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# Glomérulonéphrite extramembraneuse

La glomérulonéphrite extramembraneuse est une maladie rénale immunitaire de l'adulte qui fait perdre beaucoup de protéines et augmente le risque de thrombose.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- En sémiologie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Glomérulopathie à médiation immunitaire dans laquelle des anticorps se fixent sur des antigènes du podocyte et forment des dépôts sous-épithéliaux qui épaississent la membrane basale glomérulaire. C'est une cause classique de syndrome néphrotique chez l'adulte.

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## Qui est touché

C'est l'une des causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique chez l'adulte blanc, avec un pic entre 40 et 60 ans et une prédominance masculine. Environ 70–80 % des cas sont primitifs, la plupart avec des anticorps anti-PLA2R. Les formes secondaires liées à l'hépatite B, au lupus, aux cancers et aux médicaments doivent être recherchées; l'hépatite B et le lupus sont importants en Amérique latine.

## Causes

- Primitive: autoanticorps dirigés contre des antigènes podocytaires, surtout le PLA2R (récepteur de la phospholipase A2) et plus rarement THSD7A
- Infections: hépatite B (y compris chez l'enfant), hépatite C, syphilis, paludisme
- Maladie auto-immune: lupus érythémateux systémique (lupus de classe V)
- Tumeurs solides: poumon, côlon, [estomac](https://durgical.com/fr/anatomie/estomac/), sein, [prostate](https://durgical.com/fr/anatomie/prostate/)
- Médicaments: AINS, sels d'or, pénicillamine, captopril

## Facteurs de risque

- Âge de 40–60 ans et sexe masculin
- Hépatite B ou C chronique
- Lupus
- Cancer solide, surtout après 60 ans
- Exposition aux AINS et à certains médicaments

## Physiopathologie

Des anticorps se fixent sur des antigènes de la surface des podocytes (complexes immuns in situ) et activent le complément, ce qui lèse le podocyte. Les dépôts sous-épithéliaux sont entourés de nouvelle membrane basale, d'où les spicules typiques et l'épaississement des parois capillaires. La protéinurie est abondante, et la perte urinaire d'antithrombine associée à la hausse des facteurs de coagulation hépatiques en fait la glomérulopathie au plus haut risque de thrombose de la veine rénale.

## Classification

- Primitive (anti-PLA2R ou autre antigène podocytaire) ou secondaire
- Groupes de risque selon la protéinurie, la fonction rénale et le taux d'anticorps: risque d'évolution faible, modéré, élevé et très élevé

## Symptômes et signes

- Gonflement progressif des jambes et des chevilles, parfois généralisé
- Urines mousseuses
- Prise de poids par rétention hydrique
- Fatigue
- Parfois hypertension artérielle et hématurie microscopique
- Certains patients ont une protéinurie infranéphrotique découverte lors d'analyses de routine

## Signes d'alerte

- Douleur brutale du flanc, hématurie ou aggravation de la fonction rénale (thrombose de la veine rénale)
- Jambe gonflée ou dyspnée brutale (thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire)
- Perte de poids, toux ou sang dans les selles (cancer associé)
- Créatinine en hausse rapide

## Diagnostic

**Clinique**
Syndrome néphrotique chez un adulte d'âge moyen; recherche de médicaments, d'infections, de lupus et de symptômes de cancer; dépistage des cancers adapté à l'âge.

**Examens**
Rapport protéinurie/créatininurie, albuminémie, bilan lipidique et créatinine; anticorps anti-PLA2R sériques (un test positif dans un syndrome néphrotique typique soutient fortement une forme primitive et peut éviter la biopsie dans certains cas; leur taux suit l'activité); hépatites B et C, VIH, syphilis, AAN et complément. La biopsie montre des parois capillaires épaissies, des spicules à la coloration argentique, des dépôts granuleux d'IgG et de C3 en immunofluorescence et des dépôts sous-épithéliaux en microscopie électronique.

