[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Dystonie (généralisée et focale)

# Dystonie (généralisée et focale)

Trouble du mouvement où des muscles se contractent tout seuls et tordent une partie du corps (cou, [paupières](https://durgical.com/fr/anatomie/paupieres/), main) en postures anormales.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires, soutenues ou intermittentes, qui provoquent des mouvements anormaux, souvent de torsion et répétitifs, des postures anormales ou les deux. Elle est souvent déclenchée ou aggravée par l'action volontaire et peut être soulagée par un « geste antagoniste » (astuce sensorielle). Elle peut toucher une partie du corps (focale), des parties adjacentes (segmentaire) ou tout le corps (généralisée). Les formes focales fréquentes sont la dystonie cervicale, le blépharospasme, la dysphonie spasmodique et la crampe de l'écrivain.

Voir en 3D

- [Putamen](https://durgical.com/fr/anatomie/putamen/)
- [Pallidum (globus pallidus)](https://durgical.com/fr/anatomie/pallidum/)
- [Muscle sternocléidomastoïdien](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-sternocleidomastoidien/)
- [Noyau caudé](https://durgical.com/fr/anatomie/noyau-caude/)

## +12

- [Thalamus](https://durgical.com/fr/anatomie/thalamus/)
- [Substance noire](https://durgical.com/fr/anatomie/substance-noire/)
- [Cervelet](https://durgical.com/fr/anatomie/cervelet/)
- [Muscle splénius](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-splenius/)
- [Muscle trapèze (partie supérieure)](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-trapeze-membre-superieur-trapezius-upper/)
- [Muscle élévateur de la scapula (angulaire de l'omoplate)](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-elevateur-de-la-scapula/)
- [Muscle orbiculaire de l'œil](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-orbiculaire-de-l-il/)
- [Paupières](https://durgical.com/fr/anatomie/paupieres/)
- [Plis vocaux (cordes vocales)](https://durgical.com/fr/anatomie/plis-vocaux/)
- [Platysma (peaucier du cou)](https://durgical.com/fr/anatomie/platysma/)
- [Muscle fléchisseur radial du carpe](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-flechisseur-radial-du-carpe/)
- [Muscle court fléchisseur du pouce](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-court-flechisseur-du-pouce/)

## Qui est touché

La dystonie est le troisième trouble du mouvement le plus fréquent après le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson. Les dystonies focales de l'adulte sont les plus fréquentes et débutent habituellement entre 40 et 60 ans; la dystonie cervicale et le blépharospasme sont plus fréquents chez la femme. Les formes héréditaires généralisées débutent habituellement dans l'enfance. En Colombie et en Amérique latine, de nombreux cas sont vus en consultation de neurologie; les dystonies secondaires à une paralysie cérébrale, à des médicaments ou à la maladie de Wilson sont aussi fréquentes.

## Causes

- Dystonie focale idiopathique ou isolée de l'adulte
- Formes héréditaires: dystonie généralisée à début précoce DYT1 (TOR1A), dystonie dopa-sensible (GCH1)
- Médicamenteuse: réactions dystoniques aiguës et dystonie tardive dues aux antidopaminergiques (antipsychotiques, métoclopramide)
- Lésion cérébrale: paralysie cérébrale, hypoxie périnatale, AVC, traumatisme, encéphalite
- Maladies neurodégénératives et métaboliques: maladie de Wilson, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, paralysie supranucléaire progressive

## Facteurs de risque

- Antécédents familiaux (gènes autosomiques dominants à pénétrance incomplète)
- Exposition aux antagonistes des récepteurs dopaminergiques
- Gestes manuels fins et répétitifs (musiciens, écrivains)
- Lésion cérébrale périnatale
- Sexe féminin pour la dystonie cervicale et le blépharospasme

## Physiopathologie

La dystonie est considérée comme un trouble de réseau impliquant les noyaux gris centraux (surtout le [putamen](https://durgical.com/fr/anatomie/putamen/) et le globus pallidus), le [cervelet](https://durgical.com/fr/anatomie/cervelet/), le [thalamus](https://durgical.com/fr/anatomie/thalamus/) et le cortex sensorimoteur. La perte de l'inhibition périphérique (surround inhibition) laisse des muscles voisins indésirables se contracter avec les muscles voulus (cocontraction et diffusion). Une intégration sensorimotrice anormale et une plasticité inadaptée expliquent l'efficacité des gestes antagonistes et le fait que des tâches très entraînées puissent déclencher des dystonies spécifiques d'une tâche.

