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# Tumores neuroendocrinos pancreáticos (VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma, no funcionantes)

Tumores raros de los islotes del [páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/). Algunos inundan el cuerpo de una hormona; la mayoría no secreta ninguna y se descubre tarde o por azar.

Actualizado 2026-11-01

## Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

- [Páncreas](https://durgical.com/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/anatomia/duodeno/)
- [Conducto pancreático](https://durgical.com/anatomia/conductos-pancreaticos/)
- [Colédoco](https://durgical.com/anatomia/conducto-coledoco/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/)
- [Vena porta](https://durgical.com/anatomia/vena-porta/)
- [Vena esplénica](https://durgical.com/anatomia/vena-esplenica/)
- [Arteria mesentérica superior](https://durgical.com/anatomia/arteria-mesenterica-superior/)
- [Ganglios celíacos y gástricos](https://durgical.com/anatomia/nodulos-linfaticos-celiacos/)

## Por qué ocurre

- [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/)
- [Inmunohistoquímica: el principio y los marcadores que hay que conocer](https://durgical.com/patologia-general/inmunohistoquimica-el-principio-y-los-marcadores-que-hay-que-conocer/)
- [Hormonas gastrointestinales](https://durgical.com/fisiologia/hormonas-gastrointestinales/)
- [Absorción de agua y electrolitos y mecanismo de la diarrea](https://durgical.com/fisiologia/absorcion-de-agua-y-electrolitos-y-mecanismo-de-la-diarrea/)
- [Islotes de Langerhans: células α, β y δ](https://durgical.com/histologia/islotes-de-langerhans-celulas-y/)

## Qué es

Neoplasias que se originan en las células endocrinas (de los islotes) del páncreas. Los tumores funcionantes causan un síndrome por exceso hormonal (el insulinoma y el gastrinoma tienen páginas propias; aquí se tratan el VIPoma, el glucagonoma y el somatostatinoma), mientras que los no funcionantes, hoy la mayoría, se manifiestan por efecto de masa, metástasis o como hallazgo incidental.

## A quién afecta

Son raros, menos del 2 al 3 % de los tumores pancreáticos, pero se diagnostican cada vez más por el mayor uso de la TC abdominal. La edad de mayor frecuencia es de 40 a 60 años. El VIPoma, el glucagonoma y el somatostatinoma son muy raros. La mayoría de los casos son esporádicos; cerca del 10 % se asocia a síndromes hereditarios. Suelen crecer lento y la supervivencia es mucho mejor que la del adenocarcinoma de páncreas.

## Causas

- En su mayoría esporádicos (mutaciones tumorales de MEN1, DAXX/ATRX y de la vía mTOR)
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (a menudo tumores múltiples)
- Enfermedad de von Hippel-Lindau
- Neurofibromatosis tipo 1 (somatostatinoma duodenal)
- Esclerosis tuberosa

## Factores de riesgo

- Antecedente familiar de NEM1 o de enfermedad de von Hippel-Lindau
- Antecedente personal de hiperparatiroidismo o tumor hipofisario (NEM1)
- Edad media de la vida

## Fisiopatología

Las células de los islotes que se vuelven malignas conservan su capacidad de almacenar y liberar hormonas peptídicas. El VIP estimula la secreción intestinal de agua, potasio y bicarbonato e inhibe el ácido gástrico, lo que produce una diarrea acuosa masiva. El exceso de glucagón degrada proteínas y grasas, eleva la glucemia y baja los aminoácidos, lo que da la erupción cutánea típica, la pérdida de peso y la tendencia a la trombosis. La somatostatina inhibe la insulina, las enzimas pancreáticas y la contracción de la vesícula. Los tumores no funcionantes no secretan nada que cause síntomas, por lo que crecen hasta comprimir la vía biliar o diseminarse al hígado.

## Clasificación

- Funcionantes: insulinoma, gastrinoma, VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma y tipos más raros (ACTH, PTHrP, GHRH)
- No funcionantes
- Grado de la OMS según el índice Ki-67 y el índice mitótico: tumor neuroendocrino bien diferenciado G1, G2, G3; carcinoma neuroendocrino poco diferenciado
- Estadio TNM; esporádicos frente a hereditarios

## Síntomas y signos

- VIPoma (síndrome DAHA): diarrea acuosa de gran volumen que persiste en ayuno, hipopotasemia con debilidad y poco ácido gástrico; también rubor y deshidratación
- Glucagonoma: eritema necrolítico migratorio (erupción roja, ampollosa y migratoria en ingles, glúteos y piernas), diabetes de reciente aparición, pérdida de peso, [lengua](https://durgical.com/anatomia/lengua/) roja y dolorosa, trombosis venosa y depresión
- Somatostatinoma: diabetes, cálculos biliares, esteatorrea y diarrea, pérdida de peso
- No funcionantes: dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia o masa incidental
- Hepatomegalia por metástasis