**Imagerie**
Échographie rénale; échographie-Doppler ou phlébographie par TDM/IRM en cas de suspicion de thrombose de la veine rénale; imagerie thoracique et autres examens à la recherche d'un cancer selon l'indication.

## Diagnostic différentiel

- Hyalinose segmentaire et focale
- Néphropathie à lésions glomérulaires minimes
- Maladie rénale diabétique
- Amylose
- Néphrite lupique de classe V

## Objectif du traitement

Réduire la protéinurie et obtenir une rémission, prévenir la thrombose et protéger la fonction rénale, en traitant directement toute cause secondaire.

## Traitement

**Médical**
Traitement de soutien pour tous: IEC ou ARA II, diurétiques, statines et contrôle de la pression artérielle; les patients à faible risque sont surveillés, car environ un tiers entrent en rémission spontanée.

**Médical**
Immunosuppression en cas de risque d'évolution modéré à élevé: rituximab, inhibiteurs de la calcineurine, ou cyclophosphamide en alternance avec des glucocorticoïdes.

**Médical**
Anticoagulation préventive chez certains patients avec albumine très basse et faible risque hémorragique; anticoagulation curative après une thrombose.

**Mode de vie**
Régime pauvre en sel et apport protéique normal; traitement de l'hépatite B ou du cancer, ou arrêt du médicament responsable dans les formes secondaires.

**Suivi**
Surveillance: poids, œdèmes, pression artérielle, protéinurie, créatinine et taux d'anti-PLA2R au fil du temps; recherche de signes de thrombose et d'effets indésirables des médicaments.

## Complications

- Thrombose de la veine rénale, thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire
- Évolution vers la maladie rénale chronique
- Hyperlipidémie et maladie cardiovasculaire
- Infections et effets indésirables de l'immunosuppression

## Pronostic

Il suit la règle des tiers: environ un tiers entrent en rémission spontanée, un tiers gardent une protéinurie persistante avec une fonction stable et un tiers évoluent vers l'insuffisance rénale en quelques années. La baisse des anti-PLA2R prédit la rémission.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel anticorps identifie la plupart des glomérulonéphrites extramembraneuses primitives?

L'anticorps anti-récepteur de la phospholipase A2 (anti-PLA2R).

## Quelle glomérulopathie expose au plus haut risque de thrombose de la veine rénale?

La glomérulonéphrite extramembraneuse.

## Que montre la coloration argentique dans la glomérulonéphrite extramembraneuse?

Des spicules le long de la membrane basale autour des dépôts sous-épithéliaux.

## Quelle infection est une cause secondaire classique de glomérulonéphrite extramembraneuse, y compris chez l'enfant?

L'hépatite B.

## Quelle classe de néphrite lupique présente un aspect extramembraneux?

La classe V.

## En sémiologie

- [Syndrome néphrotique et syndrome néphritique](https://durgical.com/fr/semiologie/syndrome-nephrotique-et-syndrome-nephritique/)

## Maladies associées

- [Syndrome néphrotique](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-nephrotique/)
- [Thrombose de la veine rénale](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-de-la-veine-renale/)
- [Thrombose veineuse profonde](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-veineuse-profonde/)
- [Embolie pulmonaire](https://durgical.com/fr/maladies/embolie-pulmonaire/)
- [Hépatites virales](https://durgical.com/fr/maladies/hepatites-virales/)
- [Lupus érythémateux systémique](https://durgical.com/fr/maladies/lupus-erythemateux-systemique/)
- [Cancer du poumon](https://durgical.com/fr/maladies/cancer-du-poumon/)
- [Cancer colorectal](https://durgical.com/fr/maladies/cancer-colorectal/)
- [Maladie rénale chronique](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-renale-chronique/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Membranous nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000472.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Nephrotic Syndrome in Adults](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/nephrotic-syndrome-adults) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/glomerulonephrite-extramembraneuse/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/glomerulonephrite-extramembraneuse/