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# Tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo total y atresia tricuspídea

Tres cardiopatías congénitas raras que mezclan sangre oxigenada y no oxigenada y ponen azul al bebé. Todas requieren cirugía, a menudo en las primeras semanas.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Venas pulmonares](https://durgical.com/anatomia/venas-pulmonares/)
- [Valva septal de la tricúspide](https://durgical.com/anatomia/cuspide-septal-de-la-valvula-tricuspide/)
- [Aorta ascendente](https://durgical.com/anatomia/aorta-ascendente/)
- [Tabique interventricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interventricular/)
- [Tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/)
- [Aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/)
- [Aurícula izquierda](https://durgical.com/anatomia/atrio-izquierdo/)
- [Ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/)
- [Ventrículo izquierdo](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-izquierdo/)
- [Arterias pulmonares](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/)
- [Seno coronario](https://durgical.com/anatomia/seno-coronario/)
- [Vena cava superior](https://durgical.com/anatomia/vena-cava-superior/)
- [Timo](https://durgical.com/anatomia/timo/)

## Por qué ocurre

- [Circulación fetal y transición al nacer](https://durgical.com/fisiologia/circulacion-fetal-y-transicion-al-nacer/)
- [Fisiología de los cortocircuitos congénitos](https://durgical.com/fisiologia/fisiologia-de-los-cortocircuitos-congenitos/)

## Qué es

Esta página agrupa tres cardiopatías congénitas cianóticas menos frecuentes (parte de las clásicas «5 T» junto con la tetralogía de Fallot y la transposición). En el tronco arterioso, una sola gran arteria sale del corazón sobre una comunicación interventricular grande e irriga la circulación sistémica, la pulmonar y las coronarias. En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), todas las [venas pulmonares](https://durgical.com/anatomia/venas-pulmonares/) drenan en la circulación venosa sistémica en lugar de la aurícula izquierda. En la atresia tricuspídea no hay conexión entre la [aurícula derecha](https://durgical.com/anatomia/atrio-derecho/) y el ventrículo derecho, que es pequeño.

## A quién afecta

Cada una representa alrededor del 1–3% de las cardiopatías congénitas. Las cardiopatías congénitas afectan cerca de 1 de cada 100 nacidos vivos y, en Colombia y América Latina, son una de las principales causas de muerte infantil por anomalías congénitas; los resultados dependen de la detección temprana y del acceso a la cirugía cardíaca neonatal, concentrada en las grandes ciudades.

## Causas

- Tronco arterioso: falla en la formación del tabique conotruncal (aortopulmonar), relacionada con migración anormal de la cresta neural; cerca de un tercio tiene deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge)
- DVPAT: la vena pulmonar común no se une a la aurícula izquierda y persisten conexiones embrionarias con venas sistémicas
- Atresia tricuspídea: falla en el desarrollo de la válvula auriculoventricular derecha, con comunicación interauricular obligatoria y, en general, comunicación interventricular
- La diabetes materna y algunos síndromes genéticos aumentan el riesgo global de defectos conotruncales

## Factores de riesgo

- Deleción 22q11.2 (tronco arterioso)
- Diabetes materna pregestacional
- Antecedente familiar de cardiopatía congénita
- Exposiciones maternas en el embarazo (por ejemplo, retinoides, alcohol, rubéola)

## Fisiopatología

Las tres producen mezcla de sangre venosa sistémica y pulmonar y, por tanto, cianosis. En el tronco arterioso el flujo pulmonar no tiene restricción: al caer la resistencia pulmonar tras el nacimiento, el flujo pulmonar aumenta y aparece falla cardíaca, con cianosis solo leve; sin tratamiento, la enfermedad vascular pulmonar (fisiología de Eisenmenger) aparece temprano. En el DVPAT, la supervivencia depende de una comunicación interauricular; si el drenaje anómalo está obstruido (típico de las conexiones infracardíacas) hay congestión venosa pulmonar e hipoxemia grave desde el nacimiento. En la atresia tricuspídea todo el retorno venoso sistémico cruza el [tabique interauricular](https://durgical.com/anatomia/tabique-interatrial/) hacia el corazón izquierdo; el flujo pulmonar pasa por la CIV o por un ductus permeable, por lo que la cianosis depende de cuán restrictivas sean estas vías.

