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# Síndrome de QT largo y torsades de pointes

El corazón tarda demasiado en recargarse tras cada latido. Puede desencadenar un ritmo en «torsión» (torsades) que causa desmayos o muerte súbita.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
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- [Tabique interventricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interventricular/)
- [Nodo sinusal](https://durgical.com/anatomia/nodo-sinoatrial/)

## Por qué ocurre

- [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/)
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## Qué es

Trastorno de la repolarización ventricular con un intervalo QT corregido prolongado en el electrocardiograma. Puede ser congénito (mutaciones de canales iónicos) o adquirido (medicamentos, alteraciones electrolíticas). Su principal peligro es la torsades de pointes, una taquicardia ventricular polimórfica que gira alrededor de la línea de base y puede pasar a fibrilación ventricular.

## A quién afecta

La forma congénita afecta a cerca de 1 de cada 2.000 personas. La forma adquirida es mucho más frecuente en el hospital, donde a menudo se combinan medicamentos que prolongan el QT con hipopotasemia, hipomagnesemia o bradicardia, en especial en mujeres mayores. En Colombia, como en otros países, muchos medicamentos de uso común (algunos antibióticos, antieméticos, antipsicóticos y antimaláricos) son causas conocidas.

## Causas

- Congénito: mutaciones de canales de potasio (KCNQ1, KCNH2) o de sodio (SCN5A); síndrome de Romano-Ward (autosómico dominante) y síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (autosómico recesivo, con sordera congénita)
- Medicamentos: antiarrítmicos de clase IA y III, macrólidos y fluoroquinolonas, algunos antipsicóticos y antidepresivos, metadona, ondansetrón, cloroquina e hidroxicloroquina
- Electrolitos: hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia
- Bradicardia y bloqueo auriculoventricular avanzado
- Otros: hipotiroidismo, hipotermia, desnutrición (anorexia nerviosa), hemorragia intracraneal

## Factores de riesgo

- Sexo femenino
- Combinación de dos o más medicamentos que prolongan el QT
- Potasio o magnesio bajos (diuréticos, vómito, diarrea)
- Bradicardia, insuficiencia cardíaca o cardiopatía estructural
- Insuficiencia renal o hepática que eleva los niveles de los medicamentos
- Antecedente familiar de muerte súbita, ahogamiento inexplicado o desmayos

## Fisiopatología

La disminución de la corriente de salida de potasio o la persistencia de la corriente de entrada de sodio alargan el potencial de acción ventricular. La repolarización se vuelve desigual a través de la pared y las pospotenciales tempranas pueden desencadenar latidos prematuros. Una pausa seguida de un latido prematuro (secuencia corto-largo-corto) suele iniciar la torsades de pointes. Los desencadenantes varían según el genotipo: ejercicio y natación (tipo 1), ruido súbito o emoción (tipo 2), reposo o sueño (tipo 3).

## Clasificación

- Congénito: QTL1, QTL2, QTL3 (los tipos más frecuentes) y formas más raras
- Adquirido: por medicamentos, por alteraciones electrolíticas, por bradicardia
- Ritmo: torsades de pointes (taquicardia ventricular polimórfica con QT prolongado)

## Síntomas y signos

- Desmayo súbito, a menudo desencadenado por ejercicio, emoción, ruido o durante el sueño
- Palpitaciones
- Episodios que parecen convulsiones (a veces se diagnostican erróneamente como epilepsia)
- Paro cardíaco o muerte súbita
- Muchos portadores son asintomáticos

## Signos de alarma

- Síncope con el esfuerzo, una emoción o un ruido fuerte
- QTc mayor de unos 500 ms, o un aumento de más de 60 ms después de iniciar un medicamento
- Salvas de taquicardia ventricular polimórfica en el monitor
- Ahogamiento inexplicado o muerte súbita en un familiar joven

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha en pacientes con síncope, convulsiones o paro inexplicados, en quienes toman medicamentos que prolongan el QT y en los familiares de jóvenes que murieron súbitamente.

