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# Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita con cuatro alteraciones, entre ellas un orificio entre los ventrículos, que da color azulado a la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/).

Actualizado 2026-10-29

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Tabique interventricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interventricular/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/)
- [Valva anterior (pulmonar)](https://durgical.com/anatomia/valva-semilunar-anterior-de-la-valvula-pulmonar/)
- [Arterias pulmonares](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/)
- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Cayado aórtico](https://durgical.com/anatomia/arco-de-la-aorta/)
- [Arteria subclavia](https://durgical.com/anatomia/arteria-y-vena-subclavias/)
- [Timo](https://durgical.com/anatomia/timo/)

## En embriología

- [Células de la cresta neural y sus derivados](https://durgical.com/embriologia/celulas-de-la-cresta-neural-y-sus-derivados/)
- [Deleción 22q11.2 (DiGeorge): la tercera y cuarta bolsas](https://durgical.com/embriologia/delecion-22q11-2-la-tercera-y-cuarta-bolsas/)
- [Tracto de salida: el tabique aorticopulmonar en espiral y la cresta neural](https://durgical.com/embriologia/tracto-de-salida-el-tabique-aorticopulmonar-en-espiral-y-la-cresta-neural/)
- [Tetralogía de Fallot](https://durgical.com/embriologia/tetralogia-de-fallot/)
- [Isotretinoína y otros retinoides](https://durgical.com/embriologia/isotretinoina-y-otros-retinoides/)

## En semiología

- [Acropaquia (dedos en palillo de tambor) y signos ungueales](https://durgical.com/semiologia/acropaquia-y-signos-ungueales/)

## En fisiología

- [Fisiología de los cortocircuitos congénitos](https://durgical.com/fisiologia/fisiologia-de-los-cortocircuitos-congenitos/)
- [Circulación fetal y transición al nacer](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-fetal-y-transicion-al-nacer/)

## Por qué ocurre

- [Trisomías 21, 18 y 13, y la deleción 22q11.2](https://durgical.com/patologia-general/trisomias-21-18-y-13-y-la-delecion-22q11-2/)

## Qué es

Cardiopatía congénita cianosante con cuatro rasgos: comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, aorta que cabalga sobre el tabique e hipertrofia del ventrículo derecho. Es la cardiopatía cianosante más frecuente después del período neonatal.

## A quién afecta

Es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente. Se asocia a la deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge) y a la trisomía 21. Gracias a la cirugía en la infancia, cada vez más adultos viven con una tetralogía corregida.

## Causas

- Desviación anterior y superior del tabique de salida (infundibular) durante el desarrollo, que produce los cuatro rasgos
- Deleción 22q11.2, trisomía 21 y otros síndromes genéticos
- En la mayoría de los casos no se encuentra una causa única

## Factores de riesgo

- Diabetes materna o fenilcetonuria materna no controlada
- Rubéola o consumo de alcohol de la madre en el embarazo
- Exposición a retinoides en el embarazo
- Antecedente familiar de cardiopatía congénita

## Fisiopatología

La obstrucción de salida eleva la presión del ventrículo derecho y la sangre desoxigenada pasa a la aorta cabalgante (cortocircuito de derecha a izquierda), con cianosis según el grado de obstrucción. En una crisis hipoxémica la obstrucción empeora o cae la resistencia sistémica y la hipoxia se agrava. La posición de cuclillas aumenta la resistencia sistémica y reduce el cortocircuito.

