[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Farmacología](https://durgical.com/farmacologia/) › [Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) › Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor # Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor ## Moduladores de CFTR? Moduladores de CFTR Modulador triple de CFTR: dos correctores llevan el canal F508del defectuoso a la superficie celular y el ivacaftor lo abre. Actualizado 1 nov 2026 ## Ficha rápida **Grupo** [Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) **Diana** Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) **Para qué** Fibrosis quística en pacientes **Efectos clave** Cefalea · Infecciones respiratorias altas · Diarrea **Vigilar** Pruebas hepáticas · Exámenes oculares antes **ATC** R07AX32 Sin dosis: la define el profesional según la guía vigente. En esta página - Lo básico Mecanismo de acción - Indicaciones - Farmacocinética - Seguridad Efectos adversos - Contraindicaciones - Interacciones clave - Qué se vigila - Administración y seguridad - Embarazo y lactancia - Cuidados de enfermería - Estudio Para recordar - Póngase a prueba - Conexiones Conexiones ## Mecanismo de acción ⇅**Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística)**Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor ⓘ La figura muestra el CFTR humano F508del (criomicroscopía electrónica) con los tres fármacos unidos; el ligando resaltado es el elexacaftor, y el tezacaftor y el ivacaftor ocupan sus propios sitios. **Diana en 3D:** Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística). Estructura PDB 8EIQ (RCSB PDB, dominio público). [Ver la estructura en RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/8EIQ) · Arrastre para girar · pellizque para acercar La variante más frecuente de la fibrosis quística, F508del, produce una proteína CFTR mal plegada que se destruye antes de llegar a la membrana celular. El elexacaftor y el tezacaftor son correctores: se unen al CFTR en sitios distintos durante el plegamiento y aumentan la cantidad de canal que llega a la superficie. El ivacaftor es un potenciador: aumenta la probabilidad de que el canal de la superficie esté abierto. Juntos recuperan parte del transporte de cloruro y agua, de modo que el moco de las vías respiratorias y de otros órganos se vuelve más fluido. - El CFTR F508del se pliega mal y se destruye antes de llegar a la membrana - Elexacaftor y tezacaftor lo ayudan a plegarse y llegar a la superficie - El ivacaftor mantiene el canal abierto más tiempo - Vuelven a fluir cloruro y agua, y el moco se fluidifica ## Indicaciones - Fibrosis quística en pacientes con al menos una variante F508del u otra variante de CFTR que responda [Fibrosis quística →](https://durgical.com/enfermedades/fibrosis-quistica/) ## Efectos adversos ### Frecuentes - Cefalea - Infecciones respiratorias altas, rinorrea o congestión nasal - Diarrea, gases y dolor abdominal - Exantema - Conjuntivitis ### Graves (raros, importantes) - Daño hepático inducido por fármacos, a veces potencialmente mortal - Cataratas en niños y adolescentes - Depresión, ansiedad, trastornos del sueño e ideas suicidas - Reacciones alérgicas graves ## Contraindicaciones - Hipersensibilidad a cualquiera de sus componentes - No se recomienda con inductores potentes de CYP3A - Precaución en enfermedad hepática ## Interacciones clave **Inductores potentes de CYP3A (hierba de San Juan, rifampicina)** Niveles mucho más bajos y pérdida del efecto **Inhibidores de CYP3A (ketoconazol) y toronja** Niveles más altos; se ajusta el esquema ## Qué se vigila - Pruebas hepáticas (transaminasas, bilirrubina) antes y durante el tratamiento - Exámenes oculares antes y durante el tratamiento en niños - Estado de ánimo, sueño y signos de depresión - Función pulmonar y síntomas ## Administración y seguridad - Tabletas o gránulos orales; se toman con alimentos que contienen grasa - Se evitan la toronja y el jugo de toronja - Solo se prescribe cuando se conoce el genotipo CFTR del paciente ## Embarazo y lactancia Los datos en humanos son limitados; la decisión sopesa el beneficio de controlar la fibrosis quística frente a riesgos desconocidos, junto con el equipo especialista. ## Cuidados de enfermería - Revisar las pruebas hepáticas y enseñar los signos de daño hepático: ictericia, orina oscura, dolor en el cuadrante superior derecho - Preguntar por cambios de ánimo y por el sueño en cada consulta - Revisar la lista de medicamentos en busca de rifampicina, otros inductores enzimáticos y productos herbales como la hierba de San Juan - Enseñar que se toma con una comida o refrigerio que contenga grasa ## Farmacocinética **Absorción** Oral; se toma con alimentos que contienen grasa **Metabolismo** Hígado, por enzimas CYP3A (la toronja eleva y la hierba de San Juan baja sus niveles) ## Para recordar Dos Correctores Cargan la proteína y un Potenciador abre la Puerta: E + T + I = Escoltar, Transportar, Inaugurar el canal. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué componentes de la combinación triple son correctores y cuál es potenciador? El elexacaftor y el tezacaftor son correctores; el ivacaftor es el potenciador. ## ¿Qué variante de CFTR es el blanco principal de la combinación triple? F508del, la variante más frecuente de la fibrosis quística (basta una copia). ## ¿Qué efecto adverso grave obliga a hacer pruebas hepáticas durante el tratamiento? El daño hepático inducido por fármacos, que puede ser potencialmente mortal. ## ¿Por qué la rifampicina hace fracasar este tratamiento? Induce con fuerza CYP3A y baja los niveles de los fármacos. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/farmacologia/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/) [Más preguntas de Farmacología →](https://durgical.com/practica/?f=pharmacology) ## Conexiones ## Fármacos relacionados 4 - [Ivacaftor](https://durgical.com/farmacologia/ivacaftor/) - [Dornasa alfa](https://durgical.com/farmacologia/dornasa-alfa/) - [Pancrelipasa](https://durgical.com/farmacologia/pancrelipasa/) - [Rifampicina](https://durgical.com/farmacologia/rifampicina/) ## Enfermedades relacionadas 1 - [Fibrosis quística](https://durgical.com/enfermedades/fibrosis-quistica/) [← Volver al grupo: Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=elexacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/farmacologia/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/farmacologia/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/