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# Angiofibrome nasopharyngien juvénile

Une tumeur rare, bénigne mais très vascularisée, au fond du nez chez le garçon adolescent. Elle bouche le nez et cause des saignements abondants et répétés.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Tumeur fibreuse bénigne très vascularisée qui naît près du foramen sphéno-palatin, sur la paroi postéro-latérale de la cavité nasale, et se développe dans le nasopharynx. Bien qu'elle ne métastase pas, elle est localement agressive et peut éroder l'os et s'étendre aux sinus, aux fosses ptérygo-palatine et infratemporale, à l'orbite et à la base du crâne.

Voir en 3D

- [Cavité nasale (fosses nasales)](https://durgical.com/fr/anatomie/cavite-nasale/)
- [Pharynx](https://durgical.com/fr/anatomie/pharynx/)
- [Artère maxillaire](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-maxillaire/)
- [Sinus sphénoïdal](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-sphenoidal/)

## +7

- [Os sphénoïde](https://durgical.com/fr/anatomie/os-sphenoide/)
- [Sinus maxillaire](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-maxillaire/)
- [Artère carotide externe](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-carotide-externe/)
- [Trompe auditive (d'Eustache)](https://durgical.com/fr/anatomie/trompe-auditive/)
- [Sinus caverneux](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-caverneux/)
- [Cornets nasaux inférieurs](https://durgical.com/fr/anatomie/cornets-nasaux-inferieurs/)
- [Septum nasal (cloison nasale)](https://durgical.com/fr/anatomie/septum-nasal/)

## Qui est touché

Rare: environ 0,5 % des tumeurs de la tête et du cou. Elle survient presque exclusivement chez le sujet de sexe masculin, surtout entre 10 et 25 ans environ. Tout garçon adolescent avec des épistaxis unilatérales récidivantes et une obstruction nasale doit faire évoquer le diagnostic.

## Causes

- Cause exacte inconnue
- Influence hormonale suspectée (tissu sensible aux androgènes), expliquant la prédominance chez le garçon adolescent
- Origine possible à partir de reliquats vasculaires près du foramen sphéno-palatin
- Fréquence plus élevée rapportée dans la polypose adénomateuse familiale

## Facteurs de risque

- Sexe masculin
- Adolescence (puberté)
- Antécédents familiaux de polypose adénomateuse familiale

## Physiopathologie

La tumeur est faite d'un stroma fibreux avec de nombreux vaisseaux à paroi fine dépourvus de couche musculaire normale: ils ne se contractent pas et saignent abondamment. Elle est vascularisée surtout par des branches de l'artère maxillaire (issue de la carotide externe), en particulier l'artère sphéno-palatine, et pour les grosses tumeurs aussi par des branches de la carotide interne. En grossissant, elle obstrue la choane et la trompe auditive, refoule en avant la paroi postérieure du [sinus maxillaire](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-maxillaire/), élargit la fosse ptérygo-palatine et peut atteindre l'orbite, le [sinus caverneux](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-caverneux/) et la fosse crânienne moyenne.

## Classification

- Stadification selon l'extension en imagerie (systèmes de Fisch, Radkowski ou UPMC)
- Limitée à la cavité nasale et au nasopharynx sans destruction osseuse
- Extension aux sinus ou à la fosse ptérygo-palatine avec érosion osseuse
- Extension à la fosse infratemporale, à l'orbite ou à la base du crâne
- Extension intracrânienne, atteinte du sinus caverneux ou du [chiasma optique](https://durgical.com/fr/anatomie/chiasma-optique/)

## Symptômes et signes

- Obstruction nasale unilatérale progressive
- Épistaxis unilatérales récidivantes, abondantes et difficiles à arrêter
- Rhinorrhée et voix hyponasale
- Sensation d'oreille pleine ou baisse d'audition par obstruction de la trompe auditive (épanchement de l'oreille moyenne)
- Tuméfaction de la joue, exophtalmie ou diplopie dans les formes évoluées
- Céphalées

## Signes d'alerte

- Épistaxis massive avec signes de choc
- Baisse de vision, exophtalmie ou diplopie (atteinte orbitaire ou optique)
- Céphalées intenses ou signes neurologiques (extension intracrânienne)
- Tout garçon adolescent porteur d'une masse nasale unilatérale: pas de biopsie en consultation

## Diagnostic

**Clinique**
Histoire typique chez un garçon adolescent. L'endoscopie nasale montre une masse lisse, lobulée, rouge violacé dans la partie postérieure de la cavité nasale et le nasopharynx.

**Examens**
La biopsie en consultation est en général évitée en raison du risque d'hémorragie grave; le diagnostic repose habituellement sur l'imagerie caractéristique et est confirmé sur la pièce opératoire. Numération sanguine et épreuve de compatibilité avant la chirurgie en raison des pertes sanguines attendues.

