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# Reposición de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)

Alfa-1 antitripsina humana purificada que se administra por vena a personas con déficit grave y enfisema, para frenar el daño pulmonar.

Actualizado 1 nov 2026

## Qué son

El déficit de alfa-1 antitripsina es una condición hereditaria en la que el hígado produce muy poca alfa-1 antitripsina funcional, o una forma mal plegada que queda retenida en el hígado. Los pulmones quedan expuestos a la elastasa de los neutrófilos y aparece un enfisema precoz, sobre todo en fumadores. La terapia de aumento eleva la concentración de la proteína en sangre mediante infusiones intravenosas periódicas de alfa-1 antitripsina humana purificada. Es de por vida y busca frenar el daño pulmonar en personas que ya tienen enfisema; no trata la enfermedad hepática.

## Mecanismo de acción

La alfa-1 antitripsina es una serpina (inhibidor de serina proteasas). Su blanco principal es la elastasa de los neutrófilos, una enzima que los glóbulos blancos liberan para combatir infecciones y que puede digerir la elastina de las paredes alveolares. La proteína atrapa a la enzima y la inactiva. La proteína infundida restablece este escudo protector en el pulmón.

Diana: Elastasa de los neutrófilos, la proteasa que la alfa-1 antitripsina normalmente frena en el pulmón

## Lo esencial

- Se sospecha déficit de alfa-1 antitripsina ante un enfisema a edad temprana o en una persona no fumadora
- La proteína protege al pulmón de la elastasa de los neutrófilos
- La terapia de aumento es intravenosa y de por vida; frena el daño pulmonar pero no lo revierte
- No mejora la enfermedad hepática causada por la proteína mal plegada retenida

## Fármacos de este grupo

- [**Inhibidor de la alfa-1 proteinasa (humano)** Alfa-1 antitripsina humana purificada que se administra por vena, de por vida, para frenar el enfisema en el déficit… Elastasa de los neutrófilos](https://durgical.com/farmacologia/inhibidor-de-la-alfa-1-proteinasa/)

## Otros del grupo

- Dejar de fumar es la medida más importante en el déficit
- Trasplante pulmonar en el enfisema terminal; trasplante hepático en la cirrosis grave

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima frena la alfa-1 antitripsina en el pulmón?

La elastasa de los neutrófilos.

## ¿Por qué vía se administra la terapia de aumento?

Por infusión intravenosa.

## ¿La terapia de aumento trata la enfermedad hepática del déficit de alfa-1 antitripsina?

No. Está dirigida a frenar el daño pulmonar en el enfisema.

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Fuentes: [COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH](https://www.nhlbi.nih.gov/health/alpha-1-antitrypsin-deficiency) (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); [Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000120.htm) (MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026); [SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/serpina1/) (MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026).

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