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# Démence à corps de Lewy

Démence avec attention fluctuante, hallucinations visuelles vives, rêves mis en acte et syndrome parkinsonien. 2e démence dégénérative la plus fréquente.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Une démence dégénérative progressive due à des dépôts anormaux d'alpha-synucléine (corps de Lewy) dans le cortex et le tronc cérébral. Le déclin cognitif débute avant le syndrome parkinsonien ou dans l'année qui suit son apparition, ce qui la distingue de la démence de la maladie de Parkinson.

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- [Lobe occipital](https://durgical.com/fr/anatomie/lobe-occipital/)
- [Substance noire](https://durgical.com/fr/anatomie/substance-noire/)
- [Gyrus cingulaire](https://durgical.com/fr/anatomie/gyrus-cingulaire/)
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## Qui est touché

Après la maladie d'Alzheimer, c'est l'une des causes les plus fréquentes de démence dégénérative chez la personne âgée, débutant habituellement après 60 ans et un peu plus souvent chez l'homme. Elle est probablement sous-diagnostiquée en Amérique latine, où elle est souvent étiquetée maladie d'Alzheimer ou maladie de Parkinson.

## Causes

- Agrégation d'alpha-synucléine mal repliée formant des corps de Lewy et des neurites de Lewy dans les neurones
- Surtout sporadique; rares cas familiaux (par ex. variants de SNCA, et variants de GBA comme facteur de risque)
- Lésions de type Alzheimer (plaques amyloïdes) fréquemment associées

## Facteurs de risque

- Âge supérieur à 60 ans
- Sexe masculin
- Antécédents familiaux de démence ou de maladie de Parkinson
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal, qui peut précéder la maladie de plusieurs années

## Physiopathologie

Les agrégats d'alpha-synucléine s'étendent au tronc cérébral, au système limbique (dont le [gyrus cingulaire](https://durgical.com/fr/anatomie/gyrus-cingulaire/)) et au néocortex. La perte des neurones cholinergiques est plus sévère que dans la maladie d'Alzheimer, ce qui explique les fluctuations et les hallucinations ainsi que la bonne réponse aux inhibiteurs de la cholinestérase. La perte des neurones dopaminergiques de la [substance noire](https://durgical.com/fr/anatomie/substance-noire/) provoque le syndrome parkinsonien, et la baisse du métabolisme occipital est liée aux symptômes visuels.

## Classification

- Probable: démence et au moins deux signes cardinaux, ou un signe cardinal et un biomarqueur indicatif
- Possible: démence et un signe cardinal, ou un biomarqueur indicatif seul
- Règle d'un an: démence avant ou dans l'année suivant le syndrome parkinsonien (démence à corps de Lewy) versus démence survenant des années après une maladie de Parkinson établie (démence de la maladie de Parkinson)

## Symptômes et signes

- Déclin cognitif progressif avec déficits marqués de l'attention, des fonctions exécutives et visuospatiales; mémoire relativement préservée au début
- Fluctuations de la cognition et de la vigilance, avec épisodes de regard fixe et de somnolence diurne
- Hallucinations visuelles récurrentes et bien construites, souvent de personnes ou d'animaux
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (mise en acte des rêves)
- Syndrome parkinsonien: rigidité, lenteur et instabilité à la marche, souvent symétriques, avec moins de tremblement
- Troubles dysautonomiques: hypotension orthostatique, malaises, constipation et incontinence urinaire; perte de l'odorat

## Signes d'alerte

- Rigidité sévère, fièvre et confusion après l'administration d'un antipsychotique (hypersensibilité aux neuroleptiques, syndrome malin des neuroleptiques)
- Aggravation brutale de la confusion, évoquant un syndrome confusionnel d'origine infectieuse, médicamenteuse ou autre cause aiguë
- Chutes ou malaises répétés dus à l'hypotension orthostatique
- Fausses routes ou toux aux repas (risque d'inhalation)

## Diagnostic

**Clinique**
Diagnostic clinique fondé sur une démence associée aux quatre signes cardinaux: fluctuations cognitives, hallucinations visuelles, trouble du comportement en sommeil paradoxal et syndrome parkinsonien. Les tests cognitifs montrent une atteinte de l'attention et des fonctions visuospatiales (par ex. copie de figures) plus marquée que celle de la mémoire. La certitude n'est apportée que par l'autopsie.

**Examens**
Les examens sanguins excluent les causes réversibles (vitamine B12, fonction thyroïdienne, glycémie, ionogramme, sérologie de la syphilis). Une polysomnographie confirmant un sommeil paradoxal sans atonie est un biomarqueur évocateur.

