[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Hyalinose segmentaire et focale # Hyalinose segmentaire et focale La hyalinose segmentaire et focale (HSF) cicatrise certains filtres rénaux. Elle fait perdre des protéines et évolue souvent vers l'insuffisance rénale. Mis à jour 1 nov 2026 Sur cette page - Les bases Ce que c'est - Qui est touché - Causes - Facteurs de risque - Physiopathologie - Classification - En sémiologie - Maladies associées - Clinique Symptômes et signes - Signes d'alerte - Diagnostic - Diagnostic différentiel - Complications - Pronostic - Traitement Objectif du traitement - Traitement - Révision Testez-vous ## Ce que c'est Aspect de lésion podocytaire dans lequel certains glomérules (focale) présentent une cicatrice sur une partie du floculus (segmentaire). Elle se présente habituellement par un syndrome néphrotique ou une protéinurie abondante et est une cause glomérulaire majeure d'insuffisance rénale. Voir en 3D - [Reins](https://durgical.com/fr/anatomie/reins/) - [Vaisseaux intrarénaux](https://durgical.com/fr/anatomie/vaisseaux-intrarenaux/) ## Qui est touché C'est l'une des causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique chez l'adulte et la plus fréquente chez les personnes d'ascendance africaine, en partie liée aux variants du gène APOL1. Les formes secondaires liées à l'obésité, au VIH, à la drépanocytose et à la réduction néphronique comptent en Amérique latine, et la HSF est une cause importante de syndrome néphrotique corticorésistant chez l'enfant. ## Causes - Primitive: facteurs de perméabilité circulants qui lèsent les podocytes - Génétique: gènes des protéines podocytaires (NPHS1, NPHS2) et variants à risque d'APOL1 - Associée à un virus: VIH (variant collapsant), parvovirus B19, COVID-19 - Associée à un médicament: héroïne, stéroïdes anabolisants, interféron, lithium, pamidronate - Adaptative (hyperfiltration): obésité, réduction néphronique, néphropathie de reflux, drépanocytose ## Facteurs de risque - Ascendance africaine (variants d'APOL1) - Obésité - Infection par le VIH - Drépanocytose - Faible poids de naissance ou rein unique - Antécédents familiaux de maladie rénale ## Physiopathologie Les podocytes sont lésés par des facteurs circulants, des anomalies génétiques, des virus, des toxiques ou un excès de pression glomérulaire. Comme les podocytes ne se régénèrent pas, la membrane basale dénudée adhère à la capsule de Bowman et des segments du floculus se collabent et cicatrisent. La protéinurie est non sélective, et la cicatrisation progressive réduit la filtration jusqu'à l'apparition d'une maladie rénale chronique. ## Classification - Selon la cause: primitive, génétique, secondaire (virus, médicament, adaptative) et de cause indéterminée - Variants histologiques (classification de Columbia): sans autre précision, périhilaire, cellulaire, de l'apex (tip), collapsant - Le variant collapsant (VIH, COVID-19) a le pire pronostic; le variant de l'apex, le meilleur ## Symptômes et signes - Gonflement des jambes, du visage ou de l' [abdomen](https://durgical.com/fr/anatomie/region/abdomen/) - Urines mousseuses - Prise de poids - Hypertension artérielle (plus fréquente que dans la néphropathie à lésions glomérulaires minimes) - Parfois hématurie microscopique - Les formes secondaires peuvent présenter une protéinurie infranéphrotique sans œdèmes marqués ## Signes d'alerte - Dégradation rapide de la fonction rénale (surtout variant collapsant) - Thrombose: membre gonflé, douleur thoracique, douleur du flanc - Récidive d'une protéinurie abondante peu après une transplantation rénale - Hypertension sévère ## Diagnostic **Clinique** Protéinurie néphrotique ou abondante chez un adulte, ou enfant qui ne répond pas aux corticoïdes; recherche d'obésité, de VIH, de prise de médicaments, de drépanocytose et d'antécédents familiaux. **Examens** Rapport protéinurie/créatininurie, albuminémie, bilan lipidique, créatinine et DFGe; sérologies VIH, hépatite B et C; biopsie rénale montrant une sclérose segmentaire en microscopie optique et un effacement des pédicelles en microscopie électronique (diffus dans les formes primitives, en plages dans les formes adaptatives). Tests génétiques