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# Corticosurrénalome malin (carcinome corticosurrénalien)

Cancer rare et agressif du cortex surrénalien, souvent révélé par un syndrome de Cushing rapide, une virilisation ou une grosse masse surrénalienne.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Tumeur maligne du cortex surrénalien. La plupart sécrètent des hormones, surtout du cortisol et des androgènes, entraînant un syndrome de Cushing d'évolution rapide, une virilisation chez la femme ou une féminisation chez l'homme. D'autres se présentent comme une grosse masse abdominale ou sont découvertes à l'imagerie.

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## Qui est touché

Rare, environ 1 à 2 cas par million d'habitants et par an, avec un pic dans la petite enfance et un autre entre la quatrième et la cinquième décennie; légèrement plus fréquent chez la femme. Le sud du Brésil a une incidence pédiatrique 10 à 15 fois supérieure au taux mondial en raison du variant héréditaire TP53 R337H, une donnée latino-américaine pertinente pour toute la région.

## Causes

- La plupart des cas de l'adulte sont sporadiques, avec des mutations somatiques de TP53, de CTNNB1 (bêta-caténine) et d'autres gènes
- Syndrome de Li-Fraumeni (TP53 constitutionnel), principale cause chez l'enfant
- Variant fondateur TP53 R337H dans le sud du Brésil
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann, syndrome de Lynch et NEM 1 dans une minorité de cas

## Facteurs de risque

- Antécédents familiaux de cancers précoces (profil de Li-Fraumeni: sarcome, sein, tumeurs cérébrales, leucémie)
- Enfance avec un variant constitutionnel de TP53
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann ou syndrome de Lynch

## Physiopathologie

Les cellules corticales malignes perdent souvent le contrôle de la stéroïdogenèse: elles libèrent du cortisol avec des précurseurs androgéniques (comme le SDHEA) et parfois des œstrogènes, de l'aldostérone ou des intermédiaires stéroïdiens. Un excès mixte de cortisol et d'androgènes évoque fortement un carcinome. La tumeur devient volumineuse, envahit le rein et la [veine cave inférieure](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-cave-inferieure/), et diffuse vers le [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/), le poumon et l'os. Le cortisol tumoral freine l'ACTH, si bien que la surrénale controlatérale s'atrophie et qu'une insuffisance surrénalienne peut suivre la chirurgie.

## Classification

- Sécrétant (cortisol, androgènes, œstrogènes, aldostérone ou mixte) ou non sécrétant
- Stades ENSAT I–II (localisé, jusqu'à 5 cm ou plus), III (envahissement local, adénopathies ou thrombus tumoral veineux), IV (métastases à distance)
- Le score de Weiss à l'histologie distingue le carcinome de l'adénome; l'index Ki-67 en détermine le grade

## Symptômes et signes

- Prise de poids rapide, faciès lunaire, faiblesse musculaire, ecchymoses, hypertension et hyperglycémie (syndrome de Cushing)
- Hirsutisme, voix grave, clitoromégalie, acné et aménorrhée chez la femme; puberté précoce chez l'enfant
- Gynécomastie et atrophie testiculaire chez l'homme (tumeurs sécrétant des œstrogènes)
- Douleur du flanc ou abdominale, pesanteur ou masse palpable
- Hypokaliémie et hypertension; fièvre, perte de poids et œdème des membres inférieurs dans la maladie avancée

## Signes d'alerte

- Syndrome de Cushing ou virilisation s'installant en quelques mois
- Masse surrénalienne de plus de 4 cm ou de densité élevée en TDM sans injection
- Virilisation chez un jeune enfant
- Œdème des membres inférieurs dû à un thrombus tumoral de la veine cave inférieure

## Diagnostic

**Clinique**
Rapidité d'installation et association des signes hormonaux, antécédents familiaux de cancers précoces, recherche à l'examen d'une virilisation et d'une masse abdominale.

**Examens**
Bilan hormonal complet avant la chirurgie: test de freinage à la dexaméthasone, ACTH, SDHEA, testostérone, androstènedione, 17-hydroxyprogestérone, œstradiol chez l'homme, aldostérone et rénine avec kaliémie chez les patients hypertendus, et métanéphrines pour exclure un phéochromocytome. Recherche d'un variant constitutionnel de TP53 chez tous les enfants et chez les adultes ayant des antécédents familiaux évocateurs. La biopsie est évitée en cas de suspicion de carcinome en raison du risque d'essaimage tumoral, sauf si elle est nécessaire en cas de maladie métastatique.

**Imagerie**
La TDM ou l'IRM montre une masse volumineuse et hétérogène avec nécrose, calcifications, densité spontanée élevée (plus de 10 unités Hounsfield) et lavage lent du produit de contraste; TDM thoracique et TEP au FDG pour le bilan d'extension et l'envahissement veineux.