## Clasificación

- Tronco arterioso: tipos según el origen de las arterias pulmonares desde el tronco común (Collett-Edwards o Van Praagh)
- DVPAT: supracardíaco (el más frecuente), cardíaco ([seno coronario](https://durgical.com/anatomia/seno-coronario/) o aurícula derecha), infracardíaco (a menudo obstruido), mixto; obstruido frente a no obstruido
- Atresia tricuspídea: según la relación de las grandes arterias (normal o transpuestas) y el flujo pulmonar (disminuido o aumentado)

## Síntomas y signos

- Cianosis en el periodo neonatal, de gravedad variable
- Taquipnea, dificultad para alimentarse, sudoración con las tomas y poca ganancia de peso (falla cardíaca, sobre todo en el tronco arterioso y el DVPAT no obstruido)
- Dificultad respiratoria grave y cianosis intensa en las primeras horas de vida (DVPAT obstruido)
- Pulsos saltones y presión de pulso amplia en el tronco arterioso
- Crisis hipercianóticas en algunos lactantes con atresia tricuspídea y flujo pulmonar restringido

## Signos de alarma

- Recién nacido con cianosis que no corrige con oxígeno o tamizaje con oximetría de pulso alterado
- Hipoxemia grave con edema pulmonar en la radiografía y corazón pequeño (DVPAT obstruido: urgencia quirúrgica)
- Signos de choque o acidosis
- Convulsiones por hipocalcemia o inmunodeficiencia en un lactante con tronco arterioso (deleción 22q11.2)

## Diagnóstico

**Clínico**
La cianosis que no mejora con oxígeno al 100% (prueba de hiperoxia fallida) orienta a causa cardíaca. Tronco arterioso: S2 único e intenso, clic de eyección, soplo sistólico y a veces soplo diastólico de insuficiencia de la válvula troncal. Atresia tricuspídea: soplo holosistólico de CIV con S2 único. DVPAT: puede haber pocos hallazgos aparte de cianosis y taquipnea.

**Pruebas**
Tamizaje con oximetría de pulso y gases arteriales. ECG: la desviación del eje a la izquierda con predominio ventricular izquierdo en un lactante cianótico sugiere atresia tricuspídea; hipertrofia ventricular derecha en el DVPAT. En el tronco arterioso, medir calcio, recuento de linfocitos y estudio genético de la deleción 22q11.2.

**Imágenes**
La ecocardiografía es diagnóstica en las tres; la tomografía o la resonancia aclaran la anatomía venosa pulmonar en el DVPAT. Radiografía de [tórax](https://durgical.com/anatomia/region/torax/): corazón en «muñeco de nieve» o en «ocho» en lactantes mayores con DVPAT supracardíaco; corazón pequeño con edema pulmonar difuso en el DVPAT obstruido; trama pulmonar aumentada en el tronco arterioso; trama disminuida en la atresia tricuspídea con flujo restringido.

## Diagnóstico diferencial

- Transposición de las grandes arterias y tetralogía de Fallot
- Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y anomalía de Ebstein
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
- Síndrome de dificultad respiratoria neonatal y neumonía (sobre todo frente al DVPAT obstruido)
- Metahemoglobinemia

## Objetivo del tratamiento

Estabilizar el aporte de oxígeno tras el nacimiento, aliviar con urgencia la obstrucción cuando exista y realizar la corrección anatómica (tronco arterioso, DVPAT) o la paliación univentricular por etapas (atresia tricuspídea).

## Tratamiento

**Agudo**
Infusión de prostaglandina E1 cuando el flujo pulmonar depende del ductus (por ejemplo, atresia tricuspídea con estenosis pulmonar); ventilación, inotrópicos y corrección de la acidosis. El DVPAT obstruido requiere cirugía de urgencia y no prostaglandina.

**Médico**
Diuréticos y soporte nutricional para la falla cardíaca mientras se espera la cirugía, sobre todo en el tronco arterioso.

**Quirúrgico**
DVPAT: reconexión de la confluencia venosa pulmonar común a la [aurícula izquierda](https://durgical.com/anatomia/atrio-izquierdo/) y cierre de la comunicación interauricular, con urgencia si está obstruido.