**Imagerie**
La TDM injectée montre une masse se rehaussant intensément, centrée sur le foramen sphéno-palatin, un élargissement de la fosse ptérygo-palatine et un refoulement antérieur de la paroi postérieure du maxillaire (signe de Holman-Miller). L'IRM précise l'extension aux parties molles et intracrânienne. L'angiographie cartographie les vaisseaux nourriciers et permet l'embolisation préopératoire.

## Diagnostic différentiel

- Polype de Killian (antrochoanal) ou polype nasal
- Carcinome du nasopharynx
- Hypertrophie des végétations adénoïdes
- Rhabdomyosarcome ou lymphome chez l'enfant et l'adolescent
- Autres causes d'épistaxis récidivantes (saignement septal antérieur, coagulopathie)
- Papillome inversé

## Objectif du traitement

Exérèse complète de la tumeur avec contrôle du saignement, préservation des structures voisines et suivi rapproché des récidives.

## Traitement

**Phase aiguë**
Épistaxis massive: protection des voies aériennes, méchage nasal, remplissage intraveineux et transfusion si nécessaire, et intervention urgente de l'ORL et de la radiologie interventionnelle.

**Geste**
Embolisation angiographique préopératoire des branches nourricières de l' [artère maxillaire](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-maxillaire/), en général un à quelques jours avant la chirurgie, pour réduire les pertes sanguines peropératoires.

**Chirurgical**
L'exérèse chirurgicale est le traitement de choix: résection endoscopique endonasale pour la plupart des tumeurs, voies ouvertes ou combinées pour les formes étendues.

**Médical**
La radiothérapie est réservée aux formes non résécables, intracrâniennes ou résiduelles; l'hormonothérapie (anti-androgènes) a été étudiée mais n'est pas un standard.

**Suivi**
Soins postopératoires: surveillance du saignement, des voies aériennes et de l'hémoglobine, soins du méchage nasal; puis endoscopies et IRM répétées pour détecter une récidive, plus fréquente les premières années.

## Complications

- Hémorragie menaçant le pronostic vital, spontanée ou lors d'une biopsie ou d'une chirurgie
- Récidive ou tumeur résiduelle
- Extension intracrânienne et orbitaire avec perte visuelle
- Épanchement de l'oreille moyenne et surdité de transmission
- Effets à long terme de la radiothérapie sur la croissance et la base du crâne chez le jeune patient

## Pronostic

La survie est excellente avec le traitement. Une récidive est rapportée chez une minorité importante, surtout en cas de forme étendue ou de la base du crâne et de résection incomplète; un suivi par imagerie est nécessaire pendant des années. Certaines tumeurs régressent lentement après l'adolescence.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel est le patient type de l'angiofibrome nasopharyngien juvénile?

Un garçon adolescent avec une obstruction nasale unilatérale progressive et des épistaxis unilatérales abondantes et récidivantes.

## Quelle artère vascularise principalement la tumeur?

L'artère maxillaire (branche de la carotide externe), surtout par l'artère sphéno-palatine.

## Pourquoi évite-t-on habituellement la biopsie en consultation?

La tumeur est très vascularisée et ses vaisseaux n'ont pas de paroi musculaire; la biopsie peut provoquer un saignement grave, menaçant le pronostic vital.

## Qu'est-ce que le signe de Holman-Miller?

Le refoulement antérieur de la paroi postérieure du sinus maxillaire en TDM, dû à la tumeur dans la fosse ptérygo-palatine.

## Que fait-on avant la résection chirurgicale pour réduire le saignement?

Une angiographie avec embolisation des vaisseaux nourriciers.

## Maladies associées

- [Épistaxis (saignement de nez)](https://durgical.com/fr/maladies/epistaxis/)
- [Carcinome du nasopharynx](https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-du-nasopharynx/)
- [Rhinosinusite chronique et polypose nasale](https://durgical.com/fr/maladies/rhinosinusite-chronique-et-polypose-nasale/)
- [Rhinosinusite aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/rhinosinusite-aigue/)
- [Rhinite allergique](https://durgical.com/fr/maladies/rhinite-allergique/)
- [Otite séromuqueuse et otite moyenne chronique suppurée](https://durgical.com/fr/maladies/otite-seromuqueuse-et-otite-moyenne-chronique-suppuree/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA)](https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21152-juvenile-nasopharyngeal-angiofibroma-jna) (Cleveland Clinic Health Library, 2025); [Juvenile nasopharyngeal angiofibroma](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4989574/) (Journal of Oral and Maxillofacial Pathology, 2016).

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License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/angiofibrome-nasopharyngien-juvenile/