**Imagerie**
Le scanner ou l'IRM excluent d'autres causes; les lobes temporaux médiaux sont relativement préservés par rapport à la maladie d'Alzheimer. La scintigraphie (TEMP) du transporteur de la dopamine montre une fixation réduite dans les noyaux gris centraux, et la scintigraphie cardiaque à la MIBG une dénervation sympathique; la TEP au FDG peut montrer un hypométabolisme occipital.

## Diagnostic différentiel

- Maladie d'Alzheimer
- Démence de la maladie de Parkinson (le syndrome parkinsonien précède la démence de plus d'un an)
- Syndrome confusionnel
- Démence vasculaire
- Paralysie supranucléaire progressive et atrophie multisystématisée
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob

## Objectif du traitement

Traiter les symptômes cognitifs, psychiatriques, moteurs et dysautonomiques en évitant les médicaments qui aggravent la maladie (surtout les antipsychotiques typiques), assurer la sécurité de la personne et soutenir les aidants.

## Traitement

**Médical**
Les inhibiteurs de la cholinestérase (par ex. rivastigmine, donépézil) sont les principaux médicaments; ils peuvent améliorer l'attention, les fluctuations et les hallucinations.

**Médical**
La lévodopa peut améliorer le syndrome parkinsonien chez certains patients mais peut aggraver les hallucinations. Les antipsychotiques typiques sont évités en raison d'une hypersensibilité sévère; si une psychose doit être traitée, on utilise avec prudence des atypiques de faible puissance comme la quétiapine ou la clozapine.

**Médical**
Traitement de l'hypotension orthostatique, de la constipation, de la dépression et des troubles du sommeil; mélatonine ou clonazépam pour le trouble du comportement en sommeil paradoxal.

**Conservateur**
Prévention des chutes, environnement calme et familier bien éclairé, kinésithérapie, rééducation orthophonique de la parole et de la déglutition, et éducation et soutien des aidants.

**Suivi**
Réévaluation régulière de la cognition, des chutes, de la pression artérielle couché et debout, de la déglutition et de tous les médicaments, surtout les nouveaux sédatifs ou antipsychotiques.

## Complications

- Chutes et fractures
- Pneumopathie d'inhalation due aux troubles de la déglutition
- Réactions sévères aux antipsychotiques
- Syndrome confusionnel lors d'une maladie intercurrente
- Perte d'autonomie et épuisement des aidants

## Pronostic

Une maladie progressive qui évolue généralement plus vite que la maladie d'Alzheimer, avec une survie moyenne de plusieurs années après le diagnostic. Le décès est souvent dû à une pneumopathie, aux chutes ou à une altération de l'état général.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quels sont les quatre signes cliniques cardinaux de la démence à corps de Lewy?

Fluctuations cognitives, hallucinations visuelles récurrentes bien construites, trouble du comportement en sommeil paradoxal et syndrome parkinsonien.

## Quelle classe médicamenteuse faut-il éviter dans la démence à corps de Lewy, et pourquoi?

Les antipsychotiques typiques: les patients y sont extrêmement sensibles et peuvent développer une rigidité sévère, une confusion ou un syndrome malin des neuroleptiques.

## Comment distingue-t-on la démence à corps de Lewy de la démence de la maladie de Parkinson?

Par la règle d'un an: dans la démence à corps de Lewy, la démence débute avant le syndrome parkinsonien ou dans l'année qui suit.

## Quel examen d'imagerie soutient le diagnostic en montrant une fixation réduite du transporteur de la dopamine dans les noyaux gris centraux?

La scintigraphie (TEMP) du transporteur de la dopamine.

## Quelle classe médicamenteuse est le traitement de première ligne des symptômes cognitifs et des hallucinations?

Les inhibiteurs de la cholinestérase comme la rivastigmine ou le donépézil.

## Maladies associées

- [Maladie de Parkinson](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-parkinson/)
- [Maladie d'Alzheimer](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-d-alzheimer/)
- [Démence (trouble neurocognitif majeur)](https://durgical.com/fr/maladies/demence/)
- [Confusion mentale (delirium)](https://durgical.com/fr/maladies/confusion-mentale/)
- [Syndrome malin des neuroleptiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-malin-des-neuroleptiques/)
- [Démence frontotemporale](https://durgical.com/fr/maladies/demence-frontotemporale/)
- [Démence vasculaire](https://durgical.com/fr/maladies/demence-vasculaire/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dementia-with-lewy-bodies/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia) (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/demence-a-corps-de-lewy/