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# Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Reacción grave y poco frecuente, casi siempre a un medicamento, en la que la piel y las mucosas se ampollan y se desprenden como en una gran quemadura.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

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## Por qué ocurre

- [Apoptosis: las vías intrínseca y extrínseca](https://durgical.com/patologia-general/apoptosis-las-vias-intrinseca-y-extrinseca/)
- [Lesión por medicamentos: los ejemplos clásicos](https://durgical.com/patologia-general/lesion-por-medicamentos-los-ejemplos-clasicos/)
- [Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis](https://durgical.com/histologia/piel-estratos-de-la-epidermis-dermis-e-hipodermis/)

## Qué es

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) forman un mismo espectro de reacción mucocutánea grave, casi siempre medicamentosa, en el que la epidermis muere y se desprende. Se clasifican según el porcentaje de superficie corporal desprendida.

## A quién afecta

Es rara en todo el mundo, con pocos casos por millón de personas al año; el SSJ es más frecuente que la NET. El riesgo es mayor en personas con VIH y en ciertos perfiles genéticos. En América Latina, como en otras regiones, los anticonvulsivantes, el alopurinol, las sulfonamidas y la nevirapina son los desencadenantes clásicos.

## Causas

- Medicamentos en la mayoría de los casos, iniciados por lo general entre 4 días y 8 semanas antes
- Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, fenobarbital)
- Alopurinol y antibióticos sulfonamídicos como trimetoprim-sulfametoxazol
- Nevirapina y AINE del grupo de los oxicams
- Infecciones, sobre todo por Mycoplasma pneumoniae en niños

## Factores de riesgo

- Infección por VIH
- Lupus eritematoso sistémico y otros trastornos inmunitarios
- Ciertos alelos HLA-B (p. ej., HLA-B*15:02 con carbamazepina, HLA-B*58:01 con alopurinol)
- Edad avanzada, cáncer e insuficiencia renal (menor eliminación del fármaco)
- Un episodio previo con el mismo fármaco o uno relacionado

## Fisiopatología

El fármaco, a menudo presentado por moléculas HLA específicas, activa linfocitos T citotóxicos y células NK. Estos liberan granulisina, ligando de Fas y perforina-granzima, que causan muerte masiva de queratinocitos. La epidermis completa se separa de la dermis y la piel pierde su función de barrera frente a la pérdida de líquidos y calor y frente a la infección, como en una gran quemadura.

## Clasificación

- SSJ: desprendimiento de menos del 10 % de la superficie corporal
- Superposición SSJ-NET: 10-30 %
- NET: más del 30 %

## Síntomas y signos

- Fiebre, dolor de garganta, ardor ocular y malestar 1-3 días antes del exantema
- Máculas dolorosas rojo oscuro o violáceas y lesiones en diana atípicas, que empiezan en cara y tronco
- Ampollas flácidas y láminas de piel que se desprenden y dejan áreas rojas en carne viva
- Signo de Nikolsky positivo: la piel se desliza con una presión lateral suave
- Erosiones en labios, boca, ojos y genitales en casi todos los casos

## Signos de alarma

- Dolor cutáneo desproporcionado al exantema en alguien que empezó hace poco un fármaco de alto riesgo
- Ampollas que se extienden o desprendimiento de la piel
- Dolor ocular, enrojecimiento o fotofobia (riesgo de daño corneal permanente)
- Dificultad respiratoria, hipotensión o confusión
- Incapacidad para tragar o para orinar

## Diagnóstico

**Clínico**
Reconocimiento del exantema, las erosiones mucosas y el signo de Nikolsky, una historia farmacológica detallada con fechas de inicio y el cálculo de la superficie desprendida. El SCORTEN, calculado en los primeros días, predice la mortalidad a partir de edad, frecuencia cardíaca, cáncer, superficie desprendida, urea, bicarbonato y glucosa.

