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# Síndrome de Dubin-Johnson

Condición hereditaria benigna en la que el hígado no excreta bien la bilirrubina conjugada a la bilis; el hígado se ve negro.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Conducto hepático común](https://durgical.com/anatomia/conducto-hepatico-comun/)

## En la bioquímica

- [Degradación del hemo y bilirrubina: Paso 4 · MRP2 (ABCC2), transportador canalicular](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-del-hemo-y-bilirrubina/#paso-4)
- [Bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/bilirrubina/)

## En fisiología

- [Bilis y circulación enterohepática](https://durgical.com/fisiologia/bilis-y-circulacion-enterohepatica/)

## Por qué ocurre

- [Pigmentos en los tejidos: lipofuscina, hemosiderina, melanina, bilirrubina y carbón](https://durgical.com/patologia-general/pigmentos-en-los-tejidos-lipofuscina-hemosiderina-melanina-bilirrubina-y-carbon/)

## Qué es

Hiperbilirrubinemia conjugada crónica por falla del transportador canalicular MRP2 (gen ABCC2), con pigmento oscuro en los hepatocitos.

## A quién afecta

Rara; su frecuencia más alta (alrededor de 1 en 1300) se ha descrito en judíos de origen iraní y marroquí; casos aislados en todo el mundo.

## Causas

- Herencia autosómica recesiva: variantes en ABCC2

## Factores de riesgo

- Embarazo y anticonceptivos orales (aumentan la ictericia)

## Fisiopatología

La bilirrubina se conjuga bien, pero sin MRP2 no puede salir al canalículo y refluye a la sangre. Un pigmento parecido a la melanina (derivados de la adrenalina) se acumula en los lisosomas y oscurece el hígado. También cambia la excreción de coproporfirinas: la urinaria total es normal pero más del 80 % es isómero I.

## Síntomas y signos

- Ictericia leve e intermitente
- A veces orina oscura o molestia en el hipocondrio derecho
- Muchos no tienen síntomas

## Signos de alarma

- Prurito, acolia o enzimas de colestasis altas (sugieren otra causa)

## Diagnóstico

**Clínico**
Ictericia conjugada leve en un adulto joven con pruebas hepáticas por lo demás normales.

**Pruebas**
Bilirrubina directa alta con fosfatasa alcalina y transaminasas normales; coproporfirinas urinarias con más de 80 % de isómero I; estudio del gen ABCC2.

**Imágenes**
La gammagrafía hepatobiliar muestra [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) visible por tiempo prolongado con llenado tardío de la vesícula; la ecografía descarta obstrucción.

## Tratamiento

**Conservador**
No requiere tratamiento; se explica su carácter benigno

**Seguimiento**
Vigilar la ictericia en el embarazo o con anticonceptivos hormonales

## Complicaciones

- Ninguna grave; posible interacción con fármacos excretados por MRP2

## Pronóstico

Excelente.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué transportador falla en el síndrome de Dubin-Johnson?

La MRP2 (ABCC2), que bombea la bilirrubina conjugada a la bilis.

## ¿Qué hallazgo macroscópico es típico del hígado en Dubin-Johnson?

Hígado negro por pigmento parecido a la melanina en los lisosomas.

## ¿Cómo se distinguen Dubin-Johnson y Rotor por las coproporfirinas urinarias?

En Dubin-Johnson la total es normal con más de 80 % de isómero I; en Rotor la total está alta.

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## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Rotor](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-rotor/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Dubin-Johnson syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dubin-johnson-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [ABCC2 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/abcc2/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Bilirubin blood test: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003479.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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