## Clasificación

- Tetralogía «rosada»: obstrucción leve y poca cianosis
- Tetralogía clásica con estenosis pulmonar
- Tetralogía con atresia pulmonar: dependiente del ductus
- Tetralogía con agenesia de la válvula pulmonar: rara

## Síntomas y signos

- Cianosis, a menudo progresiva en los primeros meses
- Soplo eyectivo rudo en el borde esternal izquierdo alto por la obstrucción de salida, con segundo ruido único
- Crisis hipoxémicas al llorar o comer: irritabilidad, respiración rápida y profunda y más cianosis
- Posición de cuclillas tras el esfuerzo en niños mayores
- Acropaquias y policitemia si no se corrige

## Signos de alarma

- Crisis hipoxémica: cianosis creciente, respiración rápida y profunda, hipotonía o pérdida de conciencia
- Saturación baja en el tamizaje neonatal con pulsioximetría
- Convulsiones o signos neurológicos focales en la enfermedad no corregida (absceso cerebral o ataque cerebrovascular)
- Palpitaciones o síncope en un adulto operado (arritmia ventricular)

## Diagnóstico

**Clínico**
Cianosis con soplo eyectivo en el borde esternal izquierdo alto, que disminuye durante una crisis, y segundo ruido único.

**Pruebas**
Pulsioximetría baja; ECG con desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha; el hemograma puede mostrar policitemia; estudio genético de la deleción 22q11.2.

**Imágenes**
El ecocardiograma confirma el diagnóstico. La radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/) muestra un corazón en forma de bota (zueco) con trama vascular pulmonar disminuida. La TC, la resonancia o el cateterismo definen las [arterias pulmonares](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/) y las coronarias; la resonancia vigila el [ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/) tras la corrección.

## Diagnóstico diferencial

- Transposición de grandes arterias
- Atresia pulmonar con tabique íntegro
- Atresia tricuspídea
- Tronco arterioso común
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
- Síndrome de Eisenmenger

## Objetivo del tratamiento

Aliviar la cianosis y las crisis, hacer la corrección completa en la infancia y luego hacer seguimiento de por vida para manejar la insuficiencia pulmonar y las arritmias.

## Tratamiento

**Agudo**
Crisis hipoxémica: calmar al niño, posición rodillas-pecho y oxígeno; luego líquidos intravenosos, sedación con opioides, betabloqueadores y vasopresores alfa-agonistas para aumentar la resistencia sistémica.

**Agudo**
En recién nacidos con obstrucción grave o atresia pulmonar, la prostaglandina E1 mantiene abierto el ductus.

**Quirúrgico**
Corrección completa, por lo general en el primer año: cierre de la comunicación interventricular con parche y alivio de la obstrucción de salida.

**Procedimiento**
Cuando la corrección completa debe esperar: fístula sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig modificada) o stent por cateterismo en el ductus o en el tracto de salida.

**Seguimiento**
Seguimiento especializado de por vida, con reemplazo de la válvula pulmonar (quirúrgico o percutáneo) en la insuficiencia grave y vigilancia del ritmo.

## Complicaciones

- Crisis hipoxémicas
- Policitemia, ataque cerebrovascular y absceso cerebral en la enfermedad no corregida
- Endocarditis infecciosa
- Tras la corrección: insuficiencia pulmonar y dilatación del ventrículo derecho
- Arritmias ventriculares y muerte súbita
- Defecto u obstrucción residual, bloqueo cardíaco

## Pronóstico

Sin tratamiento, pocos pacientes llegan a la adultez. Tras la corrección en la infancia, la mayoría llega a la adultez con buena calidad de vida, aunque muchos necesitan nuevas intervenciones y seguimiento de por vida.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los cuatro rasgos de la tetralogía de Fallot?

Comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.

## ¿Cuál es el signo radiográfico clásico de la tetralogía de Fallot?

El corazón en forma de bota (zueco) con trama vascular pulmonar disminuida.

## ¿Por qué la posición de cuclillas ayuda al niño con tetralogía de Fallot?

Aumenta la resistencia vascular sistémica, lo que reduce el cortocircuito de derecha a izquierda.

## ¿Por qué el soplo disminuye durante una crisis hipoxémica?

El soplo nace en la obstrucción de salida; durante la crisis pasa menos sangre por ella.

## ¿Qué deleción genética se asocia a la tetralogía de Fallot?

La deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).

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## Enfermedades relacionadas

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Tetralogy of Fallot](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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