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# Reemplazo de factores de coagulación y fármacos para la hemofilia

Concentrados que reponen el factor de coagulación que falta (VIII en la hemofilia A, IX en la hemofilia B), y el emicizumab, que hace la tarea del factor VIII.

Actualizado 2026-11-01

## Qué son

Los concentrados de factor derivados de plasma o recombinantes se infunden para prevenir sangrados (profilaxis) o para tratarlos. Algunos pacientes desarrollan inhibidores, anticuerpos que neutralizan el factor infundido. El emicizumab, un anticuerpo biespecífico, es una opción sin factor para la hemofilia A que se aplica bajo la piel.

## Mecanismo de acción

Los factores VIII y IX forman el complejo tenasa intrínseco sobre las plaquetas activadas, en el que el factor IXa, ayudado por el factor VIIIa, activa el factor X. Reponer el factor que falta restablece la generación de trombina; el emicizumab une por sí mismo el factor IXa y el factor X.

Diana: Tenasa intrínseca (factor IXa + VIIIa → factor X)

## Lo esencial

- Hemofilia A = déficit de factor VIII; hemofilia B = déficit de factor IX; ambas ligadas al X
- TTPa prolongado con TP normal
- Los inhibidores (anticuerpos neutralizantes) son la principal complicación del reemplazo
- La hemofilia A leve y la enfermedad de von Willebrand pueden responder a la desmopresina
- Emicizumab más concentrado de complejo de protrombina activado puede causar microangiopatía trombótica

## Fármacos de este grupo

- [**Factor VIII de la coagulación** Factor VIII derivado de plasma o recombinante que se infunde para prevenir y tratar el sangrado en la hemofilia A. El propio factor VIII (cofactor del factor IXa en el complejo tenasa)](https://durgical.com/farmacologia/factor-viii-de-la-coagulacion/)
- [**Factor IX de la coagulación** Factor IX derivado de plasma o recombinante que se infunde para prevenir y tratar el sangrado en la hemofilia B. El propio factor IX (la serina proteasa del complejo tenasa)](https://durgical.com/farmacologia/factor-ix-de-la-coagulacion/)
- [**Emicizumab** Anticuerpo biespecífico que une los factores IXa y X y hace el trabajo del factor VIII. Se aplica bajo la piel para… Factor IXa y factor X (unidos por el anticuerpo)](https://durgical.com/farmacologia/emicizumab/)

## Otros del grupo

- factor VIIa recombinante
- concentrado de complejo de protrombina
- concentrado de factor de von Willebrand

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué factor falta en la hemofilia B?

El factor IX.

## ¿Qué es un inhibidor en la hemofilia?

Un anticuerpo que neutraliza el factor infundido.

## ¿Qué prueba se prolonga en la hemofilia?

El TTPa (el TP es normal).

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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Farmacología básica y clínica (Katzung), 16.ª ed., cap. 34 (McGraw Hill, 2025); [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); Goodman & Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 14th ed., ch. 36 (McGraw Hill, 2023); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025).

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