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# Síndrome hipereosinofílico

Exceso de eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco, que se acumulan en la sangre y dañan órganos como el corazón, los pulmones, la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) y los nervios.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Valva posterior de la mitral](https://durgical.com/anatomia/cuspide-posterior-de-la-valvula-mitral/)
- [Valva septal de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-septal-de-la-valvula-tricuspide/)
- [Músculos papilares del ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/musculos-papilares-del-ventriculo-izquierdo/)

## Por qué ocurre

- [Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET](https://durgical.com/patologia-general/cuando-los-leucocitos-danan-el-tejido-proteasas-oxidantes-y-net/)
- [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/)
- [Leucocitos: tipos y funciones](https://durgical.com/fisiologia/leucocitos-tipos-y-funciones/)

## Qué es

Grupo de trastornos definidos por eosinofilia marcada y persistente en sangre (al menos 1,5 × 10⁹/L en dos ocasiones, o eosinofilia tisular llamativa) con daño de órganos causado por los eosinófilos, tras descartar o identificar otras causas como parásitos, alergia y medicamentos. El compromiso cardíaco (fibrosis endomiocárdica, endocarditis de Löffler) es la principal causa de muerte.

## A quién afecta

Es raro, con una prevalencia estimada de menos de 1 a unos pocos casos por 100 000. Suele diagnosticarse entre los 20 y los 50 años; la forma mieloproliferativa FIP1L1-PDGFRA ocurre casi solo en hombres. En Colombia y el trópico, las helmintiasis (Strongyloides, Toxocara, uncinarias) son causas de eosinofilia mucho más frecuentes y deben descartarse primero.

## Causas

- Primario (neoplásico): eosinófilos clonales de una neoplasia mieloide, clásicamente la fusión FIP1L1-PDGFRA del cromosoma 4q12; también reordenamientos de PDGFRB, FGFR1 o JAK2 y la leucemia eosinofílica crónica
- Variante linfocítica: linfocitos T anormales que secretan interleucina 5
- Secundario (reactivo): parásitos, reacciones a medicamentos, enfermedad alérgica, vasculitis y algunos cánceres
- Idiopático: no se encuentra causa tras una evaluación completa

## Factores de riesgo

- Sexo masculino (forma mieloproliferativa)
- Edad de 20 a 50 años
- Para la eosinofilia secundaria: viaje o residencia en zonas con helmintiasis, medicamentos nuevos

## Fisiopatología

Los eosinófilos liberan proteínas tóxicas de sus gránulos (proteína básica mayor, proteína catiónica del eosinófilo), especies reactivas de oxígeno y citocinas que lesionan los tejidos. En el corazón, el daño sigue tres etapas: necrosis aguda del endocardio y el miocardio, formación de trombos murales en los ventrículos y fibrosis tardía que vuelve rígidos los ventrículos (miocardiopatía restrictiva) y fija las valvas mitral y tricúspide, causando insuficiencia valvular. Los eosinófilos también favorecen la coagulación, por lo que son frecuentes las trombosis arteriales y venosas y los ataques cerebrovasculares cardioembólicos.

## Clasificación

- SHE mieloide/primario, incluida la enfermedad con FIP1L1-PDGFRA
- SHE variante linfocítica
- Hipereosinofilia secundaria (reactiva)
- SHE familiar
- SHE idiopático
- Las formas limitadas a un órgano, como la neumonía eosinofílica o la esofagitis eosinofílica, están relacionadas pero son distintas

## Síntomas y signos

- Fatiga, fiebre, tos y dolores musculares
- Erupción pruriginosa, urticaria o angioedema
- Disnea y sibilancias por infiltrados pulmonares
- Síntomas de falla cardíaca: disnea, edema, palpitaciones
- Adormecimiento o debilidad por neuropatía periférica; confusión o episodios similares a un ataque cerebrovascular
- Diarrea y dolor abdominal por infiltración intestinal
- Esplenomegalia en la forma mieloproliferativa

## Signos de alarma

- Falla cardíaca nueva, dolor torácico, arritmia o troponina elevada
- Ataque cerebrovascular o accidente isquémico transitorio (cardioembolia desde un trombo ventricular)
- Eosinófilos muy elevados con síntomas neurológicos
- Dar corticosteroides a un paciente de zona endémica sin descartar Strongyloides (riesgo de hiperinfección)

## Diagnóstico

**Clínico**
Se sospecha ante una eosinofilia persistente con compromiso de órganos. Primero se buscan las causas reactivas comunes: parásitos, medicamentos y enfermedad alérgica. Luego se evalúa cada órgano en riesgo, sobre todo el corazón.

