[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Farmacología](https://durgical.com/farmacologia/) › [Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) › Ivacaftor # Ivacaftor ## Moduladores de CFTR? Moduladores de CFTR El primer potenciador de CFTR: abre con más frecuencia el canal de cloruro en la fibrosis quística por variantes de apertura como G551D. Actualizado 1 nov 2026 ## Ficha rápida **Grupo** [Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) **Diana** Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) **Para qué** Fibrosis quística · Como potenciador en combinaciones **Efectos clave** Cefalea · Infecciones respiratorias altas **Vigilar** Transaminasas antes · Exámenes oculares en niños antes **ATC** R07AX02 Sin dosis: la define el profesional según la guía vigente. En esta página - Lo básico Mecanismo de acción - Indicaciones - Farmacocinética - Seguridad Efectos adversos - Contraindicaciones - Interacciones clave - Qué se vigila - Administración y seguridad - Embarazo y lactancia - Cuidados de enfermería - Estudio Para recordar - Póngase a prueba - Conexiones Conexiones ## Mecanismo de acción ⇅**Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística)**Ivacaftor ⓘ La figura muestra el ivacaftor unido al CFTR humano en la membrana (criomicroscopía electrónica), en un sitio alejado de los dominios de unión al ATP. **Diana en 3D:** Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística). Estructura PDB 6O2P (RCSB PDB, dominio público). [Ver la estructura en RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) · Arrastre para girar · pellizque para acercar El ivacaftor es un potenciador de CFTR. En las variantes de apertura, como G551D, el canal llega a la superficie celular pero casi no se abre. El ivacaftor se une al canal y aumenta su probabilidad de apertura, de modo que sale más cloruro de las células epiteliales, el agua lo sigue y las secreciones se vuelven más fluidas. Solo sirve por sí solo en variantes con canales en la superficie; para F508del se combina con correctores que llevan la proteína a la membrana. - En las variantes de apertura el CFTR llega a la membrana pero casi no se abre - El ivacaftor se une al CFTR y aumenta su probabilidad de apertura - El cloruro sale de la célula epitelial y el agua lo sigue - El moco respiratorio se vuelve más fluido y fácil de eliminar ## Indicaciones - Fibrosis quística con al menos una variante de CFTR de apertura u otra que responda al ivacaftor (por ejemplo, G551D) [Fibrosis quística →](https://durgical.com/enfermedades/fibrosis-quistica/) - Como potenciador en combinaciones con correctores de CFTR para F508del ## Efectos adversos ### Frecuentes - Cefalea - Infecciones respiratorias altas y congestión nasal - Dolor de boca y garganta - Dolor abdominal, diarrea y náuseas - Exantema y mareo ### Graves (raros, importantes) - Elevación de transaminasas y daño hepático - Cataratas en niños y adolescentes - Depresión, ansiedad y trastornos del sueño - Reacciones alérgicas graves ## Contraindicaciones - Hipersensibilidad al ivacaftor - No se recomienda con inductores potentes de CYP3A - Precaución en enfermedad hepática moderada o grave ## Interacciones clave **Inductores potentes de CYP3A (hierba de San Juan, rifampicina)** Niveles de ivacaftor mucho más bajos y pérdida del efecto **Inhibidores de CYP3A (ketoconazol) y toronja** Niveles de ivacaftor más altos; se ajusta el esquema ## Qué se vigila - Transaminasas antes y durante el tratamiento - Exámenes oculares en niños antes y durante el tratamiento - Estado de ánimo y sueño - Función pulmonar y síntomas ## Administración y seguridad - Tabletas o gránulos orales; los gránulos se mezclan con una pequeña cantidad de alimento blando o líquido, y las dosis se toman con alimentos que contienen grasa - Se evitan la toronja y el jugo de toronja - Solo se usa cuando una prueba genética muestra una variante de CFTR que responde ## Embarazo y lactancia Los datos en humanos son limitados; el uso en el embarazo se decide con el equipo de fibrosis quística, sopesando el control de la enfermedad frente a riesgos desconocidos. ## Cuidados de enfermería - Comprobar que el genotipo CFTR del paciente esté confirmado - Revisar las pruebas hepáticas y enseñar los signos de daño hepático - Coordinar controles oculares en los niños - Preguntar por productos herbales como la hierba de San Juan y enseñar que las dosis van con una comida grasa ## Farmacocinética **Absorción** Oral; se toma con alimentos que contienen grasa **Metabolismo** Hígado, sobre todo CYP3A ## Para recordar IVAcaftor = «Imán que Vuelve a Abrir» la puerta: un potenciador que abre la compuerta del CFTR (G551D = Gate, compuerta). ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué tipo de modulador de CFTR es el ivacaftor? Un potenciador: aumenta la probabilidad de apertura de los canales CFTR que ya están en la superficie celular. ## ¿Por qué el ivacaftor solo ayuda poco a los homocigotos F508del? La proteína F508del se destruye antes de llegar a la membrana; hay poco canal que abrir, por eso se añaden correctores. ## ¿Qué problema ocular se busca en los niños que reciben ivacaftor? Las cataratas (opacidades del cristalino). [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/farmacologia/ivacaftor/) [Más preguntas de Farmacología →](https://durgical.com/practica/?f=pharmacology) ## Conexiones ## Fármacos relacionados 3 - [Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor](https://durgical.com/farmacologia/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/) - [Dornasa alfa](https://durgical.com/farmacologia/dornasa-alfa/) - [Rifampicina](https://durgical.com/farmacologia/rifampicina/) ## Enfermedades relacionadas 1 - [Fibrosis quística](https://durgical.com/enfermedades/fibrosis-quistica/) [← Volver al grupo: Moduladores de CFTR](https://durgical.com/farmacologia/grupos/moduladores-de-cftr/) Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a612012.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [RCSB PDB - 6O2P: Complex of ivacaftor with cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)](https://www.rcsb.org/structure/6O2P) (RCSB Protein Data Bank, 2019); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=ivacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/farmacologia/ivacaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/farmacologia/ivacaftor/