterias pulmonares) es una alternativa.

**Quirúrgico**
Etapa II (Glenn bidireccional, hacia los 3–6 meses) conecta la [vena cava superior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-superior/) con las arterias pulmonares; etapa III (Fontan, hacia los 2–5 años) dirige también la sangre de la [vena cava inferior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-inferior/) a los pulmones.

**Quirúrgico**
Trasplante cardíaco como alternativa, o cuando falla la circulación por etapas.

**Seguimiento**
Enfermería: vigilancia de apneas y temperatura durante la prostaglandina, metas de saturación definidas por el equipo, alimentación y ganancia de peso; monitoreo domiciliario interetapas de saturación y peso con criterios claros de consulta; seguimiento de por vida en cardiología congénita y evaluación del neurodesarrollo.

## Complicaciones

- Muerte por choque si el ductus se cierra antes del tratamiento
- Deterioro súbito y muerte en el periodo interetapas
- Arritmias y falla del ventrículo derecho único; insuficiencia tricuspídea
- Complicaciones del Fontan: enteropatía perdedora de proteínas, bronquitis plástica, trombosis, enfermedad hepática asociada al Fontan
- Retraso del neurodesarrollo

## Pronóstico

Sin tratamiento es mortal en las primeras semanas de vida. Con cirugía por etapas, la mayoría de los lactantes sobrevive a la primera etapa y muchos llegan hoy a la adultez, pero la circulación de Fontan es paliativa y requiere seguimiento especializado de por vida; algunos pacientes necesitan finalmente un trasplante.

## Prevención

- Tamizaje ecográfico prenatal y ecocardiografía fetal para planear el parto en un centro con cirugía cardíaca
- Tamizaje neonatal universal con oximetría de pulso
- Asesoría genética a familias con antecedente de cardiopatías izquierdas

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿De qué estructura depende el flujo sistémico en el SCIH antes de la cirugía?

Del conducto arterioso (ductus).

## ¿Qué fármaco se inicia inmediatamente tras el diagnóstico?

Prostaglandina E1, para mantener abierto el ductus.

## ¿Por qué se evita el oxígeno inspirado alto?

Disminuye la resistencia pulmonar y desvía el flujo de la circulación sistémica hacia los pulmones.

## ¿Cuáles son las tres etapas de la paliación quirúrgica?

Norwood (etapa I), Glenn bidireccional (etapa II) y Fontan (etapa III).

## ¿Qué síndrome cromosómico en niñas se asocia con lesiones obstructivas izquierdas, incluido el SCIH?

El síndrome de Turner (45,X).

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## Enfermedades relacionadas

- [Coartación de aorta](https://durgical.com/enfermedades/coartacion-de-aorta/)
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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Hypoplastic left heart syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/001106.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)](https://www.cdc.gov/heart-defects/about/hypoplastic-left-heart-syndrome.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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