## Signos de alarma

- Deshidratación grave, arritmia cardíaca o lesión renal por la diarrea y la hipopotasemia del VIPoma
- Trombosis venosa profunda o tromboembolismo pulmonar en el glucagonoma
- Ictericia obstructiva
- Signos de un síndrome hereditario: cálculos renales por hiperparatiroidismo, síntomas hipofisarios o familiares con tumores similares

## Diagnóstico

**Clínico**
Se piensa en un TNE pancreático ante una diarrea secretora que persiste en ayuno, una erupción migratoria típica con diabetes nueva o una masa pancreática bien delimitada. Se buscan rasgos de NEM1.

**Pruebas**
VIP, glucagón o somatostatina séricos en ayunas según el síndrome; cromogranina A como marcador general; electrolitos (potasio bajo, acidosis con anión gap normal en el VIPoma), glucemia y HbA1c. La biopsia, a menudo por ultrasonido endoscópico, confirma el diagnóstico y da el grado por Ki-67. Calcio, hormona paratiroidea y estudio genético cuando se sospecha NEM1.

**Imágenes**
TC o resonancia magnética multifásica con contraste (los tumores realzan intensamente en fase arterial); ultrasonido endoscópico para tumores pequeños; PET con análogos de somatostatina marcados con galio-68 para estadificar y seleccionar pacientes para terapia dirigida al receptor.

## Diagnóstico diferencial

- Adenocarcinoma ductal de páncreas
- Neoplasia sólida pseudopapilar y otros tumores quísticos del páncreas
- Causas infecciosas o inflamatorias de diarrea crónica, abuso de laxantes
- Otras causas de erupción necrolítica (déficit de zinc, pelagra)
- Gastrinoma e insulinoma
- Metástasis al páncreas (por ejemplo, de carcinoma de células renales)

## Objetivo del tratamiento

Resecar el tumor cuando sea posible, controlar el exceso hormonal y sus efectos metabólicos, y frenar el crecimiento de la enfermedad metastásica.

## Tratamiento

**Agudo**
Líquidos intravenosos y reposición de potasio para la diarrea del VIPoma; anticoagulación o profilaxis de trombosis en el glucagonoma; control de la glucemia.

**Quirúrgico**
La cirugía es el único tratamiento curativo: enucleación, pancreatectomía distal o pancreatoduodenectomía según la localización, con disección ganglionar; resección de metástasis hepáticas en pacientes seleccionados. Los tumores no funcionantes pequeños, de menos de unos 2 cm, pueden vigilarse.

**Médico**
Los análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida) controlan los síntomas hormonales y frenan el crecimiento; terapia dirigida (everolimus, sunitinib), quimioterapia (capecitabina-temozolomida) y radioterapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos en la enfermedad avanzada.

**Procedimiento**
Tratamientos dirigidos al [hígado](https://durgical.com/anatomia/higado/) como ablación, quimioembolización o radioembolización para metástasis hepáticas irresecables.

**Seguimiento**
Seguimiento prolongado con imágenes y marcadores tumorales; enfermería vigila el balance de líquidos, el peso diario, el potasio y la glucemia, cuida la [piel](https://durgical.com/anatomia/piel/) en la erupción y apoya el tamizaje de familiares en las formas hereditarias.

## Complicaciones

- Deshidratación grave e hipopotasemia (VIPoma)
- Tromboembolismo venoso y desnutrición (glucagonoma)
- Diabetes y cálculos biliares (somatostatinoma, glucagonoma)
- Metástasis hepáticas
- Insuficiencia pancreática o diabetes después de la cirugía del páncreas

## Pronóstico

Mucho mejor que el del adenocarcinoma de páncreas. Los tumores localizados de bajo grado a menudo se curan con cirugía, e incluso con metástasis hepáticas muchos pacientes viven varios años; el pronóstico empeora con mayor grado, gran tamaño y metástasis extensas. El glucagonoma y el somatostatinoma suelen ser malignos y metastásicos al diagnóstico.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué significa DAHA (WDHA) en el VIPoma?

Diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria.

## ¿Qué erupción es característica del glucagonoma?

El eritema necrolítico migratorio.

## ¿Qué tríada sugiere un somatostatinoma?

Diabetes, cálculos biliares y esteatorrea.

## ¿Qué síndrome hereditario causa con mayor frecuencia tumores neuroendocrinos pancreáticos múltiples?

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).

## ¿Qué clase de fármacos controla los síntomas hormonales en la mayoría de los TNE pancreáticos funcionantes?

Los análogos de somatostatina, como la octreotida.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37578384/) (Journal of Neuroendocrinology (PubMed), 2023).

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