chez l'enfant, dans les formes corticorésistantes ou familiales. **Imagerie** Échographie rénale avant biopsie; des [reins](https://durgical.com/fr/anatomie/reins/) petits et hyperéchogènes évoquent une maladie chronique avancée. ## Diagnostic différentiel - Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (peut être retenue à tort si l'échantillon ne contient pas de glomérules cicatriciels) - Glomérulonéphrite extramembraneuse - Maladie rénale diabétique - Néphroangiosclérose hypertensive - Syndrome d'Alport et autres néphropathies héréditaires ## Objectif du traitement Réduire la protéinurie, ralentir la perte de fonction rénale, traiter la cause sous-jacente et contrôler la pression artérielle et le risque cardiovasculaire. ## Traitement **Médical** HSF primitive: glucocorticoïdes d'abord, puis inhibiteurs de la calcineurine en cas de résistance ou d'intolérance; rituximab ou autres agents dans certains cas. **Médical** Toutes les formes: IEC ou ARA II, et souvent inhibiteurs de SGLT2, pour réduire la protéinurie et la pression; statines pour la dyslipidémie; traitement antirétroviral dans la HSF associée au VIH. **Mode de vie** Perte de poids dans la HSF liée à l'obésité, régime pauvre en sel et arrêt du tabac. **Geste** Dialyse ou transplantation rénale en cas d'insuffisance rénale; la HSF primitive peut récidiver sur le greffon et nécessiter des échanges plasmatiques. **Suivi** Surveillance: pression artérielle, poids et œdèmes, protéinurie et fonction rénale selon un calendrier, et effets indésirables des immunosuppresseurs. ## Complications - Évolution vers l'insuffisance rénale terminale - Récidive après transplantation rénale - Maladie thromboembolique veineuse et infections - Hypertension et maladie cardiovasculaire - Complications de l'immunosuppression ## Pronostic Variable. La rémission complète de la protéinurie prédit une bonne survie rénale à long terme, tandis qu'une protéinurie néphrotique persistante, le variant collapsant et la corticorésistance exposent à un risque élevé d'insuffisance rénale en quelques années. ## Testez-vous Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir. ## Quelle infection est classiquement associée au variant collapsant de la HSF? L'infection par le VIH (néphropathie associée au VIH). ## Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l'adulte d'ascendance africaine? La hyalinose segmentaire et focale, en partie liée aux variants d'APOL1. ## Que montre la microscopie optique dans la HSF? Une sclérose d'une partie du floculus dans certains glomérules (focale et segmentaire). ## Quelle forme de HSF récidive classiquement sur le rein transplanté? La HSF primitive, attribuée à un facteur de perméabilité circulant. ## En sémiologie - [Syndrome néphrotique et syndrome néphritique](https://durgical.com/fr/semiologie/syndrome-nephrotique-et-syndrome-nephritique/) ## Maladies associées - [Syndrome néphrotique](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-nephrotique/) - [Néphropathie à lésions glomérulaires minimes](https://durgical.com/fr/maladies/nephropathie-a-lesions-glomerulaires-minimes/) - [Infection par le VIH et sida](https://durgical.com/fr/maladies/infection-par-le-vih-et-sida/) - [Obésité](https://durgical.com/fr/maladies/obesite/) - [Maladie rénale chronique](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-renale-chronique/) - [Rejet de greffe rénale](https://durgical.com/fr/maladies/rejet-de-greffe-renale/) - [Hypertension artérielle](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-arterielle/) Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé. Sources: [Focal segmental glomerulosclerosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000478.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Nephrotic Syndrome in Adults](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/nephrotic-syndrome-adults) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024). [← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) ## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement. --- Source: https://durgical.com/fr/maladies/hyalinose-segmentaire-et-focale/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/hyalinose-segmentaire-et-focale/