**Quirúrgico**
Tronco arterioso: en las primeras semanas o meses, cierre de la CIV para que el tronco quede como aorta y conducto del [ventrículo derecho](https://durgical.com/anatomia/ventriculo-derecho/) a la [arteria pulmonar](https://durgical.com/anatomia/arteria-pulmonar/); el conducto se reemplaza a medida que el niño crece.

**Quirúrgico**
Atresia tricuspídea: derivación sistémico-pulmonar inicial o bandaje de la arteria pulmonar según el caso, y luego operaciones de Glenn bidireccional y Fontan (ruta univentricular).

**Seguimiento**
Enfermería: oximetría y monitoreo cardiorrespiratorio continuos, vigilancia de apneas durante la prostaglandina, control de calcio y hemoderivados irradiados si se sospecha deleción 22q11.2, alimentación y peso; seguimiento de por vida en cardiología congénita.

## Complicaciones

- Falla cardíaca y enfermedad vascular pulmonar temprana (tronco arterioso)
- Insuficiencia de la válvula troncal y estenosis del conducto que requieren reintervención
- Estenosis de venas pulmonares tras la corrección del DVPAT
- Complicaciones del Fontan tras la paliación de la atresia tricuspídea (arritmias, trombosis, enteropatía perdedora de proteínas, enfermedad hepática)
- Retraso del neurodesarrollo; muerte sin tratamiento

## Pronóstico

Sin tratamiento, la mayoría de los lactantes con tronco arterioso o DVPAT obstruido muere en los primeros meses. Tras una corrección oportuna, la supervivencia en el DVPAT y el tronco arterioso es buena, aunque las reintervenciones son frecuentes. La atresia tricuspídea depende de una circulación de Fontan paliativa con seguimiento de por vida.

## Prevención

- Control glucémico antes y durante el embarazo en mujeres con diabetes; inmunidad contra la rubéola; evitar alcohol y fármacos teratógenos
- Ecografía prenatal con ecocardiografía fetal cuando esté indicada
- Tamizaje neonatal universal con oximetría de pulso

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué deleción genética se encuentra en cerca de un tercio de los lactantes con tronco arterioso?

La deleción 22q11.2 (síndrome de DiGeorge).

## Un recién nacido cianótico tiene desviación del eje a la izquierda e hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. ¿Qué defecto sugiere?

Atresia tricuspídea.

## ¿Qué signo radiográfico es clásico del DVPAT supracardíaco?

El corazón en «muñeco de nieve» o en «ocho».

## ¿Qué tipo de DVPAT suele estar obstruido y es una urgencia quirúrgica?

El DVPAT infracardíaco.

## ¿Cuáles son las «5 T» de las cardiopatías congénitas cianóticas?

Tronco arterioso, transposición de las grandes arterias, atresia tricuspídea, tetralogía de Fallot y drenaje venoso pulmonar anómalo total.

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## Enfermedades relacionadas

- [Transposición de las grandes arterias](https://durgical.com/enfermedades/transposicion-de-las-grandes-arterias/)
- [Tetralogía de Fallot](https://durgical.com/enfermedades/tetralogia-de-fallot/)
- [Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-corazon-izquierdo-hipoplasico/)
- [Anomalía de Ebstein](https://durgical.com/enfermedades/anomalia-de-ebstein/)
- [Síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción 22q11.2)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-digeorge/)
- [Comunicación interventricular](https://durgical.com/enfermedades/comunicacion-interventricular/)
- [Comunicación interauricular](https://durgical.com/enfermedades/comunicacion-interauricular/)
- [Ductus arterioso persistente](https://durgical.com/enfermedades/ductus-arterioso-persistente/)
- [Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido](https://durgical.com/enfermedades/hipertension-pulmonar-persistente-del-recien-nacido/)
- [Síndrome de Eisenmenger](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-eisenmenger/)
- [Insuficiencia cardíaca](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-cardiaca/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Truncus arteriosus](https://medlineplus.gov/ency/article/001111.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Tricuspid atresia](https://medlineplus.gov/ency/article/001110.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)](https://www.cdc.gov/heart-defects/about/tapvr.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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