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# Síndrome de Rotor

Condición hereditaria benigna con ictericia leve por bilirrubina conjugada, porque el [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) no recapta bien la bilirrubina de la sangre.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/)

## En la bioquímica

- [Bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/bilirrubina/)

## Qué es

Hiperbilirrubinemia conjugada y no conjugada leve por falta simultánea de los transportadores OATP1B1 y OATP1B3 (genes SLCO1B1 y SLCO1B3), sin pigmento hepático.

## A quién afecta

Muy rara; su prevalencia no se conoce. Aparece en la infancia o la adolescencia.

## Causas

- Herencia autosómica recesiva digénica: variantes en SLCO1B1 y SLCO1B3 a la vez

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar

## Fisiopatología

Parte de la bilirrubina conjugada sale del hepatocito a la sangre y los hepatocitos vecinos la recaptan con OATP1B1/1B3. Sin estos transportadores la bilirrubina conjugada queda en la sangre. Los mismos transportadores captan estatinas y metotrexato, cuya toxicidad puede aumentar.

## Síntomas y signos

- Ictericia leve, a veces solo en las escleras
- Generalmente sin otros síntomas

## Signos de alarma

- Enzimas hepáticas o de colestasis anormales (buscar otra causa)

## Diagnóstico

**Clínico**
Ictericia leve y persistente con predominio conjugado, sin otra enfermedad hepática.

**Pruebas**
Bilirrubina total alta con fracción directa importante, transaminasas y fosfatasa alcalina normales; coproporfirinas urinarias totales altas (2–5 veces) con isómero I alrededor de 65 %; estudio genético.

**Imágenes**
La gammagrafía hepatobiliar muestra captación hepática pobre; la vesícula sí se visualiza. La ecografía es normal.

## Tratamiento

**Conservador**
No requiere tratamiento

**Seguimiento**
Precaución con fármacos que dependen de OATP1B1/1B3 (estatinas, metotrexato)

## Complicaciones

- Mayor toxicidad de algunos fármacos

## Pronóstico

Excelente.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué transportadores faltan en el síndrome de Rotor?

OATP1B1 y OATP1B3, que recaptan la bilirrubina en el hígado.

## ¿Tiene el hígado pigmento negro en el síndrome de Rotor?

No; el pigmento oscuro es propio del Dubin-Johnson.

## ¿Qué fármacos pueden ser más tóxicos en el síndrome de Rotor?

Los que el hígado capta por OATP1B1/1B3, como las estatinas y el metotrexato.

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## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Dubin-Johnson](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-dubin-johnson/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Rotor syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/rotor-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [SLCO1B1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/slco1b1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Bilirubin blood test: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003479.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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