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# Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

Un tumor productor de gastrina, casi siempre en [páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/) o [duodeno](https://durgical.com/anatomia/duodeno/), dispara la producción de ácido gástrico y causa úlceras graves y repetidas y diarrea.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/anatomia/duodeno/)
- [Estómago](https://durgical.com/anatomia/estomago/)
- [Yeyuno](https://durgical.com/anatomia/yeyuno/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Conducto pancreático](https://durgical.com/anatomia/conductos-pancreaticos/)
- [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/)

## Por qué ocurre

- [Hiperplasia: fisiológica y patológica](https://durgical.com/patologia-general/hiperplasia-fisiologica-y-patologica/)
- [Secreción de ácido gástrico](https://durgical.com/fisiologia/secrecion-de-acido-gastrico/)
- [Hormonas gastrointestinales](https://durgical.com/fisiologia/hormonas-gastrointestinales/)
- [H⁺/K⁺-ATPasa (bomba de protones gástrica)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/h-k-atpasa/)
- [Estómago: glándulas gástricas, células parietales y principales](https://durgical.com/histologia/estomago-glandulas-gastricas-celulas-parietales-y-principales/)
- [Células enteroendocrinas y GALT](https://durgical.com/histologia/celulas-enteroendocrinas-y-galt/)

## Qué es

Síndrome causado por un tumor neuroendocrino secretor de gastrina (gastrinoma), por lo general en el duodeno o el páncreas. El exceso de gastrina produce una hipersecreción ácida marcada con úlceras pépticas graves, múltiples o atípicas, reflujo y diarrea.

## A quién afecta

Poco frecuente; representa una fracción muy pequeña de la enfermedad ulcerosa péptica. La mayoría de los casos son esporádicos, y cerca de una cuarta parte se presenta como parte de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1). El diagnóstico suele retrasarse años porque los medicamentos antisecretores enmascaran los síntomas.

## Causas

- Gastrinoma: tumor neuroendocrino que secreta gastrina
- La mayoría se origina en el «triángulo del gastrinoma», en la pared del duodeno o en la cabeza del páncreas
- Tumores esporádicos o heredados como parte de la NEM1 (gen MEN1)
- Más de la mitad son malignos y se diseminan a ganglios linfáticos e hígado

## Factores de riesgo

- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (con hiperparatiroidismo y tumores hipofisarios)
- Antecedente familiar de NEM1

## Fisiopatología

La gastrina del tumor estimula a las células [parietales](https://durgical.com/anatomia/hueso-parietal/) y su crecimiento, por lo que el [estómago](https://durgical.com/anatomia/estomago/) secreta cantidades muy grandes de ácido. El ácido supera la capacidad de neutralización del duodeno y causa úlceras múltiples, incluso en sitios inusuales como el duodeno distal y el [yeyuno](https://durgical.com/anatomia/yeyuno/). El ácido en el intestino delgado inactiva la lipasa pancreática y daña la mucosa, lo que produce diarrea y malabsorción de grasas. La gastrina también engruesa los pliegues gástricos.

## Clasificación

- Gastrinoma esporádico (la mayoría de los casos), a menudo único
- Gastrinoma asociado a NEM1, por lo general múltiples tumores duodenales pequeños
- Localizado frente a metastásico (ganglios linfáticos, hígado)

## Síntomas y signos

- Dolor epigástrico urente por úlceras pépticas graves, múltiples o recurrentes
- Diarrea crónica acuosa o grasosa que mejora con la supresión ácida
- Reflujo gastroesofágico grave
- Náuseas, vómito y pérdida de peso
- Úlceras en sitios atípicos (más allá del bulbo duodenal, yeyuno) o sin Helicobacter pylori ni uso de AINE

## Signos de alarma

- Hematemesis o melenas (sangrado de la úlcera)
- Dolor abdominal súbito e intenso con [abdomen](https://durgical.com/anatomia/region/abdomen/) en tabla (perforación)
- Vómito recurrente por obstrucción del tracto de salida gástrico
- Úlceras junto con cálculos renales o calcio elevado (pensar en NEM1)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha ante úlceras refractarias, múltiples o atípicas, úlceras sin H. pylori ni AINE, úlceras con diarrea, pliegues gástricos prominentes o antecedente personal o familiar de NEM1.