## Classification

- Selon la topographie: focale, segmentaire, multifocale, hémidystonie, généralisée
- Selon l'âge de début: enfance, adolescence, âge adulte
- Selon l'étiologie: isolée (génétique ou idiopathique), combinée à d'autres troubles du mouvement, acquise (médicaments, lésion cérébrale)
- Types focaux: dystonie cervicale (torticolis spasmodique), blépharospasme, dystonie oromandibulaire, laryngée (dysphonie spasmodique), crampe de l'écrivain et dystonie du musicien

## Symptômes et signes

- Dystonie cervicale: rotation, inclinaison, antécolis ou rétrocolis de la tête, souvent avec cervicalgies et tremblement céphalique
- Blépharospasme: clignements excessifs et fermeture forcée des paupières, entraînant parfois une cécité fonctionnelle
- Crampe de l'écrivain: crampe et posture anormale de la main uniquement pendant l'écriture
- Dysphonie spasmodique: voix forcée, serrée et entrecoupée
- Dystonie généralisée: torsion du tronc et des membres, débutant souvent à un pied ou une jambe chez l'enfant
- Amélioration par un geste antagoniste, comme toucher le menton ou la joue
- Aggravation par le stress et la fatigue; disparition pendant le sommeil

## Signes d'alerte

- Dystonie aiguë après un antipsychotique ou un antiémétique, y compris une dystonie laryngée avec stridor
- État de mal dystonique: spasmes sévères continus avec fièvre, rhabdomyolyse et détresse respiratoire
- Dystonie chez une personne jeune présentant une hépatopathie ou des symptômes psychiatriques (maladie de Wilson)
- Hémidystonie d'installation brutale (lésion structurelle comme un AVC)

## Diagnostic

**Clinique**
Le diagnostic est clinique, fondé sur le profil des postures et mouvements anormaux, les gestes antagonistes et la spécificité de tâche. Un interrogatoire médicamenteux minutieux est indispensable.

**Examens**
Examen à la lampe à fente à la recherche d'un anneau de Kayser-Fleischer, céruloplasmine sérique et cuivre urinaire chez toute personne dont la maladie débute avant 50 ans environ, pour éliminer une maladie de Wilson. Tests génétiques dans les cas à début précoce ou familiaux. Essai de lévodopa dans les dystonies débutant dans l'enfance pour dépister une dystonie dopa-sensible.

**Imagerie**
IRM cérébrale dans les formes acquises, unilatérales, rapidement progressives ou combinées, à la recherche de lésions des noyaux gris centraux, d'un AVC ou de dépôts métalliques. L'IRM est normale dans la plupart des dystonies isolées.

## Diagnostic différentiel

- Torticolis musculosquelettique (fibrose du sterno-cléido-mastoïdien, subluxation atloïdo-axoïdienne)
- Tics (syndrome de Gilles de la Tourette)
- Tremblement essentiel et syndrome parkinsonien
- Dystonie fonctionnelle (psychogène)
- Spasme hémifacial et myokymies (palpébrales)
- Crises épileptiques focales

## Objectif du traitement

Réduire les contractions involontaires, la douleur et le handicap et améliorer la posture et la fonction; traiter la cause lorsqu'elle est identifiée.

## Traitement

**Geste**
Les injections de toxine botulique dans les muscles hyperactifs sont le traitement de première intention des dystonies focales comme la dystonie cervicale, le blépharospasme et la dysphonie spasmodique, répétées tous les quelques mois.

