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# Síndrome de Eisenmenger

Un defecto cardíaco antiguo daña las arterias pulmonares, el cortocircuito se invierte y llega sangre poco oxigenada al cuerpo: aparece cianosis.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Tabique interventricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interventricular/)
- [Arterias pulmonares](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/)
- [Ligamento arterioso](https://durgical.com/anatomia/ligamento-arterioso/)
- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/)
- [Vasos segmentarios del pulmón](https://durgical.com/anatomia/ramas-lobares-y-segmentarias-de-las-arterias-y-venas-pulmonares/)

## Por qué ocurre

- [Hipertrofia: fisiológica y patológica](https://durgical.com/patologia-general/hipertrofia-fisiologica-y-patologica/)
- [Fisiología de los cortocircuitos congénitos](https://durgical.com/fisiologia/fisiologia-de-los-cortocircuitos-congenitos/)
- [Circulación pulmonar y vasoconstricción hipóxica](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-pulmonar-y-vasoconstriccion-hipoxica/)
- [Policitemia: causas fisiológicas](https://durgical.com/fisiologia/policitemia-causas-fisiologicas/)
- [Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares](https://durgical.com/histologia/vasos-sanguineos-capas-de-arterias-venas-y-capilares/)

## Qué es

El síndrome de Eisenmenger es la etapa final de un cortocircuito grande de izquierda a derecha no corregido (con mayor frecuencia una comunicación interventricular; también ductus arterioso persistente, defecto del canal auriculoventricular o una comunicación interauricular grande). Años de flujo y presión pulmonares elevados causan enfermedad vascular pulmonar irreversible; cuando la resistencia pulmonar iguala o supera la sistémica, el cortocircuito se vuelve bidireccional o de derecha a izquierda, con cianosis y eritrocitosis secundaria.

## A quién afecta

Es menos frecuente donde los defectos congénitos se corrigen en la infancia, pero aún se observa en adultos en contextos con diagnóstico tardío o acceso limitado a la cirugía cardíaca pediátrica, como en partes de América Latina. Los niños con síndrome de Down y defectos del canal auriculoventricular desarrollan enfermedad vascular pulmonar más temprano. Las mujeres se ven especialmente afectadas por el riesgo muy alto del embarazo.

## Causas

- Comunicación interventricular grande no corregida (la más frecuente)
- Ductus arterioso persistente (cianosis y acropaquia en los pies pero no en las manos: cianosis diferencial)
- Defecto del canal auriculoventricular, sobre todo en el síndrome de Down
- Comunicación interauricular grande o defecto del seno venoso (aparece más tarde, en general en la adultez)
- Lesiones complejas como el tronco arterioso o la transposición con comunicación interventricular grande

## Factores de riesgo

- Diagnóstico tardío o cirugía diferida de un cortocircuito grande
- Cortocircuitos postricuspídeos (CIV, ductus), que transmiten la presión sistémica a los pulmones
- Síndrome de Down
- Residencia en grandes alturas (vasoconstricción pulmonar hipóxica añadida)

## Fisiopatología

El flujo y la presión elevados lesionan las arteriolas pulmonares: a la hipertrofia de la media le siguen proliferación y fibrosis de la íntima, luego arteritis necrosante y lesiones plexiformes. La resistencia vascular pulmonar aumenta de forma progresiva y se vuelve fija. El ventrículo derecho se hipertrofia y, cuando su presión alcanza niveles sistémicos, la sangre desoxigenada pasa a la circulación sistémica. La hipoxemia crónica estimula la eritropoyetina y produce eritrocitosis secundaria con hiperviscosidad, déficit de hierro, ácido úrico elevado y cálculos biliares pigmentarios, además de tendencia tanto al sangrado como a la trombosis. Pueden llegar émbolos paradójicos al cerebro porque la sangre venosa evita el filtro pulmonar.

## Clasificación

- Por nivel del cortocircuito: pretricuspídeo (auricular) frente a postricuspídeo (ventricular, ductal)
- Forma parte de la hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (grupo 1 de la clasificación de hipertensión pulmonar)

## Síntomas y signos

- Cianosis central y acropaquia (dedos en palillo de tambor)
- Disnea y fatiga de esfuerzo
- Síncope, dolor torácico y palpitaciones
- Síntomas de hiperviscosidad: cefalea, mareo, alteraciones visuales, parestesias
- Hemoptisis

## Signos de alarma

- Embarazo en una mujer con síndrome de Eisenmenger (mortalidad materna muy alta)
- Hemoptisis masiva
- Síncope o arritmia nueva (riesgo de muerte súbita)
- Déficit neurológico nuevo, fiebre con cefalea (embolia paradójica, absceso cerebral)
- Deshidratación, sepsis o necesidad de anestesia (la caída brusca de la resistencia sistémica empeora el cortocircuito de derecha a izquierda)

## Diagnóstico

**Clínico**
Cianosis y acropaquia en un paciente con un cortocircuito conocido o sospechado; P2 intenso y único, latido paraesternal del [ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/), soplo de insuficiencia pulmonar o tricuspídea; el soplo del cortocircuito original a menudo se atenúa o desaparece al igualarse las presiones. En el ductus, la cianosis y la acropaquia afectan más los pies que las manos.

