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# Encéphalite auto-immune (y compris l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA)

L'immunité attaque des protéines des neurones: psychose, crises, troubles de mémoire, mouvements anormaux. Souvent amélioré par une immunothérapie précoce.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Groupe d'inflammations cérébrales causées par des anticorps ou des lymphocytes T dirigés contre des protéines neuronales, et non par une infection directe. La forme la plus connue, l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA, cible un récepteur du glutamate; d'autres formes (anticorps anti-LGI1, CASPR2, récepteur GABA-B, récepteur AMPA) donnent surtout une encéphalite limbique avec perte de mémoire et crises. Certaines formes sont paranéoplasiques, déclenchées par une tumeur située ailleurs dans l'organisme.

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## Qui est touché

Considérée comme l'une des causes les plus fréquentes d'encéphalite non infectieuse, avec une incidence comparable à celle des encéphalites virales dans certaines séries. L'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA touche surtout l'enfant et l'adulte jeune, environ quatre fois sur cinq de sexe féminin. L'encéphalite à anti-LGI1 prédomine chez l'homme de plus de 50 ans. Des cas sont rapportés dans toute l'Amérique latine, y compris en Colombie, où l'accès aux dosages d'anticorps est limité en dehors des grands centres de référence; le diagnostic est donc souvent retardé ou le patient est d'abord traité pour un trouble psychiatrique primaire.

## Causes

- Anticorps dirigés contre des protéines de surface neuronales: récepteur NMDA (le plus fréquent), LGI1, CASPR2, récepteur AMPA, récepteur GABA-A ou GABA-B
- Déclencheur paranéoplasique: tératome ovarien dans l'encéphalite anti-récepteur NMDA de la jeune femme; cancer bronchique à petites cellules, thymome ou tumeurs testiculaires dans d'autres formes
- Déclencheur post-infectieux: l'encéphalite anti-récepteur NMDA peut suivre une encéphalite herpétique
- Anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires (Hu, Ma2) avec lésions par lymphocytes T cytotoxiques, presque toujours liés à un cancer
- Traitement anticancéreux par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire

## Facteurs de risque

- Sexe féminin et jeune âge (encéphalite anti-récepteur NMDA)
- Tératome ovarien
- Encéphalite herpétique récente
- Cancer connu ou occulte (poumon, [thymus](https://durgical.com/fr/anatomie/thymus/), testicule, sein, ovaire)
- Traitement par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire
- Homme âgé (encéphalite anti-LGI1)

## Physiopathologie

Dans les formes médiées par des anticorps, des IgG se fixent sur un récepteur ou un canal de la surface neuronale. Les anticorps anti-récepteur NMDA pontent les récepteurs entre eux et provoquent leur internalisation, si bien que la signalisation glutamatergique diminue; cela explique la psychose, la catatonie, les dyskinésies et l'instabilité autonome, et pourquoi les lésions sont largement réversibles une fois les anticorps éliminés. Dans les cas associés à un tératome, le tissu nerveux de la tumeur exprime des récepteurs NMDA et rompt la tolérance immunitaire. Les formes avec anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires sont entretenues par des lymphocytes T cytotoxiques qui tuent les neurones et répondent donc mal au traitement. Les lobes temporaux médiaux ([hippocampe](https://durgical.com/fr/anatomie/hippocampe/) et amygdale) sont le plus souvent touchés, d'où la perte de mémoire et les crises.

## Classification

- Anticorps dirigés contre des antigènes de surface neuronaux (récepteur NMDA, LGI1, CASPR2, AMPA, GABA-B): répondent habituellement à l'immunothérapie
- Anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires (Hu, Ma2, GAD): médiation par les lymphocytes T, souvent paranéoplasiques, moins bonne réponse
- Paranéoplasique ou non paranéoplasique
- Syndrome clinique: encéphalite limbique, encéphalite diffuse, encéphalite du tronc cérébral

## Symptômes et signes

- Prodromes évoquant une maladie virale: fièvre, céphalées, malaise
- Symptômes psychiatriques brutaux: anxiété, agitation, hallucinations, idées délirantes, comportement bizarre
- Perte de la mémoire à court terme et confusion
- Crises épileptiques, évoluant parfois vers un état de mal épileptique
- Dyskinésies bucco-faciales et des membres, catatonie
- Baisse du niveau de conscience et mutisme
- Instabilité autonome: variations de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle, hyperthermie, hypoventilation centrale
- Crises dystoniques facio-brachiales (brèves secousses du visage et du bras) et hyponatrémie dans l'encéphalite anti-LGI1

## Signes d'alerte

- Psychose récente avec crises, dyskinésies ou baisse de conscience chez un sujet jeune
- Hypoventilation centrale ou apnée nécessitant une ventilation
- Instabilité autonome sévère (bradycardie, asystolie, hyperthermie)
- État de mal épileptique
- Réaction marquée aux antipsychotiques (rigidité, fièvre) mimant un syndrome malin des neuroleptiques

## Diagnostic

**Clinique**
À suspecter lorsque des troubles de la mémoire, une altération de l'état mental ou des symptômes psychiatriques s'installent en moins de trois mois avec des crises, des signes focaux, une inflammation du LCS ou une IRM ou un EEG évocateurs, après exclusion raisonnable d'une infection. Le traitement ne doit pas attendre les résultats des anticorps.

**Examens**
Recherche d'anticorps antineuronaux dans le LCS et le sérum (le LCS est plus sensible pour les anticorps anti-récepteur NMDA). Le LCS montre souvent une pléiocytose lymphocytaire, une protéinorachie élevée et des bandes oligoclonales. La PCR HSV et les autres recherches infectieuses sont faites en parallèle. L'EEG est souvent anormal; le tracé « extreme delta brush » est caractéristique de l'encéphalite anti-récepteur NMDA. La natrémie est basse dans la maladie à anti-LGI1.