**Médical**
Anticholinergiques oraux (trihexyphénidyle), surtout chez les patients jeunes atteints de dystonie généralisée; benzodiazépines et baclofène en appoint. Tout enfant atteint de dystonie doit bénéficier d'un essai de lévodopa à la recherche d'une dystonie dopa-sensible. La dystonie aiguë médicamenteuse répond rapidement aux anticholinergiques ou antihistaminiques par voie parentérale.

**Chirurgical**
Stimulation cérébrale profonde du globus pallidus interne pour les dystonies généralisées, segmentaires ou cervicales réfractaires invalidantes, en particulier la dystonie DYT1.

**Rééducation**
Kinésithérapie, rééducation sensorielle, orthophonie pour la dysphonie et adaptations ergonomiques pour les dystonies spécifiques d'une tâche.

**Suivi**
Priorités infirmières dans l'état de mal dystonique: voies aériennes, température, hydratation, CK et fonction rénale, et contrôle de la douleur en réanimation.

## Complications

- Cervicalgies chroniques et arthrose cervicale avec radiculopathie
- Cécité fonctionnelle dans le blépharospasme sévère
- Troubles de la déglutition et de la parole
- Rétractions et scoliose dans la dystonie généralisée
- État de mal dystonique avec rhabdomyolyse et insuffisance rénale
- Dépression, anxiété et isolement social

## Pronostic

Les dystonies focales de l'adulte s'étendent rarement au-delà d'une ou deux régions adjacentes et répondent souvent bien à la toxine botulique; des rémissions spontanées surviennent dans une minorité de dystonies cervicales. Les formes à début infantile se généralisent plus souvent. La dystonie dopa-sensible a un excellent pronostic sous traitement.

## Prévention

- Utilisation prudente des antidopaminergiques et reconnaissance précoce des réactions médicamenteuses
- Conseil génétique dans les formes héréditaires

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## La tête d'une patiente tourne involontairement d'un côté et se redresse quand elle touche son menton. De quoi s'agit-il et comment appelle-t-on ce signe?

Dystonie cervicale; le soulagement par le toucher est un geste antagoniste.

## Quel est le traitement de première intention de la plupart des dystonies focales?

Les injections de toxine botulique dans les muscles atteints.

## Quelle maladie curable faut-il éliminer devant une dystonie débutant avant 50 ans environ?

La maladie de Wilson (céruloplasmine, cuivre urinaire et examen à la lampe à fente).

## Quel test médicamenteux tout enfant atteint de dystonie doit-il recevoir?

Un essai de lévodopa, pour dépister une dystonie dopa-sensible.

## Quelle cible de stimulation cérébrale profonde utilise-t-on dans la dystonie réfractaire?

Le globus pallidus interne.

## Médicaments pour cette maladie

- [Toxine botulique de type A](https://durgical.com/fr/pharmacologie/toxine-botulique-de-type-a/)

## Maladies associées

- [Torticolis](https://durgical.com/fr/maladies/torticolis/)
- [Mouvements anormaux induits par les antipsychotiques (dystonie, akathisie, parkinsonisme, dyskinésie tardive)](https://durgical.com/fr/maladies/mouvements-anormaux-induits-par-les-antipsychotiques/)
- [Maladie de Parkinson](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-parkinson/)
- [Tremblement essentiel](https://durgical.com/fr/maladies/tremblement-essentiel/)
- [Syndrome de Gilles de la Tourette et troubles tics](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-gilles-de-la-tourette-et-troubles-tics/)
- [Paralysie cérébrale](https://durgical.com/fr/maladies/paralysie-cerebrale/)
- [Encéphalite auto-immune (y compris l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA)](https://durgical.com/fr/maladies/encephalite-auto-immune/)
- [Épilepsie et crises d'épilepsie](https://durgical.com/fr/maladies/epilepsie-et-crises-d-epilepsie/)
- [Paralysie supranucléaire progressive](https://durgical.com/fr/maladies/paralysie-supranucleaire-progressive/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Dystonia | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/dystonia.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

[← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/)

## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

---
Source: https://durgical.com/fr/maladies/dystonie/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/dystonie/