**Pruebas**
Electrocardiograma de 12 derivaciones con QT corregido por la frecuencia (QTc); valores mayores de unos 470 ms en hombres y 480 ms en mujeres se consideran prolongados, y por encima de 500 ms el riesgo es alto. Potasio, magnesio y calcio séricos; función tiroidea; revisión de todos los medicamentos. Holter, prueba de esfuerzo y estudio genético en las formas congénitas; tamizaje de los familiares en primer grado.

**Imágenes**
Ecocardiograma para descartar cardiopatía estructural.

## Diagnóstico diferencial

- Epilepsia
- Síncope vasovagal
- Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
- Síndrome de Brugada
- Taquicardia ventricular polimórfica por isquemia (QT normal)

## Objetivo del tratamiento

Terminar la torsades, retirar los desencadenantes (medicamentos, alteraciones electrolíticas, bradicardia) y prevenir la muerte súbita con tratamiento a largo plazo en las formas congénitas.

## Tratamiento

**Agudo**
Torsades de pointes: sulfato de magnesio intravenoso como primera línea, aun con magnesio normal; desfibrilación inmediata si no hay pulso o hay inestabilidad.

**Agudo**
Suspender todos los medicamentos que prolongan el QT y corregir el potasio y el magnesio; aumentar la frecuencia cardíaca con marcapasos transitorio o isoproterenol cuando la torsades depende de pausas.

**Médico**
QT largo congénito: los betabloqueadores no selectivos (como propranolol o nadolol) son el tratamiento de primera línea a largo plazo, en especial en el tipo 1.

**Procedimiento**
Cardiodesfibrilador implantable después de un paro cardíaco o con síncope recurrente a pesar de los betabloqueadores; denervación simpática cardíaca izquierda en casos seleccionados.

**Estilo de vida**
Evitar los medicamentos que prolongan el QT (existen listas actualizadas), reponer electrolitos durante el vómito o la diarrea y limitar los desencadenantes propios del genotipo, como la natación competitiva o las alarmas súbitas.

**Seguimiento**
Prioridades de enfermería: medir el QTc antes y después de iniciar medicamentos de alto riesgo, mantener el potasio y el magnesio en rango, monitoreo electrocardiográfico continuo en pacientes de alto riesgo y desfibrilador disponible.

## Complicaciones

- Torsades de pointes
- Fibrilación ventricular y muerte súbita cardíaca
- Síncope recurrente con lesiones
- Descargas inapropiadas o complicaciones del dispositivo

## Pronóstico

El QT largo congénito sintomático sin tratamiento tiene un alto riesgo de muerte súbita; con betabloqueadores, evitando los desencadenantes y con desfibrilador cuando está indicado, la mayoría de los pacientes lleva una vida normal. Las formas adquiridas suelen resolverse al suspender el medicamento y corregir los electrolitos.

## Prevención

- Revisar el electrocardiograma y los electrolitos antes y durante el tratamiento con medicamentos que prolongan el QT
- Evitar combinar medicamentos que prolongan el QT
- Tamizaje familiar con electrocardiograma y estudio genético cuando se encuentra un caso congénito

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el fármaco de primera línea en la torsades de pointes?

El sulfato de magnesio intravenoso; desfibrilar si el paciente no tiene pulso o está inestable.

## ¿Qué tres alteraciones electrolíticas prolongan el intervalo QT?

Hipopotasemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

## ¿Qué síndrome de QT largo hereditario se asocia con sordera congénita?

El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (autosómico recesivo).

## ¿Qué grupo de fármacos es el tratamiento de primera línea a largo plazo del QT largo congénito?

Los betabloqueadores, de preferencia no selectivos (propranolol, nadolol).

## ¿Qué valor de QTc indica un alto riesgo de torsades?

Un QTc mayor de unos 500 ms.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Long QT Syndrome](https://www.nhlbi.nih.gov/health/long-qt-syndrome) (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), NIH, 2026); [Romano-Ward syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/romano-ward-syndrome/) (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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