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# Síndrome de Reye

Enfermedad rara y grave de niños con edema cerebral y falla hepática, asociada al ácido acetilsalicílico dado durante una virosis como influenza o varicela.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Sustancia blanca](https://durgical.com/anatomia/sustancia-blanca-del-telencefalo/)
- [Ventrículos laterales](https://durgical.com/anatomia/ventriculos-laterales/)

## Por qué ocurre

- [Cambio graso (esteatosis)](https://durgical.com/patologia-general/cambio-graso/)
- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)
- [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/)
- [Amoníaco (amonio)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/amoniaco/)
- [Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer](https://durgical.com/histologia/higado-lobulillo-acino-hepatocitos-sinusoides-y-celulas-de-kupffer/)

## Qué es

Encefalopatía aguda no inflamatoria con degeneración grasa del [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) que suele seguir a una infección viral, clásicamente influenza o varicela, en un niño que recibió ácido acetilsalicílico (salicilatos). El edema cerebral con hipertensión intracraneal es la principal causa de muerte.

## A quién afecta

Hoy es muy raro en el mundo desde que se dejó de recomendar el ácido acetilsalicílico para la fiebre en niños. Afectaba sobre todo a niños de 4 a 12 años. Los remedios con salicilatos (como algunos antidiarreicos y el aceite de gaulteria) siguen siendo una fuente oculta.

## Causas

- Uso de ácido acetilsalicílico u otros salicilatos durante una infección viral
- Influenza (A o B) o varicela previas, menos a menudo otros virus
- Mecanismo exacto desconocido; la lesión mitocondrial es central

## Factores de riesgo

- Edad menor de 18 años, sobre todo de 4 a 12
- Ácido acetilsalicílico o productos con salicilatos durante fiebre o cuadro gripal
- Niños que requieren ácido acetilsalicílico a largo plazo (enfermedad de Kawasaki, enfermedades reumáticas) si contraen influenza o varicela
- Errores innatos del metabolismo que lo simulan o predisponen (defectos de la oxidación de ácidos grasos y del ciclo de la urea)

## Fisiopatología

Una lesión mitocondrial difusa altera la oxidación de ácidos grasos y el ciclo de la urea. Los hepatocitos se llenan de grasa microvesicular, sube el amonio y puede bajar la glucosa. Se produce edema cerebral sin inflamación, que eleva la presión intracraneal con riesgo de herniación.

## Clasificación

- Se estadifica por el nivel de conciencia, desde letargo con vómito (estadio I) hasta delirio, postura de decorticación o descerebración, flacidez y pérdida de reflejos (estadios avanzados)

## Síntomas y signos

- Mejoría de una virosis y luego vómito súbito y persistente
- Letargo, irritabilidad o conducta agresiva
- Confusión y delirio
- Convulsiones
- Deterioro de la conciencia hasta el coma con posturas anormales
- Por lo general sin ictericia

## Signos de alarma

- Vómito persistente con somnolencia o cambio de conducta tras influenza o varicela
- Cualquier exposición reciente a ácido acetilsalicílico o salicilatos en un niño
- Convulsiones o posturas anormales
- Signos de hipertensión intracraneal: bradicardia, hipertensión, respiración irregular, pupilas desiguales

## Diagnóstico

**Clínico**
Encefalopatía aguda con disfunción hepática tras un pródromo viral y antecedente de salicilatos; es un diagnóstico de exclusión, sobre todo de enfermedades metabólicas.

**Pruebas**
AST y ALT elevadas (a menudo tres veces o más) con amonio alto y tiempo de protrombina prolongado; bilirrubina normal o casi normal; hipoglucemia, sobre todo en lactantes. Líquido cefalorraquídeo sin pleocitosis. Tamizaje metabólico para descartar errores innatos. La biopsia hepática muestra esteatosis microvesicular.

**Imágenes**
TAC o resonancia de cráneo muestra edema cerebral y descarta otras causas; punción lumbar solo después de la imagen si se sospecha hipertensión intracraneal.

## Diagnóstico diferencial

- Encefalitis viral o meningitis bacteriana
- Errores innatos del metabolismo (deficiencia de MCAD, defectos del ciclo de la urea)
- Falla hepática aguda por acetaminofén u otras toxinas
- Intoxicación por salicilatos
- Sepsis

## Objetivo del tratamiento

Controlar la presión intracraneal, corregir las alteraciones metabólicas y sostener el hígado hasta que se recupere.

## Tratamiento

**Agudo**
Cuidado intensivo pediátrico: protección de la vía aérea y ventilación, líquidos intravenosos con glucosa y electrolitos, corrección de la coagulopatía.

**Médico**
Medidas para bajar la presión intracraneal, como terapia osmótica (manitol o solución salina hipertónica) y cabecera elevada; las convulsiones se tratan con anticonvulsivantes. Suspender todo salicilato.

**Seguimiento**
Enfermería: controles neurológicos frecuentes (escala de coma de Glasgow, pupilas), glucemia, amonio, gases arteriales y monitoreo de presión intracraneal donde exista; precauciones por convulsiones.

## Complicaciones

- Herniación cerebral y muerte
- Daño cerebral permanente y epilepsia
- Coagulopatía y sangrado
- Hipoglucemia

## Pronóstico

Depende de la profundidad del coma al ingreso. Los niños tratados en estadios tempranos suelen sobrevivir con buena recuperación; el coma profundo conlleva alto riesgo de muerte o secuelas neurológicas.

## Prevención

- No dar ácido acetilsalicílico ni salicilatos a niños y adolescentes con fiebre o virosis salvo prescripción médica
- Vacunación contra influenza y varicela, sobre todo en niños con ácido acetilsalicílico a largo plazo
- Revisar las etiquetas de los productos de venta libre en busca de salicilatos ocultos

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué fármaco se asocia clásicamente al síndrome de Reye?

El ácido acetilsalicílico (salicilatos) dado a un niño durante una infección viral.

## ¿Qué infecciones virales suelen preceder al síndrome de Reye?

Influenza y varicela.

## ¿Cuál es el hallazgo hepático característico?

Esteatosis microvesicular de los hepatocitos, con transaminasas y amonio altos pero poca o ninguna ictericia.

## ¿Cuál es la principal causa de muerte?

El edema cerebral con hipertensión intracraneal y herniación.

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## Enfermedades relacionadas

- [Intoxicación por salicilatos](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-salicilatos/)
- [Varicela](https://durgical.com/enfermedades/varicela/)
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- [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Reye syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/001565.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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