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# Aplasie médullaire

La moelle osseuse ne produit plus assez de cellules sanguines: globules rouges et blancs et plaquettes baissent; souvent, l'immunité attaque la moelle.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- En sémiologie
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Insuffisance médullaire rare dans laquelle les cellules souches hématopoïétiques disparaissent et la moelle se vide et est remplacée par de la graisse, d'où une pancytopénie sans leucémie ni fibrose. La plupart des cas acquis sont d'origine immunologique. L'anémie de Fanconi est la forme héréditaire classique.

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## Qui est touché

Environ deux nouveaux cas par million d'habitants et par an en Europe et en Amérique du Nord, deux à trois fois plus en Asie; pic chez l'adolescent et l'adulte jeune, puis de nouveau après 60 ans. Les séries latino-américaines rapportent un pic similaire chez l'adulte jeune; l'accès à la greffe et au traitement immunosuppresseur est une limite majeure dans la région.

## Causes

- Destruction immunologique (idiopathique) des cellules souches par les lymphocytes T, la cause la plus fréquente
- Médicaments et produits chimiques: chloramphénicol, certains anticonvulsivants et antithyroïdiens, benzène, insecticides
- Virales: hépatite séronégative (aplasie associée à une hépatite), virus d'Epstein-Barr, VIH
- Radiations et chimiothérapie cytotoxique (prévisibles, dose-dépendantes)
- Syndromes héréditaires d'insuffisance médullaire: anémie de Fanconi, dyskératose congénitale
- Grossesse et hémoglobinurie paroxystique nocturne (chevauchement)

## Facteurs de risque

- Exposition au benzène, aux solvants ou aux pesticides
- Prise de médicaments associés à une toxicité médullaire
- Hépatite récente de cause inconnue
- Antécédents familiaux d'insuffisance médullaire ou d'anomalies congénitales

## Physiopathologie

Des lymphocytes T cytotoxiques activés et des cytokines (interféron gamma, TNF) détruisent les cellules souches hématopoïétiques CD34 positives. Avec moins de cellules souches, les trois lignées baissent: anémie arégénérative, neutropénie et thrombopénie. L'anémie de Fanconi est un défaut des gènes de réparation de l'ADN qui provoque une insuffisance médullaire progressive, des anomalies congénitales (petite taille, anomalies du pouce et du [radius](https://durgical.com/fr/anatomie/radius/), taches café au lait) et un risque élevé de leucémie et de carcinomes épidermoïdes.

## Classification

- Sévérité (critères de Camitta): sévère si la cellularité médullaire est inférieure à 25 % avec deux des critères suivants: neutrophiles inférieurs à 0,5 x 10^9/L, plaquettes inférieures à 20 x 10^9/L ou réticulocytes très bas
- Très sévère: comme ci-dessus avec neutrophiles inférieurs à 0,2 x 10^9/L
- Non sévère: cytopénies n'atteignant pas ces seuils
- Acquise versus héréditaire (anémie de Fanconi, maladies des télomères)

## Symptômes et signes

- Fatigue, pâleur et dyspnée
- Pétéchies, ecchymoses, gingivorragies et épistaxis
- Infections récidivantes ou graves, ulcérations buccales
- Pas de splénomégalie, d'hépatomégalie ni d'adénopathie (leur présence évoque un autre diagnostic)
- Dans l'anémie de Fanconi: petite taille, anomalies du pouce ou de l'avant-bras, troubles de la pigmentation cutanée

## Signes d'alerte

- Fièvre avec neutropénie (urgence de type oncologique)
- Saignement actif ou céphalée avec plaquettes très basses
- Anémie sévère avec douleur thoracique ou insuffisance cardiaque
- Blastes sur le frottis, qui orientent vers une leucémie plutôt qu'une aplasie

## Diagnostic

**Clinique**
Pancytopénie sans organomégalie chez un adulte jeune ou un enfant; rechercher soigneusement médicaments, produits chimiques, hépatite récente et antécédents familiaux, ainsi que des anomalies congénitales.

**Examens**
Hémogramme avec réticulocytes bas et frottis sans blastes ni dysplasie. L'examen clé est la biopsie ostéomédullaire montrant une moelle hypocellulaire, envahie par la graisse, sans cellules anormales ni fibrose. Cytométrie en flux à la recherche d'un clone HPN, test de cassures chromosomiques (diépoxybutane ou mitomycine C) pour l'anémie de Fanconi chez les patients jeunes, vitamine B12 et folates, bilan hépatique, sérologies virales et typage HLA précoce du patient et de la fratrie en vue d'une greffe.

**Imagerie**
Non nécessaire en routine; échographie abdominale pour confirmer une [rate](https://durgical.com/fr/anatomie/rate/) de taille normale et imagerie des [reins](https://durgical.com/fr/anatomie/reins/) et des membres si une anémie de Fanconi est suspectée.

