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# Carcinome à cellules de Merkel

Cancer de la peau rare et rapide: une bosse rouge ou violette indolore sur la peau exposée au soleil des personnes âgées, qui gagne tôt les ganglions.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Carcinome neuroendocrine primitif agressif de la peau. Il se présente comme un nodule ferme, indolore, à croissance rapide, le plus souvent sur la tête, le cou ou les membres de personnes âgées ou immunodéprimées, et dissémine précocement aux nœuds lymphatiques régionaux.

Voir en 3D

- [Peau](https://durgical.com/fr/anatomie/peau/)
- [Nœuds lymphatiques du cou](https://durgical.com/fr/anatomie/n-uds-lymphatiques-du-cou/)
- [Paupières](https://durgical.com/fr/anatomie/paupieres/)
- [Glande parotide](https://durgical.com/fr/anatomie/glande-parotide/)

## Qui est touché

Rare, mais son incidence a fortement augmenté au cours des dernières décennies avec le vieillissement de la population et la hausse de l'immunodépression. L'âge médian au diagnostic se situe autour de 65–75 ans; il est plus fréquent chez les hommes et chez les personnes à peau claire. En Amérique latine, il est moins fréquent qu'en Australie ou aux États-Unis, mais l'exposition UV équatoriale intense en altitude, comme dans les Andes colombiennes, ainsi que le nombre croissant de transplantés et de personnes vivant avec le VIH sont des facteurs à prendre en compte.

## Causes

- Polyomavirus des cellules de Merkel intégré au génome tumoral (la plupart des cas dans l'hémisphère Nord)
- Lésions de l'ADN induites par les UV dans les tumeurs virus-négatives (plus fréquentes dans les régions très ensoleillées)

## Facteurs de risque

- Âge supérieur à 50 ans
- Peau claire et exposition solaire chronique
- Immunodépression: greffe d'organe, VIH, leucémie lymphoïde chronique et autres hémopathies malignes, médicaments immunosuppresseurs
- Antécédent de PUVAthérapie
- Antécédents de cancers cutanés

## Physiopathologie

Dans les tumeurs virus-positives, le polyomavirus intégré produit le grand antigène T, qui bloque le suppresseur de tumeur du rétinoblastome et entraîne la division cellulaire. Les tumeurs virus-négatives portent une forte charge de mutations UV, souvent dans TP53 et RB1. Les deux types sont très immunogènes, ce qui explique que ce cancer soit plus fréquent en cas d'immunité affaiblie et qu'il réponde aux inhibiteurs de points de contrôle immunitaire. Les cellules tumorales se comportent comme des cellules neuroendocrines et se propagent rapidement par voie lymphatique.

## Classification

- Virus-positif versus associé aux UV (virus-négatif)
- Stade TNM de l'AJCC: maladie locale, atteinte ganglionnaire régionale, métastases à distance
- Atteinte ganglionnaire cliniquement occulte (découverte uniquement à la biopsie du ganglion sentinelle) versus cliniquement détectée

## Symptômes et signes

- Nodule cutané ferme, indolore, brillant, rouge, rose ou violacé
- Croissance rapide en quelques semaines à quelques mois
- Le plus souvent sur la tête et le cou exposés au soleil, y compris les [paupières](https://durgical.com/fr/anatomie/paupieres/), ou sur les membres
- Augmentation de volume des nœuds lymphatiques régionaux
- Les critères AEIOU (moyen mnémotechnique anglais): asymptomatique (Asymptomatic), expansion rapide (Expanding rapidly), immunodépression (Immunosuppression), âge supérieur à 50 ans (Older than 50), peau exposée aux UV (UV-exposed skin)

## Signes d'alerte

- Nouveau nodule cutané qui double de volume en quelques semaines chez un patient âgé ou transplanté
- Adénopathies palpables à proximité de la lésion
- Perte de poids, douleurs osseuses ou hépatomégalie (dissémination à distance)

## Diagnostic

**Clinique**
Tout nodule cutané indolore à croissance rapide chez une personne âgée ou immunodéprimée doit être biopsié; il est souvent pris pour un kyste ou une lésion bénigne. Examinez toutes les aires ganglionnaires régionales.

**Examens**
La biopsie cutanée montre de petites cellules rondes bleues; l'immunohistochimie est positive pour la cytokératine 20 (souvent en « dot » paranucléaire) et les marqueurs neuroendocrines, et négative pour TTF-1, ce qui la distingue d'une métastase de carcinome pulmonaire à petites cellules. La biopsie du ganglion sentinelle permet de stadifier les ganglions cliniquement négatifs. Le taux d'anticorps anti-polyomavirus des cellules de Merkel peut aider au suivi des patients virus-positifs.

