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# Cardiomyopathie restrictive (amylose, sarcoïdose, hémochromatose)

Muscle cardiaque rigide qui se remplit mal alors qu'il se contracte presque normalement: insuffisance cardiaque. L'amylose en est la cause la plus fréquente.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- En sémiologie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

La cardiomyopathie restrictive est une maladie du muscle cardiaque dans laquelle les ventricules sont anormalement rigides, si bien que le remplissage diastolique est altéré, alors que la taille ventriculaire et la fonction systolique sont normales ou presque normales au début. Les pressions de remplissage augmentent, les oreillettes se dilatent fortement et une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée s'installe. C'est la moins fréquente des principales cardiomyopathies.

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## Qui est touché

Rare dans l'ensemble, bien que l'amylose cardiaque (surtout l'amylose à transthyrétine de type sauvage chez l'homme âgé) soit de plus en plus reconnue grâce à l'imagerie moderne. La fibrose endomyocardique est une cause dans les régions tropicales d'Afrique, d'Asie et d'Amérique du Sud. Les données propres à la Colombie sont limitées; des variants d'amylose héréditaire à transthyrétine ont été décrits en Amérique latine.

## Causes

- Infiltrative: amylose (à chaînes légères AL, à transthyrétine ATTR de type sauvage ou héréditaire), sarcoïdose
- De surcharge: hémochromatose héréditaire, maladie de Fabry, glycogénoses
- Endomyocardique: fibrose endomyocardique, syndrome hyperéosinophilique (endocardite de Löffler), cardiopathie carcinoïde
- Autres: idiopathique ou familiale, irradiation médiastinale, anthracyclines, sclérodermie systémique

## Facteurs de risque

- Âge avancé et sexe masculin (amylose ATTR de type sauvage)
- Dyscrasie plasmocytaire ou myélome multiple (amylose AL)
- Antécédents familiaux d'amylose ou d'hémochromatose
- Radiothérapie thoracique
- Vivre dans des régions tropicales (fibrose endomyocardique)

## Physiopathologie

L'infiltration (amylose, granulomes), les dépôts (fer) ou la fibrose du myocarde ou de l'endocarde rendent les ventricules peu compliants. Une faible augmentation de volume entraîne une forte élévation de pression, de sorte que le remplissage se fait surtout en début de diastole puis s'arrête brutalement. Les pressions élevées se transmettent en amont aux deux oreillettes et aux [veines pulmonaires](https://durgical.com/fr/anatomie/veines-pulmonaires/) et systémiques. Le volume d'éjection est fixe et bas, si bien que le débit cardiaque dépend de la fréquence; la fibrillation atriale et les troubles de conduction sont fréquents, car l'infiltration touche aussi les oreillettes et le tissu de conduction.

## Classification

- Infiltrative (amylose, sarcoïdose)
- Maladies de surcharge (hémochromatose, Fabry, glycogénoses)
- Endomyocardique (fibrose endomyocardique, syndrome hyperéosinophilique, carcinoïde, irradiation)
- Idiopathique ou familiale

## Symptômes et signes

- Dyspnée d'effort, fatigue et mauvaise tolérance à l'effort
- Congestion à prédominance droite: œdèmes des membres inférieurs, ascite, hépatomégalie, turgescence jugulaire
- Orthopnée et dyspnée paroxystique nocturne
- Palpitations liées à une fibrillation atriale; syncope par bloc de conduction ou arythmie
- Indices d'amylose: syndrome du canal carpien bilatéral, macroglossie, purpura périorbitaire, neuropathie, intolérance aux antihypertenseurs

## Signes d'alerte

- Syncope ou bloc AV de haut degré (risque de mort subite)
- Signes de bas débit cardiaque ou de choc cardiogénique
- Événements thromboemboliques (AVC) à partir d'un thrombus atrial, possibles même en rythme sinusal dans l'amylose
- Insuffisance cardiaque qui s'aggrave rapidement malgré les diurétiques

## Diagnostic

**Clinique**
L'évoquer devant une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, un cœur non dilaté avec de très grandes oreillettes et une congestion droite marquée. Une turgescence jugulaire qui augmente à l'inspiration (signe de Kussmaul) et un B3 ou un B4 peuvent être présents.

**Examens**
ECG: microvoltage du QRS malgré des parois épaisses (classique de l'amylose), aspect de pseudo-infarctus, bloc AV, fibrillation atriale. BNP ou NT-proBNP et troponine élevés. Chaînes légères libres sériques et urinaires et immunofixation pour l'amylose AL; ferritine et coefficient de saturation de la transferrine pour l'hémochromatose; test génétique pour l'ATTR héréditaire. Biopsie endomyocardique lorsque la cause reste incertaine. Le cathétérisme cardiaque montre une pression ventriculaire en « dip-plateau » (racine carrée), comme dans la constriction; des variations respiratoires concordantes des pressions systoliques ventriculaires droite et gauche (discordantes dans la constriction) aident à les distinguer.

**Imagerie**
Échocardiographie: ventricules de taille normale à parois épaisses (en cas d'infiltration), dilatation biatriale, profil de remplissage restrictif et vitesses en Doppler tissulaire nettement diminuées; épargne apicale du strain longitudinal dans l'amylose. IRM cardiaque avec rehaussement tardif au gadolinium (sous-endocardique diffus dans l'amylose, en plages dans la sarcoïdose) et T2* pour le fer. La scintigraphie osseuse (pyrophosphate de technétium) diagnostique l'amylose ATTR sans biopsie lorsque les chaînes légères sont normales.