**Pruebas**
La biopsia de [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) muestra necrosis epidérmica de espesor completo con poca inflamación; la inmunofluorescencia directa ayuda a descartar enfermedades ampollosas autoinmunes. Hemograma, electrolitos, función renal y hepática, glucosa, bicarbonato y cultivos; prueba para Mycoplasma en niños.

**Imágenes**
No se necesita para el diagnóstico; radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) si se sospecha compromiso respiratorio o infección.

## Diagnóstico diferencial

- Eritema multiforme mayor (dianas típicas, sobre todo en extremidades, a menudo tras herpes simple)
- Síndrome de piel escaldada estafilocócica (despegamiento superficial, sin compromiso mucoso, sobre todo en niños pequeños)
- Reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)
- Enfermedades ampollosas autoinmunes como el pénfigo vulgar
- Erupción fija medicamentosa ampollosa generalizada

## Objetivo del tratamiento

Suspender de inmediato el fármaco causante, sostener la piel y el organismo como en un gran quemado, proteger ojos y mucosas y prevenir la infección y las secuelas.

## Tratamiento

**Agudo**
Retiro inmediato de todo fármaco sospechoso; es la medida más importante.

**Agudo**
Ingreso a unidad de quemados o de cuidado intensivo: ambiente cálido, reposición cuidadosa de líquidos y electrolitos, nutrición, analgesia y apósitos no adherentes, evitando traumatizar la piel.

**Médico**
En algunos centros se usan inmunomoduladores como ciclosporina, inhibidores del TNF (etanercept), inmunoglobulina intravenosa o corticoides sistémicos; la evidencia sigue en discusión.

**Seguimiento**
Valoración oftalmológica diaria, cuidado de boca y genitales, vigilancia estrecha de sepsis, balance hídrico, temperatura y vía aérea; enfermería aplica asepsia estricta y manipulación suave de la piel.

**Rehabilitación**
Tras la recuperación: seguimiento oftalmológico, cuidado de la piel y evitación de por vida, documentada, del fármaco y sus análogos (manilla y registro de alergia).

## Complicaciones

- Sepsis, principal causa de muerte
- Pérdida de líquidos, electrolitos y calor, con hipovolemia y lesión renal aguda
- Cicatrización ocular, ojo seco, simbléfaron y ceguera
- Compromiso respiratorio y neumonía
- Cambios de pigmentación, pérdida de uñas y estenosis genitales u orales

## Pronóstico

La mortalidad es de alrededor del 10 % en el SSJ y llega a cerca del 30-50 % en la NET, y aumenta con el SCORTEN. Los sobrevivientes reepitelizan en 2-3 semanas, pero a menudo quedan con problemas oculares crónicos; la reexposición al fármaco puede causar una recaída más rápida y grave.

## Prevención

- Tamizaje de HLA-B*15:02 antes de carbamazepina en personas de ascendencia de riesgo y de HLA-B*58:01 antes de alopurinol donde se recomienda
- Usar fármacos de alto riesgo solo con indicación clara y educar para consultar pronto ante fiebre, exantema o llagas en la boca
- Registrar con claridad el fármaco causante en la historia clínica

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué umbrales de superficie corporal separan SSJ, superposición y NET?

SSJ con menos del 10 % de desprendimiento, superposición SSJ-NET con 10-30 % y NET con más del 30 % de la superficie corporal.

## ¿Cuál es el primer paso más importante en el manejo del SSJ/NET?

Suspender de inmediato el fármaco sospechoso y dar soporte en unidad de quemados o UCI.

## ¿Cuáles son tres fármacos desencadenantes clásicos de SSJ/NET?

Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), alopurinol y sulfonamidas; la nevirapina es otro.

## ¿Qué escala predice la mortalidad en la NET?

El SCORTEN, basado en edad, cáncer, frecuencia cardíaca, superficie desprendida, urea, bicarbonato y glucosa.

## ¿Cuál es la principal causa de muerte en el SSJ/NET?

La sepsis, porque la piel denudada pierde su barrera frente a la infección.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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