**Imagerie**
TEP-scan ou TDM du [thorax](https://durgical.com/fr/anatomie/region/thorax/), de l' [abdomen](https://durgical.com/fr/anatomie/region/abdomen/) et du pelvis (et du cou si pertinent) pour le bilan d'extension et pour exclure un primitif pulmonaire; échographie des aires ganglionnaires.

## Diagnostic différentiel

- Carcinome basocellulaire
- Carcinome épidermoïde cutané
- Mélanome achromique
- Lymphome cutané
- Métastase d'un carcinome pulmonaire à petites cellules
- Kyste bénin ou lipome

## Objectif du traitement

Retirer la maladie locale avec des marges saines, traiter les ganglions régionaux et contrôler la maladie avancée par immunothérapie, avec une surveillance rapprochée car les rechutes précoces sont fréquentes.

## Traitement

**Chirurgical**
Exérèse locale large de la tumeur primitive avec des marges saines (la chirurgie de Mohs est une alternative dans certaines localisations), associée à une biopsie du ganglion sentinelle.

**Geste**
Radiothérapie du lit tumoral et des aires ganglionnaires après la chirurgie en cas de maladie à haut risque, ou comme traitement principal lorsque la chirurgie n'est pas possible.

**Médical**
Les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (anticorps anti-PD-1 ou anti-PD-L1) sont le traitement de première ligne de la maladie avancée ou métastatique; la chimiothérapie a un bénéfice de courte durée et est moins utilisée.

**Suivi**
Examens fréquents de la [peau](https://durgical.com/fr/anatomie/peau/) et des nœuds lymphatiques et imagerie pendant les deux à trois premières années, période où surviennent la plupart des récidives; dosage des anticorps antiviraux chez les patients virus-positifs; réduction de l'immunosuppression lorsque c'est possible.

## Complications

- Récidive locale
- Métastases ganglionnaires régionales
- Métastases à distance au [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/), aux os, aux poumons et au cerveau
- Effets indésirables immunologiques des inhibiteurs de points de contrôle

## Pronostic

Plus létal que le mélanome à stade égal. Les petites tumeurs sans atteinte ganglionnaire ont une survie élevée, tandis que l'atteinte ganglionnaire et surtout la maladie à distance ont un pronostic bien plus sombre; la plupart des récidives surviennent dans les deux ans. L'immunothérapie a amélioré la survie dans la maladie avancée.

## Prévention

- Photoprotection
- Examen cutané régulier chez les transplantés et les autres personnes immunodéprimées

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel virus est associé à la plupart des carcinomes à cellules de Merkel?

Le polyomavirus des cellules de Merkel.

## Quel profil immunohistochimique aide à identifier le carcinome à cellules de Merkel?

Positivité de la cytokératine 20, souvent en « dot » paranucléaire, avec négativité de TTF-1.

## Que décrit le moyen mnémotechnique anglais AEIOU?

Asymptomatique, expansion rapide, immunodépression, âge supérieur à 50 ans, site exposé aux UV: les caractéristiques typiques du carcinome à cellules de Merkel.

## Quel traitement systémique est de première ligne dans le carcinome à cellules de Merkel métastatique?

Les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (anticorps anti-PD-1 ou anti-PD-L1).

## Médicaments pour cette maladie

- [Pembrolizumab](https://durgical.com/fr/pharmacologie/pembrolizumab/)

## Maladies associées

- [Mélanome](https://durgical.com/fr/maladies/melanome/)
- [Carcinome basocellulaire](https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-basocellulaire/)
- [Carcinome épidermoïde cutané](https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-epidermoide-cutane/)
- [Kératose actinique](https://durgical.com/fr/maladies/keratose-actinique/)
- [Infection par le VIH et sida](https://durgical.com/fr/maladies/infection-par-le-vih-et-sida/)
- [Leucémie lymphoïde chronique](https://durgical.com/fr/maladies/leucemie-lymphoide-chronique/)
- [Lymphome non hodgkinien](https://durgical.com/fr/maladies/lymphome-non-hodgkinien/)
- [Cancer du poumon](https://durgical.com/fr/maladies/cancer-du-poumon/)
- [Syndromes paranéoplasiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndromes-paraneoplasiques/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/skin/hp/merkel-cell-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-a-cellules-de-merkel/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-a-cellules-de-merkel/