## Diagnostic différentiel

- Péricardite constrictive
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiopathie hypertensive avec dysfonction diastolique
- Cœur pulmonaire et hypertension pulmonaire
- Cirrhose ou syndrome néphrotique avec ascite et œdèmes

## Objectif du traitement

Soulager la congestion sans trop abaisser la précharge, traiter la cause spécifique, contrôler les troubles du rythme et de la conduction, et prévenir les thromboembolies.

## Traitement

**Médical**
Diurétiques prudents contre la congestion; les patients sont dépendants de la précharge, donc une diurèse excessive provoque hypotension et atteinte rénale. Les vasodilatateurs et les bradycardisants sont souvent mal tolérés.

**Médical**
Anticoagulation en cas de fibrillation atriale, et dans l'amylose souvent quel que soit le score CHA2DS2-VASc, car le thrombus atrial est fréquent.

**Médical**
Traitement selon la cause: stabilisateurs ou silenceurs de la transthyrétine pour l'amylose ATTR; chimiothérapie dirigée contre le clone plasmocytaire pour l'amylose AL; immunosuppression par corticoïdes pour la sarcoïdose cardiaque; saignées ou chélation du fer pour l'hémochromatose; enzymothérapie substitutive pour la maladie de Fabry.

**Geste**
Stimulateur cardiaque définitif pour la bradycardie symptomatique ou le bloc AV; défibrillateur implantable chez des patients sélectionnés (surtout dans la sarcoïdose).

**Chirurgical**
Transplantation cardiaque pour la maladie avancée chez des patients sélectionnés; résection endocardique dans la fibrose endomyocardique.

**Suivi**
Pesée quotidienne, bilan hydrique, pression artérielle (l'hypotension orthostatique est fréquente dans l'amylose), fonction rénale et électrolytes; surveillance du rythme à la recherche d'un bloc AV et d'une fibrillation atriale.

## Complications

- Insuffisance cardiaque progressive et bas débit cardiaque
- Fibrillation atriale et thromboembolie (AVC)
- Bloc AV, arythmies ventriculaires et mort subite
- Cirrhose cardiaque et congestion avec perte protéique
- Atteinte rénale par bas débit ou diurèse excessive

## Pronostic

Généralement sombre une fois l'insuffisance cardiaque installée, surtout dans l'amylose AL. L'évolution est meilleure lorsqu'une cause traitable est identifiée tôt: les traitements de l'ATTR ralentissent la progression, l'hémochromatose peut s'améliorer avec la déplétion en fer, et la sarcoïdose peut répondre à l'immunosuppression.

## Prévention

- Dépistage précoce des apparentés dans l'hémochromatose héréditaire et l'amylose ATTR héréditaire
- Reconnaissance précoce des signes d'alerte (syndrome du canal carpien, microvoltage ECG avec parois épaisses) pour traiter avant le stade avancé
- Limiter l'exposition cardiaque aux rayonnements lors des traitements anticancéreux

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel est le principal problème hémodynamique de la cardiomyopathie restrictive?

Un remplissage diastolique altéré de ventricules rigides, avec une fonction systolique normale ou presque normale.

## Quel signe ECG, associé à des parois ventriculaires épaisses à l'échographie, évoque une amylose cardiaque?

Un microvoltage du QRS.

## Quel examen peut diagnostiquer l'amylose cardiaque à transthyrétine sans biopsie?

La scintigraphie osseuse (pyrophosphate de technétium), une fois l'amylose à chaînes légères exclue.

## Quelle affection est le principal diagnostic différentiel et peut nécessiter plutôt une chirurgie?

La péricardite constrictive.

## Pourquoi les diurétiques doivent-ils être utilisés avec prudence?

Les ventricules rigides dépendent de la précharge: une diurèse excessive abaisse le débit cardiaque et provoque une hypotension.

## En sémiologie

- [Reflux hépatojugulaire (abdominojugulaire)](https://durgical.com/fr/semiologie/reflux-hepatojugulaire/)

## Maladies associées

- [Sarcoïdose](https://durgical.com/fr/maladies/sarcoidose/)
- [Péricardite constrictive](https://durgical.com/fr/maladies/pericardite-constrictive/)
- [Insuffisance cardiaque](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-cardiaque/)
- [Fibrillation atriale](https://durgical.com/fr/maladies/fibrillation-atriale/)
- [Bloc atrioventriculaire (bloc cardiaque)](https://durgical.com/fr/maladies/bloc-atrioventriculaire/)
- [Cardiomyopathie hypertrophique](https://durgical.com/fr/maladies/cardiomyopathie-hypertrophique/)
- [Cardiomyopathie dilatée](https://durgical.com/fr/maladies/cardiomyopathie-dilatee/)
- [Sclérodermie systémique (y compris le CREST)](https://durgical.com/fr/maladies/sclerodermie-systemique/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Restrictive cardiomyopathy](https://medlineplus.gov/ency/article/000189.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/cardiomyopathie-restrictive/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/cardiomyopathie-restrictive/