**Pruebas**
La gastrina sérica en ayunas está muy elevada con un pH gástrico ácido (los antisecretores deben suspenderse con cuidado y bajo supervisión, pues también elevan la gastrina). La prueba de estimulación con secretina muestra un aumento paradójico de la gastrina. El calcio sérico y la hormona paratiroidea tamizan la NEM1; la cromogranina A puede estar elevada.

**Imágenes**
La endoscopia digestiva alta muestra úlceras y pliegues gástricos engrosados. La localización del tumor se hace con TC o RM con contraste, imágenes de receptores de somatostatina (PET/TC con galio-68 DOTATATE) y ultrasonido endoscópico.

## Diagnóstico diferencial

- Enfermedad ulcerosa péptica común por Helicobacter pylori o AINE
- Otras causas de gastrina alta con ácido bajo: gastritis atrófica, anemia perniciosa, medicamentos antisecretores
- Obstrucción del tracto de salida gástrico o hiperplasia de células G
- Otras causas de diarrea crónica (VIPoma, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal)

## Objetivo del tratamiento

Controlar la secreción ácida para cicatrizar las úlceras y prevenir complicaciones, y luego extirpar el tumor cuando sea posible y tratar la enfermedad metastásica.

## Tratamiento

**Médico**
Los inhibidores de la bomba de protones a dosis altas son la base para controlar el ácido, cicatrizar las úlceras y detener la diarrea; análogos de somatostatina en tumores metastásicos o irresecables.

**Quirúrgico**
La exploración quirúrgica y resección de un gastrinoma esporádico localizado puede ser curativa; en la NEM1 la decisión es individual, y primero se opera el hiperparatiroidismo, porque el calcio alto aumenta la gastrina.

**Médico**
En la enfermedad avanzada: terapias dirigidas, quimioterapia, tratamientos dirigidos al [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) o terapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos.

**Seguimiento**
Seguimiento de la gastrina, los síntomas y las imágenes para detectar recurrencia; tamización de otros tumores de la NEM1 y estudio genético de los familiares cuando hay NEM1.

## Fármacos para esta enfermedad

- [Famotidina](https://durgical.com/farmacologia/famotidina/)
- [Cimetidina](https://durgical.com/farmacologia/cimetidina/)
- [Pantoprazol](https://durgical.com/farmacologia/pantoprazol/)
- [Esomeprazol](https://durgical.com/farmacologia/esomeprazol/)
- [Lansoprazol](https://durgical.com/farmacologia/lansoprazol/)

## Complicaciones

- Sangrado, perforación de la úlcera y obstrucción del tracto de salida gástrico
- Esofagitis y estenosis esofágica
- Malabsorción y pérdida de peso
- Metástasis hepáticas
- Déficit de vitamina B12 con la supresión ácida prolongada

## Pronóstico

Bueno cuando el tumor está localizado y se reseca, y el ácido por lo general se puede controlar con medicamentos. La supervivencia depende sobre todo de la presencia de metástasis hepáticas.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Dónde está el «triángulo del gastrinoma»?

En la zona delimitada por la unión del conducto cístico con el colédoco, la unión de la segunda y tercera porción del duodeno y la unión cuello-cuerpo del páncreas; la mayoría de los gastrinomas están en el duodeno o la cabeza del páncreas.

## ¿Qué prueba muestra un aumento paradójico de la gastrina en el síndrome de Zollinger-Ellison?

La prueba de estimulación con secretina.

## ¿Qué síndrome hereditario se asocia al gastrinoma?

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (tumores de paratiroides, hipófisis y páncreas).

## ¿Por qué el síndrome de Zollinger-Ellison causa diarrea?

El exceso de ácido en el intestino delgado daña la mucosa e inactiva las enzimas pancreáticas, lo que causa diarrea secretora y esteatorrea.

## ¿Cuál es la clase de medicamento de primera línea para controlar el ácido en el gastrinoma?

Los inhibidores de la bomba de protones, a dosis altas.

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## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad ácido-péptica (úlcera péptica)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-acido-peptica/)
- [Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-por-reflujo-gastroesofagico/)
- [Hemorragia digestiva alta](https://durgical.com/enfermedades/hemorragia-digestiva-alta/)
- [Neoplasia endocrina múltiple (NEM 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/enfermedades/neoplasia-endocrina-multiple/)
- [Hiperparatiroidismo primario](https://durgical.com/enfermedades/hiperparatiroidismo-primario/)
- [Enfermedad celíaca](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-celiaca/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000325.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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