## Diagnostic différentiel

- Syndrome myélodysplasique hypoplasique
- Leucémie aiguë (surtout LAL hypocellulaire de l'enfant)
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Anémie mégaloblastique (carence en B12 ou en folates)
- Infiltration ou fibrose médullaire (lymphome, myélofibrose, tuberculose)
- Hypersplénisme et infections graves responsables de pancytopénie

## Objectif du traitement

Restaurer l'hématopoïèse par la greffe ou l'immunosuppression, tout en prévenant infections et saignements par des soins de support.

## Traitement

**Geste**
L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques d'un frère ou d'une sœur HLA-compatible est le traitement de première ligne des formes sévères chez le patient jeune et peut être curative.

**Médical**
Traitement immunosuppresseur par globulines antithymocytaires et ciclosporine, généralement avec l'eltrombopag (agoniste du récepteur de la thrombopoïétine), pour les patients sans donneur compatible ou plus âgés.

**Phase aiguë**
Soins de support: produits sanguins déleucocytés et irradiés utilisés avec parcimonie avant la greffe, transfusion de plaquettes en cas de saignement ou de chiffre très bas, et antibiothérapie empirique à large spectre en cas de neutropénie fébrile.

**Conservateur**
Arrêter tout médicament ou toute exposition toxique suspects; chélation du fer après de nombreuses transfusions.

**Suivi**
Priorités infirmières: précautions de neutropénie et hygiène des mains, précautions contre le saignement (brosse à dents souple, pas d'injection intramusculaire), surveillance de la température, sécurité transfusionnelle, et surveillance à long terme de la rechute, de l'HPN, de la myélodysplasie ou de la leucémie.

## Complications

- Infections bactériennes graves et fongiques invasives
- Hémorragies, y compris intracrâniennes
- Complications transfusionnelles: allo-immunisation, surcharge en fer
- Évolution clonale vers une HPN, un syndrome myélodysplasique ou une leucémie aiguë myéloïde
- Réaction du greffon contre l'hôte après la greffe

## Pronostic

L'aplasie médullaire sévère non traitée est habituellement mortelle. La greffe d'un frère ou d'une sœur compatible chez le patient jeune et le traitement immunosuppresseur moderne permettent une survie prolongée pour la plupart des patients, bien que rechute et évolution clonale puissent survenir après immunosuppression.

## Prévention

- Éviter l'exposition inutile au benzène et aux pesticides et utiliser des équipements de protection au travail
- Surveiller l'hémogramme lors de l'utilisation de médicaments connus pour être myélotoxiques

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Que montre la biopsie ostéomédullaire dans l'aplasie médullaire?

Une moelle hypocellulaire remplacée par de la graisse, sans cellules anormales ni malignes.

## Quel antibiotique est classiquement associé à l'aplasie médullaire?

Le chloramphénicol.

## Quel est le traitement de première ligne de l'aplasie médullaire sévère chez un patient jeune ayant un frère ou une sœur compatible?

L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

## Quelle maladie héréditaire associe insuffisance médullaire, anomalies du pouce et du radius et défauts de réparation de l'ADN?

L'anémie de Fanconi, confirmée par un test de cassures chromosomiques.

## Pourquoi une splénomégalie va-t-elle contre une aplasie médullaire?

L'aplasie est une insuffisance médullaire sans infiltration; une grosse rate évoque une leucémie, un lymphome, une myélofibrose ou un hypersplénisme.

## En sémiologie

- [Syndrome anémique](https://durgical.com/fr/semiologie/syndrome-anemique/)

## Médicaments pour cette maladie

- [Eltrombopag](https://durgical.com/fr/pharmacologie/eltrombopag/)
- [Globuline anti-thymocyte](https://durgical.com/fr/pharmacologie/globuline-anti-thymocyte/)

## Maladies associées

- [Leucémie aiguë (LAM et LAL)](https://durgical.com/fr/maladies/leucemie-aigue/)
- [Syndromes myélodysplasiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndromes-myelodysplasiques/)
- [Hémoglobinurie paroxystique nocturne](https://durgical.com/fr/maladies/hemoglobinurie-paroxystique-nocturne/)
- [Hépatites virales](https://durgical.com/fr/maladies/hepatites-virales/)
- [Neutropénie fébrile](https://durgical.com/fr/maladies/neutropenie-febrile/)
- [Thrombopénie immunologique (PTI)](https://durgical.com/fr/maladies/thrombopenie-immunologique/)
- [Réactions transfusionnelles](https://durgical.com/fr/maladies/reactions-transfusionnelles/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Aplastic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000554.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Fanconi anemia](https://medlineplus.gov/genetics/condition/fanconi-anemia/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/aplasie-medullaire/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/aplasie-medullaire/