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# Trastorno del espectro de neuromielitis óptica

Enfermedad autoinmune que ataca los nervios ópticos y la [médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/) y causa brotes de pérdida visual y parálisis. Prevenir las recaídas es clave.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Nervio óptico](https://durgical.com/anatomia/nervio-optico/)
- [Quiasma óptico](https://durgical.com/anatomia/quiasma-optico/)
- [Médula espinal](https://durgical.com/anatomia/medula-espinal/)
- [Bulbo raquídeo](https://durgical.com/anatomia/bulbo-raquideo/)
- [Cuarto ventrículo](https://durgical.com/anatomia/cuarto-ventriculo/)
- [Hipotálamo](https://durgical.com/anatomia/hipotalamo-y-cuerpos-mamilares/)
- [Retina](https://durgical.com/anatomia/retina/)

## Por qué ocurre

- [Conducción del impulso y mielina](https://durgical.com/fisiologia/conduccion-del-impulso-y-mielina/)
- [Células gliales: astrocitos, oligodendrocitos, microglía, células de Schwann](https://durgical.com/histologia/celulas-gliales-astrocitos-oligodendrocitos-microglia-celulas-de-schwann/)

## Qué es

Enfermedad inflamatoria autoinmune recurrente del [sistema nervioso](https://durgical.com/anatomia/sistema/sistema-nervioso/) central que afecta sobre todo los nervios ópticos y la médula espinal, y también el área postrema del tronco encefálico. La mayoría de pacientes tiene anticuerpos contra la acuaporina 4 (AQP4-IgG), un canal de agua de los astrocitos.

## A quién afecta

Es rara en el mundo (alrededor de 1 a 2 por 100.000) y afecta sobre todo a mujeres, unas nueve por cada hombre en la forma recurrente, con inicio típico hacia la cuarta década. Frente a la esclerosis múltiple, representa una proporción mayor de las enfermedades desmielinizantes en personas de ascendencia latinoamericana, africana y asiática, por lo que es un diagnóstico importante en Colombia.

## Causas

- Autoanticuerpos AQP4-IgG en cerca del 70% de los pacientes
- Anticuerpos MOG-IgG en algunos pacientes seronegativos (hoy considerada una enfermedad relacionada pero distinta)
- Asociación con otras enfermedades autoinmunes como lupus, enfermedad de Sjögren y miastenia gravis
- Rara vez desencadenada por infecciones o asociada a cáncer

## Factores de riesgo

- Sexo femenino
- Ascendencia latinoamericana, africana o asiática
- Enfermedad autoinmune concomitante
- Brote previo (alto riesgo de recaída sin tratamiento preventivo)

## Fisiopatología

Los AQP4-IgG se unen a la acuaporina 4 de los pies astrocitarios y activan el complemento, con muerte de astrocitos y luego pérdida secundaria de mielina y neuronas con necrosis. La AQP4 abunda en los nervios ópticos, la sustancia gris medular y las zonas periventriculares como el área postrema, lo que explica dónde ocurren los brotes. Los brotes suelen ser graves y la discapacidad se acumula con cada recaída más que por una progresión lenta.

## Clasificación

- NMOSD con AQP4-IgG positivo
- NMOSD con AQP4-IgG negativo (criterios clínicos y de resonancia más estrictos)
- Síndromes clínicos centrales: neuritis óptica, mielitis aguda, síndrome del área postrema, síndrome agudo de tronco, síndrome diencefálico y síndrome cerebral

## Síntomas y signos

- Neuritis óptica grave: dolor ocular y pérdida marcada de la visión, a veces en ambos ojos
- Mielitis aguda: debilidad o parálisis de las extremidades, nivel sensitivo y alteración vesical o intestinal
- Síndrome del área postrema: hipo, náuseas y vómito incoercibles
- Espasmos tónicos dolorosos durante la recuperación de la mielitis
- Síntomas de tronco como visión doble o vértigo
- Narcolepsia o alteraciones hipotalámicas (síndrome diencefálico)

## Signos de alarma

- Pérdida visual grave o bilateral
- Mielitis cervical con compromiso respiratorio
- Vómito o hipo incoercibles sin explicación en una mujer joven
- Empeoramiento neurológico rápido durante un brote

## Diagnóstico

**Clínico**
Se basa en criterios de consenso internacional: al menos un síndrome clínico central con AQP4-IgG positivo, o dos síndromes centrales con hallazgos de resonancia de apoyo si es seronegativo.