**Imagerie**
L'IRM cérébrale peut être normale dans l'encéphalite anti-récepteur NMDA ou montrer un hypersignal T2/FLAIR des lobes temporaux médiaux dans l'encéphalite limbique. Recherche tumorale: échographie ou IRM pelvienne pour un tératome ovarien chez la femme; TDM thoraco-abdomino-pelvienne, échographie testiculaire ou TEP-scan selon l'indication.

## Diagnostic différentiel

- Encéphalite herpétique et autres encéphalites virales
- Trouble psychotique primaire (schizophrénie, trouble psychotique bref)
- Syndrome malin des neuroleptiques et syndrome sérotoninergique
- Encéphalopathie toxique ou métabolique
- Maladie à prions et autres démences rapidement progressives
- État de mal épileptique non convulsif
- Vascularite primitive ou lymphome du SNC

## Objectif du traitement

Éliminer les anticorps et calmer rapidement l'attaque immunitaire, retirer toute tumeur, contrôler les crises et soutenir les fonctions vitales jusqu'à la récupération du cerveau.

## Traitement

**Phase aiguë**
Immunothérapie de première intention débutée tôt: corticoïdes intraveineux à forte dose, immunoglobulines intraveineuses et/ou échanges plasmatiques.

**Médical**
Immunothérapie de deuxième intention (rituximab ou cyclophosphamide) en l'absence d'amélioration après le traitement de première intention; agents d'épargne cortisonique au long cours chez certains patients pour prévenir les rechutes.

**Chirurgical**
Exérèse d'un tératome ovarien ou d'une autre tumeur associée dès sa découverte, ce qui accélère la récupération et réduit le risque de rechute.

**Suivi**
Réanimation si nécessaire pour les voies aériennes, la ventilation, l'instabilité autonome et les crises; EEG continu; utilisation prudente des antipsychotiques en raison du risque de rigidité et d'hyperthermie. Priorités infirmières: sécurité face à l'agitation et aux chutes, précautions vis-à-vis des crises, nutrition et prévention des escarres.

**Rééducation**
Rééducation cognitive, psychiatrique et physique prolongée; la recherche tumorale peut être répétée pendant des années si aucune tumeur n'est trouvée au départ.

## Complications

- État de mal épileptique réfractaire
- Ventilation prolongée et complications de réanimation
- Arythmies cardiaques et crises dysautonomiques
- Séquelles durables de la mémoire, du comportement ou des fonctions exécutives
- Rechute (plus fréquente en l'absence de tumeur ou sans traitement de deuxième intention)
- Décès chez une petite minorité

## Pronostic

La plupart des patients ayant des anticorps dirigés contre des antigènes de surface s'améliorent nettement, bien que la récupération puisse prendre des mois à des années. Une immunothérapie précoce et l'exérèse de la tumeur sont associées à un meilleur pronostic. Les formes à antigènes intracellulaires et avec cancer ont un pronostic bien plus sombre.

## Prévention

- Il n'existe pas de prévention primaire
- Reconnaître tôt une psychose récente avec signes neurologiques, surtout chez la jeune femme, réduit la durée du handicap
- Recherche et exérèse précoces de la tumeur dans les cas paranéoplasiques

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Une jeune femme développe une psychose, des crises, des dyskinésies bucco-faciales et une instabilité autonome après un syndrome pseudo-grippal. Quel diagnostic et quelle tumeur faut-il rechercher?

Encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA; il faut rechercher un tératome ovarien par imagerie pelvienne.

## Où les anticorps anti-récepteur NMDA sont-ils le mieux détectés?

Dans le liquide cérébrospinal, plus sensible que le sérum.

## Quel est le traitement de première intention?

Immunothérapie par corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques, avec exérèse de toute tumeur.

## Quelle encéphalite virale peut déclencher une encéphalite anti-récepteur NMDA quelques semaines plus tard?

L'encéphalite herpétique.

## Quel anticorps provoque des crises dystoniques facio-brachiales et une hyponatrémie chez l'homme âgé?

Les anticorps anti-LGI1.

## Maladies associées

- [Syndromes paranéoplasiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndromes-paraneoplasiques/)
- [Encéphalite virale (encéphalite herpétique)](https://durgical.com/fr/maladies/encephalite-virale/)
- [Herpès génital (infection à herpès simplex)](https://durgical.com/fr/maladies/herpes-genital/)
- [Schizophrénie](https://durgical.com/fr/maladies/schizophrenie/)
- [Troubles schizo-affectif, schizophréniforme, psychotique bref et délirant](https://durgical.com/fr/maladies/troubles-schizo-affectif-schizophreniforme-psychotique-bref-et-delirant/)
- [État de mal épileptique](https://durgical.com/fr/maladies/etat-de-mal-epileptique/)
- [Épilepsie et crises d'épilepsie](https://durgical.com/fr/maladies/epilepsie-et-crises-d-epilepsie/)
- [Catatonie](https://durgical.com/fr/maladies/catatonie/)
- [Syndrome malin des neuroleptiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-malin-des-neuroleptiques/)
- [Tumeurs germinales et tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire](https://durgical.com/fr/maladies/tumeurs-germinales-et-tumeurs-des-cordons-sexuels-et-du-stroma-de-l-ovaire/)
- [Confusion mentale (delirium)](https://durgical.com/fr/maladies/confusion-mentale/)
- [Méningite bactérienne](https://durgical.com/fr/maladies/meningite-bacterienne/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [anti-NMDA receptor encephalitis - National Organization for Rare Disorders](https://rarediseases.org/mondo-disease/anti-nmda-receptor-encephalitis/) (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2025).

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