## Diagnostic différentiel

- Adénome corticosurrénalien bénin
- Phéochromocytome
- Métastase surrénalienne (poumon, rein, mélanome)
- Carcinome à cellules rénales envahissant la surrénale
- Excès d'androgènes dû à un syndrome des [ovaires](https://durgical.com/fr/anatomie/ovaires/) polykystiques, à une tumeur ovarienne ou à une hyperplasie congénitale des surrénales non classique

## Objectif du traitement

Exérèse complète de la tumeur avec capsule intacte par un chirurgien expérimenté, contrôle de l'excès hormonal, prévention de l'insuffisance surrénalienne postopératoire, et traitement adjuvant ou systémique selon le risque de récidive.

## Traitement

**Chirurgical**
Surrénalectomie radicale par voie ouverte avec exérèse en bloc des structures envahies pour les stades I à III; la rupture tumorale doit être évitée. Résection de certaines métastases ou récidives.

**Médical**
Mitotane (agent surrénolytique) en traitement adjuvant chez les patients à haut risque et dans la maladie avancée, souvent associé à une chimiothérapie à base de sels de platine; un traitement substitutif par glucocorticoïdes est nécessaire pendant le traitement par mitotane.

**Médical**
Inhibiteurs de la stéroïdogenèse pour contrôler un hypercorticisme sévère.

**Geste**
Radiothérapie du lit tumoral dans certains cas et pour les métastases osseuses douloureuses.

**Suivi**
Imagerie thoraco-abdominale et marqueurs hormonaux tous les quelques mois pendant des années; dosage sanguin du mitotane; cortisol et kaliémie après la chirurgie.

## Complications

- Récidive locale et métastases hépatiques, pulmonaires et osseuses
- Envahissement de la veine cave inférieure et thromboembolie
- Insuffisance surrénalienne après la chirurgie ou pendant le traitement par mitotane
- Complications de l'hypercorticisme: infections, diabète, hypertension, ostéoporose
- Hypokaliémie

## Pronostic

Globalement sombre: environ 40 % des patients sont en vie à cinq ans, moins de 20 % en cas de métastases à distance. Une résection complète à un stade précoce et un index Ki-67 bas offrent le meilleur pronostic; les enfants, en particulier avec de petites tumeurs, s'en sortent mieux que les adultes.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel profil hormonal évoque le plus fortement un corticosurrénalome malin plutôt qu'un adénome?

Un excès combiné de cortisol et d'androgènes (par exemple le SDHEA), ou une virilisation d'installation rapide.

## Pourquoi évite-t-on la biopsie percutanée en cas de suspicion de corticosurrénalome malin?

Elle peut disséminer la tumeur le long du trajet de l'aiguille et modifie rarement la prise en charge chirurgicale; il faut aussi exclure d'abord un phéochromocytome.

## Quel syndrome héréditaire est la principale cause de corticosurrénalome malin chez l'enfant?

Le syndrome de Li-Fraumeni (TP53 constitutionnel), y compris le variant R337H fréquent dans le sud du Brésil.

## Quel médicament surrénolytique est utilisé après la chirurgie d'un corticosurrénalome malin à haut risque?

Le mitotane, avec un traitement substitutif par glucocorticoïdes pendant le traitement.

## Quels aspects en TDM d'une masse surrénalienne orientent vers la malignité?

Taille supérieure à 4 cm, hétérogénéité, densité spontanée supérieure à 10 UH et lavage lent du produit de contraste.

## Médicaments pour cette maladie

- [Mitotane](https://durgical.com/fr/pharmacologie/mitotane/)

## Maladies associées

- [Incidentalome surrénalien](https://durgical.com/fr/maladies/incidentalome-surrenalien/)
- [Syndrome de Cushing](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-cushing/)
- [Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)](https://durgical.com/fr/maladies/hyperaldosteronisme-primaire/)
- [Phéochromocytome](https://durgical.com/fr/maladies/pheochromocytome/)
- [Insuffisance surrénalienne](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-surrenalienne/)
- [Néoplasies endocriniennes multiples (NEM1, NEM2A, NEM2B)](https://durgical.com/fr/maladies/neoplasies-endocriniennes-multiples/)
- [Syndrome des ovaires polykystiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-des-ovaires-polykystiques/)
- [Carcinome à cellules rénales](https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-a-cellules-renales/)
- [Diabète de type 2](https://durgical.com/fr/maladies/diabete-de-type-2/)
- [Hypertension artérielle](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-arterielle/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq) (National Cancer Institute (PDQ), 2025); [An inherited p53 mutation that contributes in a tissue-specific manner to pediatric adrenal cortical carcinoma](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11481490/) (Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA (PubMed), 2001).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/corticosurrenalome-malin/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/corticosurrenalome-malin/