**Pruebas**
AQP4-IgG sérico por ensayo basado en células (el más sensible); MOG-IgG si es negativo. El LCR puede mostrar neutrófilos o celularidad alta, y las bandas oligoclonales suelen estar ausentes. Los potenciales evocados visuales y la tomografía de coherencia óptica evalúan los nervios ópticos.

**Imágenes**
La resonancia medular a menudo muestra mielitis transversa longitudinalmente extensa (tres o más segmentos vertebrales), de predominio central. La resonancia de órbitas muestra lesiones largas o posteriores del [nervio óptico](https://durgical.com/anatomia/nervio-optico/), a veces hasta el quiasma. La resonancia cerebral puede mostrar lesiones periventriculares y del área postrema y con frecuencia es normal o inespecífica.

## Diagnóstico diferencial

- Esclerosis múltiple
- Enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG
- Encefalomielitis aguda diseminada
- Infarto medular o mielopatía compresiva
- Neurosarcoidosis, lupus y otras causas sistémicas
- Mielitis infecciosa (HTLV-1, sífilis, virus)

## Objetivo del tratamiento

Tratar cada brote de forma rápida e intensa para limitar la pérdida permanente de visión y movilidad, y prevenir las recaídas con inmunosupresión a largo plazo.

## Tratamiento

**Agudo**
Corticoides intravenosos a dosis altas para los brotes agudos; plasmaféresis temprana en brotes graves o con mala respuesta.

**Médico**
Prevención de recaídas a largo plazo con inmunosupresores como azatioprina o micofenolato, terapia anti-CD20 (rituximab), inhibidores del complemento o bloqueo del receptor de IL-6. Algunos fármacos para esclerosis múltiple pueden empeorar el NMOSD, por eso importa el diagnóstico correcto.

**Seguimiento**
Visión, función motora y vesical durante los brotes; tamizaje de infecciones antes de la inmunoterapia; cuidados de enfermería por inmovilidad, lesiones por presión y caídas.

**Rehabilitación**
Rehabilitación física, ocupacional y visual, manejo de la espasticidad y del dolor neuropático, y apoyo psicológico.

## Complicaciones

- Ceguera permanente de uno o ambos ojos
- Paraplejía o tetraplejía
- [Vejiga](https://durgical.com/anatomia/vejiga-urinaria/) e intestino neurogénicos
- Insuficiencia respiratoria por lesiones cervicales altas o de tronco
- Dolor neuropático y espasmos crónicos
- Infecciones asociadas a la inmunosupresión

## Pronóstico

Sin tratamiento preventivo la mayoría de pacientes recae y la discapacidad se acumula con cada brote; históricamente la mortalidad por insuficiencia respiratoria era alta. Las inmunoterapias actuales reducen mucho las recaídas y mejoran la evolución a largo plazo.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué antígeno es el blanco en la mayoría de casos de neuromielitis óptica?

La acuaporina 4, un canal de agua de los astrocitos (AQP4-IgG).

## ¿Qué hallazgo de la resonancia medular es típico del NMOSD?

Mielitis transversa longitudinalmente extensa que abarca tres o más segmentos vertebrales.

## ¿Qué síndrome causa hipo, náuseas y vómito incoercibles en el NMOSD?

El síndrome del área postrema, por una lesión en el bulbo raquídeo dorsal.

## ¿En qué suelen diferir los hallazgos del LCR respecto a la esclerosis múltiple?

Las bandas oligoclonales suelen estar ausentes en el NMOSD, mientras que aparecen en la mayoría de pacientes con EM.

## ¿Por qué es importante no rotular un NMOSD como esclerosis múltiple?

Algunos fármacos modificadores de la EM pueden desencadenar o empeorar los brotes de NMOSD.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Neuromyelitis optica: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/neuromyelitis-optica/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/transverse-myelitis) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).

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