**Pruebas**
Oximetría de pulso en reposo y con el esfuerzo; hemograma (eritrocitosis), ferritina y perfil de hierro (el déficit de hierro es frecuente), ácido úrico, función renal, coagulación. ECG: hipertrofia ventricular derecha y crecimiento auricular derecho.

**Imágenes**
La ecocardiografía identifica el defecto, la dirección del cortocircuito y la presión del ventrículo derecho. El cateterismo cardíaco derecho mide la resistencia vascular pulmonar y confirma que el defecto no es corregible. La radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) muestra [arterias pulmonares](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/) centrales dilatadas con amputación periférica; la tomografía puede mostrar trombos o calcificación en arterias pulmonares dilatadas.

## Diagnóstico diferencial

- Hipertensión arterial pulmonar idiopática
- Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
- Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial)
- Cardiopatía congénita cianótica no corregida sin enfermedad vascular pulmonar
- Policitemia vera y otras causas de eritrocitosis

## Objetivo del tratamiento

Mejorar la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, prevenir las complicaciones de la hipoxemia y la eritrocitosis y evitar situaciones que desestabilicen la circulación; el cierre del defecto está contraindicado una vez establecido el síndrome.

## Tratamiento

**Médico**
Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar: antagonistas de los receptores de endotelina (por ejemplo, bosentán), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y prostanoides, solos o combinados.

**Médico**
Cuidado de soporte: corregir el déficit de hierro, mantener buena hidratación, tratar arritmias y falla cardíaca; flebotomía terapéutica solo ante hiperviscosidad sintomática y con reposición de volumen, nunca de rutina.

**Estilo de vida**
El embarazo está contraindicado, por lo que la asesoría en anticoncepción eficaz es esencial (los métodos con estrógenos aumentan el riesgo trombótico); evitar deshidratación, ejercicio isométrico intenso y grandes alturas; vacunación contra influenza y neumococo.

**Quirúrgico**
Trasplante pulmonar con corrección del defecto, o trasplante cardiopulmonar combinado, en pacientes seleccionados con enfermedad terminal.

**Seguimiento**
Enfermería: filtros de aire en toda vía intravenosa para prevenir la embolia gaseosa paradójica, balance hídrico cuidadoso, oximetría, evitar vasodilatación brusca; procedimientos y anestesia solo en centros especializados en cardiopatías congénitas.

## Complicaciones

- Falla del ventrículo derecho
- Arritmias y muerte súbita cardíaca
- Hemoptisis y trombosis de la arteria pulmonar
- Embolia paradójica, ataque cerebrovascular isquémico y absceso cerebral
- Déficit de hierro, hiperuricemia con gota, cálculos biliares pigmentarios, disfunción renal
- Endocarditis infecciosa

## Pronóstico

Muchos pacientes sobreviven hasta la tercera a quinta década de vida, más que en la hipertensión arterial pulmonar idiopática, pero la esperanza de vida está reducida y la calidad de vida, limitada. El embarazo, la cirugía no cardíaca y la deshidratación conllevan alto riesgo.

## Prevención

- Detección temprana de soplos y cardiopatías congénitas (tamizaje neonatal y pediátrico)
- Cierre oportuno de los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha en la infancia, antes de que la resistencia pulmonar se vuelva fija
- Remisión temprana a cardiología de los niños con síndrome de Down

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué defecto congénito lleva con mayor frecuencia al síndrome de Eisenmenger?

Una comunicación interventricular grande no corregida.

## ¿Cuál es el cambio hemodinámico característico?

La resistencia vascular pulmonar iguala o supera la sistémica y el cortocircuito se invierte a derecha-izquierda.

## ¿Por qué los pacientes con ductus y síndrome de Eisenmenger tienen cianosis en los pies pero no en las manos?

La sangre desoxigenada entra a la aorta distal a la arteria subclavia izquierda (cianosis diferencial).

## ¿Debe cerrarse el defecto septal una vez establecido el síndrome de Eisenmenger?

No; el cierre está contraindicado porque el defecto actúa como válvula de alivio del ventrículo derecho.

## ¿Qué medida de seguridad de enfermería se aplica a las vías intravenosas en estos pacientes?

Usar filtros de aire y retirar todas las burbujas para prevenir la embolia gaseosa paradójica.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Eisenmenger syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/007317.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Congenital heart disease](https://medlineplus.gov/ency/article/001114.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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