**Pruebas**
Hemograma con extendido repetido en el tiempo; coprológico y serología para Strongyloides; troponina y electrocardiograma; vitamina B12 y triptasa (elevadas en las formas mieloides); búsqueda de FIP1L1-PDGFRA en sangre por FISH o PCR; biopsia de médula ósea con citogenética; clonalidad del receptor de linfocitos T y citometría de flujo para la variante linfocítica; biopsia de los órganos afectados.

**Imágenes**
Ecocardiograma para buscar trombo apical, engrosamiento endomiocárdico e insuficiencia valvular; la resonancia cardíaca con realce tardío con gadolinio detecta la fibrosis endomiocárdica temprana; TC de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) para infiltrados pulmonares.

## Diagnóstico diferencial

- Infección parasitaria (Strongyloides, Toxocara, uncinarias, Fasciola)
- Reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- Neumonía eosinofílica
- Mastocitosis sistémica y leucemia mieloide crónica
- Linfoma de Hodgkin y linfoma de células T

## Objetivo del tratamiento

Bajar con rapidez los eosinófilos para detener el daño de órganos, sobre todo del corazón, y tratar la causa o el clon subyacente.

## Tratamiento

**Médico**
Enfermedad con FIP1L1-PDGFRA y otros reordenamientos de PDGFR: imatinib, un inhibidor de tirosina cinasa, que suele lograr remisión completa.

**Agudo**
La mayoría de las demás formas y las urgencias con daño de órganos: corticosteroides sistémicos a dosis altas, después o junto con ivermectina empírica cuando no se puede descartar Strongyloides.

**Médico**
Terapia ahorradora de esteroides: anticuerpos monoclonales contra la interleucina 5 (como mepolizumab), hidroxiurea o interferón alfa; quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos en la enfermedad agresiva y refractaria.

**Médico**
Soporte de órganos: tratamiento de la falla cardíaca, anticoagulación para el trombo intracardíaco y reparación o reemplazo valvular en la insuficiencia fibrótica grave.

**Seguimiento**
Recuentos seriados de eosinófilos, troponina y ecocardiograma para detectar a tiempo el compromiso cardíaco.

## Complicaciones

- Fibrosis endomiocárdica con miocardiopatía restrictiva y falla cardíaca
- Insuficiencia mitral y tricuspídea
- Trombo ventricular, ataque cerebrovascular y otras embolias; trombosis venosa
- Fibrosis pulmonar
- Transformación a leucemia aguda en las formas mieloides
- Hiperinfección por Strongyloides tras corticosteroides

## Pronóstico

El pronóstico ha mejorado mucho: la mayoría de los pacientes con FIP1L1-PDGFRA se mantiene en remisión con imatinib, y muchos otros se controlan con corticosteroides y biológicos. El compromiso cardíaco y las formas mieloides sin una fusión tratable tienen el peor desenlace.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué recuento de eosinófilos define la hipereosinofilia en el síndrome hipereosinofílico?

Al menos 1,5 × 10⁹/L en dos ocasiones, con daño de órganos mediado por eosinófilos.

## ¿Qué gen de fusión identifica la forma del SHE que responde al imatinib?

FIP1L1-PDGFRA.

## ¿Qué lesión cardíaca es típica del síndrome hipereosinofílico?

La fibrosis endomiocárdica (endocarditis de Löffler) con trombo ventricular y fisiología restrictiva.

## ¿Qué parásito debe descartarse o tratarse antes de dar corticosteroides por eosinofilia?

Strongyloides stercoralis, porque los esteroides pueden desencadenar una hiperinfección.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Hypereosinophilic Syndrome](https://rarediseases.org/rare-diseases/hypereosinophilic-syndrome/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2026).

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