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# Fármacos para el angioedema hereditario

Detienen o previenen la hinchazón por bradicinina del angioedema hereditario: inhibidor de C1, bloqueador del receptor B2 e inhibidores de calicreína.

Actualizado 1 nov 2026

## Qué son

El angioedema hereditario suele deberse a la falta o mal funcionamiento del inhibidor de C1. Sin él, la calicreína plasmática produce bradicinina en exceso, que causa hinchazón profunda de piel, intestino o vía aérea, sin ronchas y sin respuesta a los antihistamínicos. Algunos fármacos tratan las crisis agudas (inhibidor de C1, icatibant); otros las previenen (inhibidor de C1, lanadelumab, berotralstat).

## Mecanismo de acción

Los concentrados de inhibidor de C1 reponen la proteína que falta, que frena la calicreína plasmática y el factor XII activado. Los inhibidores de calicreína (lanadelumab, berotralstat, ecalantida) impiden que la enzima corte el cininógeno de alto peso molecular en bradicinina. El icatibant bloquea el receptor B2 sobre el que actúa la bradicinina.

Diana: Sistema calicreína-cinina: calicreína plasmática, receptor B2 de bradicinina, inhibidor de C1

## Lo esencial

- Angioedema por bradicinina: sin ronchas, sin prurito, sin respuesta a antihistamínicos, corticoides ni, por lo general, epinefrina
- Crisis aguda: concentrado de inhibidor de C1 o icatibant; prevención: inhibidor de C1, lanadelumab o berotralstat
- La hinchazón de garganta es una urgencia aun después del autotratamiento
- Los IECA también causan angioedema por bradicinina

## Fármacos de este grupo

- [**Inhibidor de la C1 esterasa** Concentrado de la proteína plasmática que falta en el angioedema hereditario; trata y previene las crisis al frenar la… Proteasas que inhibe: calicreína plasmática, factor XII activado y C1r/C1s del complemento](https://durgical.com/farmacologia/inhibidor-de-la-c1-esterasa/)
- [**Icatibant** Péptido sintético que bloquea el receptor B2 de bradicinina; inyectado bajo la piel, trata las crisis agudas de… Receptor B2 de bradicinina (acoplado a proteína G)](https://durgical.com/farmacologia/icatibant/)
- [**Lanadelumab** Anticuerpo humano que bloquea la calicreína plasmática; inyectado bajo la piel a intervalos, previene las crisis de… Calicreína plasmática](https://durgical.com/farmacologia/lanadelumab/)
- [**Berotralstat** Inhibidor oral de molécula pequeña de la calicreína plasmática, de uso diario, para prevenir las crisis de angioedema… Calicreína plasmática (serina proteasa)](https://durgical.com/farmacologia/berotralstat/)

## Otros del grupo

- ecalantida
- conestat alfa (inhibidor de C1 recombinante)
- garadacimab
- sebetralstat
- donidalorsén

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué mediador causa la hinchazón en el angioedema hereditario?

La bradicinina.

## ¿Qué receptor bloquea el icatibant?

El receptor B2 de bradicinina.

## ¿Qué fármaco oral previene las crisis de angioedema hereditario?

El berotralstat, un inhibidor de la calicreína plasmática.

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Fuentes: [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B06AC&showdescription=no) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); [Icatibant injection: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a623036.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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